高血压脑病或RPLS患者慎用ACEI类降压药，因其高血压有可能为肾动脉狭窄所致。有冠心病及其他严重的心血管疾病患者,有脑血管意外，动脉阻塞性疾病患者,禁用溴隐亭片；严重心律失常、心力衰竭、青光眼、消化性溃疡和有惊厥史者禁用左旋多巴片；对于有房室传导阻滞者 ,有骨髓抑制史者,禁用得理多。降压药的几种不良反应：β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂单用或联合应用时可能导致心脏抑制；ACEI常见的不良反应为低血压，而且不能与保钾利尿剂长期合用；硝苯地平缓释片可能会引起患者出现双下肢水肿；利尿剂、β受体阻滞剂对血脂、血钠、血糖、血尿酸的代谢会有影响。心衰病人应用地高辛时合用立普妥会增加中毒风险；利血平用于急诊脑血管患者的高血压；西比灵与钙拮抗类降压药物临床上不应同时使用。
在临床工作中经常会遇到呃逆患者，这时候很多的医生可能会想到给予氟哌啶醇治疗。 然而较大剂量的氟哌啶醇在患有心脏病的患者中，可能会导致恶性神经阻滞综合症的可能。所以应用此药，须在充分了解患者心脏前提下使用。
脑血管病急性期，会出现不同程度血压升高，要视血压而定，急诊科常用舌下含化心痛定，肌注利血平，不适合。血压下降过快会加重缺血，如分水岭脑梗死的形成；对分水岭梗死患者使用降压药物时应该注意，应监控血压，防止血压下降后加重病情。
脑血管病慎用硝普钠和硝酸甘油，原因是：（1）血压降低后引起大脑灌注不足；（2）颅内血管扩张加重颅高压。使用硝普纳应严格控制剂量，密切观察血压变化。药液配置后存放时间不能超过四小时。 关于脑血管病急性期应用硝酸甘油的问题：1：请仔细阅读硝酸甘油的说明书，颅内压增高者为禁忌症！2：理论上，硝酸甘油扩张心脑血管，脑出血急性期的确应该避免！脑血管意外病人补液少用糖水：脑血管意外患者大脑处于缺氧状态，糖水补进去后，脑细胞在缺氧状态下会增加糖酵解，使乳酸堆积,加重脑损伤；脑血管意外病人合并心衰的不能用甘露醇脱水，输快了加重心衰,输慢了不管用。
活动性颅内出血者及严重颅内损伤急性期不可用胞磷胆碱；扩血管药物慎用于脑梗死急性期：大面积脑梗死早期以及高尿酸血症的缺血性脑血管患者慎用阿斯匹林 ，曾经有一个病人用阿司匹林后出现哮喘，耳鼻喉科会诊病人有鼻息肉。阿司匹林不宜与某些药同用，与维生素B1同服，会增加胃肠道反应；与抗凝药双香豆素合用，易致出血；与降糖药D860同用，易致低血糖反应；与肾上腺皮质激素合用，易诱发溃疡；与甲氨蝶呤同用，可增强其毒性；与速尿同用，容易造成水杨酸中毒；阿司匹林与地尔硫卓合用可使出血时间延长，手术前后不宜合用。
脑室外引流后一般不用甘露醇，甘露醇在颅内活动性出血者禁用（如脑出血急性期，特别是在6小时内，应用甘露醇可因扩容加重出血），SAH病人脱水太厉害，容易引起动脉瘤再破裂，硬膜下或外出血/积液,慎应脱水药物但颅内手术时除外。甘露醇应用的禁忌:尿闭,心功能不全,颅内活动性出血及血尿患者。
需要强调的药物是神经科常用药物-地塞米松，长期用副作用很多，大家都知道，但还是经常见到滥用，尤其是老年中风患者；平衡液中不加地塞米松，胰岛素不和维生素C合用。重症肌无力病人慎用激素；如果用，用药初期应该住院，并且严密观察，因为激素可以加重重症肌无力的病情。机制还不大清楚，可能的有：直接抑制N-M接头处的传递；通过增强胆碱酯酶抑制剂的作用，促发胆碱能危象；使血AchR抗体增多；早期加重和后来的疗效没关。地塞米松含氟，风湿病患者应慎用。
MG患者:奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素可使症状加剧，应避免使用。甲氯芬脂对兴奋过度，有锥体外系症状者忌用。ICH急性期禁用胞二磷胆碱。
奥力保克、西比灵不宜用于PD病人，加重锥体外系症状。 PD药物的大概禁忌:1、安坦,禁用于青光眼患者；与金刚烷胺、抗胆碱药合用时，可加强抗胆碱作用，并可引起麻痹性肠梗阻;2、金刚烷胺,禁用于孕妇和哺乳期妇女；癫痫、有精神病史者慎用；3、左旋多巴,青光眼、糖尿病、心律失常、恶性黑色素瘤患者禁用；哺乳期妇女禁用。4、司来吉兰与度冷丁合用时，可造成致命性的反应;5、泰舒达,循环衰竭者及急性心梗者禁用。美多巴及泰舒达禁用于有精神症状的患者，其有诱发精神症状的副作用。PD的药物治疗的禁忌症，粗略的总结如下：1，抗胆碱能药：安坦，开马君青光眼及前列腺患者禁用，老年患者可影响记忆功能，应慎用；2，金钢烷胺：有癫痫史,精神错乱,幻觉,充血性心力衰竭,肾功能不全,外周血管性水肿或直立性低血压的患者慎用金钢烷胺抗震颤麻痹;新生儿和1岁以下婴儿或哺乳期妇女禁用；3，L-Dopa类药物：美多芭，帕金宁在狭角型青光眼，精神病患者禁用，活动性消化道溃疡患者应慎用；4，DA受体激动剂：1）培高利特2）溴隐亭：副作用与左旋多巴类似，但错觉和幻觉常见，有精神病史者禁用，近期心肌梗死，严重周围血管病和消化性溃疡等是相对禁忌症 3）新型DA受体激动剂：派拉米苏，罗吡尼洛；5，MAO-B抑制剂：思吉宁，主要有口干，胃纳减退和体位性低血压等，胃溃疡患者慎用；6，COMT抑制剂：答是美，柯丹；7，中药或针灸对PD有一定的辅助作用。
补B1时忌用糖水，补钾时忌用糖水加胰岛素。Vit B1的主要作用是以辅酶的方式参加糖代谢；缺乏时，使丙酮酸难于进入三羧酸循环氧化，造成丙酮酸及乳酸堆积，如此时再用糖会加重Vit B1的缺乏，造成酸性物质大量堆积，可诱发Wernicke 脑病发作，临床上甚至可出现急性昏迷。另外，大量葡萄糖输入时，亦需适当补充Vit B1。目的是补充钾的话，如用糖加胰岛素，会加重缺钾，至少是无效补钾；因为糖代谢需消耗钾。如目的不是补钾，则用糖用盐均可。疑有Vit B1缺乏者(Wernicke 脑病，脚气病，长期嗜酒，营养不良等)，也应慎用肾上腺皮质激素；因其有对抗Vit B1的作用，阻碍丙酮酸的氧化，可诱发Wernicke 脑病发作，亦可使患者陷入昏迷，甚至呼吸停止。脑活素不可以与平衡氨基酸注射液同一瓶中静滴。胰岛素配VitC在配伍表中禁忌，有糖尿病的患者慎用小牛血去蛋白提取物、血通（丹参川芎嗪）针（说明书描述）。 神经科中风合并糖尿病患者糖尿病酮症、糖尿病肾病需要禁用二甲双胍。706代血浆应慎用于糖尿病患者，临床上还遇到有患者使用后出现腮腺肿大。
肿瘤的病人慎用维生素B12和叶酸，会促进肿瘤生长；隐球菌脑膜炎的病人慎用维生素B12，会促进隐球菌生长；结核性脑膜炎应用异烟肼的病人需用维生素B6，但要少于常规用量，会减弱异烟肼的效果；帕金森应用左旋多巴的病人慎用维生素B6，会使外周脱羧作用增强，增加外周副作用，减少中枢神经的作用。维生素B12针肌注禁用于痛风病人，可以诱发痛风急性发作；痛风急性期慎用别嘌呤醇，容易诱发痛风，因为使用后诱导嘌呤从痛风结节中游离出来，导致尿酸一过性增高，反而诱发发作加重。急性期过后，坚持服用。急性期可以使用激素、秋水仙碱或消炎止痛药物。
ATP静脉推注或麦入可能诱发心律失常或者心跳骤停。神经营养类药物(ATP)类慎用于心动过缓、癫痫患者以及脑梗死病人；速尿慎用于低钾患者；钙剂慎用于低钾患者；激素慎用于高血压及糖尿病患者；胺碘酮慎和西地兰合用；肾功能差者禁用依达拉奉；肝功能不全的癫痫患者慎用丙戊酸钠或丙戊酸镁，可以用咪唑达仑、异丙酚；肝性脑病忌用安定——抑制呼吸；呼吸衰竭、肝衰、急性酒精中毒等所导致的烦躁，慎用安定；静推安定速度宜慢；小剂量的溶媒如盐水或糖溶解安定会使溶液混浊；呼吸衰竭的癫痫患者慎用安定，可以用丙戊酸钠或丙戊酸镁或苯妥因钠。静脉推注氨茶碱切记慢，最好推注时间大于15-20分钟，否则可能导致心跳骤停。
癫痫患者慎用喹诺酮类抗生素，因此类药物有可能引起痫性发作；癫痫患者慎用泰能，可以用倍能替代；忌用皮质类固醇激素(对成人而言)；脑活素禁用于癫痫病人。在一些患有神经肌肉阻滞相关疾病的患者中，慎用喹诺酮类抗生素，有诱发癫痫的可能；慎用氨基糖甙类药物。石杉碱甲禁用于哮喘，促脑代谢类慎用于癫痫。临床上经常碰到病脑的，既有癫痫发作又有顽固的精神症状，注意控制精神症状禁用氯丙嗪（可以诱发癫痫）。
抗癫痫药：苯巴比妥为肝药酶诱导剂，因此可使氢化可的松、地塞米松、睾丸酮、雌激素、孕激素、口服避孕药、氯丙嗪、氯霉素、多西环素、地高辛、洋地黄毒甙及苯妥英钠等药合用时代谢加速疗效降低.丙戊酸钠可抑制苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮、氯硝西泮的代谢，易使其中毒，故在合用时应注意调整剂量。卡马西平与苯巴比妥、苯妥英钠合用时，可加速卡马西平的代谢，使其浓度降低。抗抑郁药、大环内酯类抗生素、异烟肼、西咪替丁等药均可使卡马西平的血药浓度升高，使之易出现毒性反应。叶酸能加重癫痫发作。
抗癫痫药物导致的癫痫加重：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥钠等可能加重失神发作；卡马西平、苯妥英钠可能加重肌阵挛加重；拉莫三嗪可能导致肌阵挛加重；妥泰可能导致儿童认知功能减退，低热、无汗。苯妥英钠会导致齿龈增生，多毛，丑陋面容，除非经济条件有限，一般儿童和女性患者不太用；苯妥英钠和苯巴比妥会加速口服避孕药的代谢，导致避孕失败；丙戊酸钠可能会导致体重增加，爱美的女士或者较胖的人也不建议用，如果有合适，可以用妥泰，但体重可能会下降；孕妇禁用丙戊酸钠；抑郁或帕金森病患者忌用西比灵；另外，老年患者或有认知功能障碍的患者尽量不要用安坦。卡马西平有抑制骨髓，降低白细胞作用。低血钙（假旁减等）的癫痫患者不用卡马西平、苯巴比妥和苯妥英钠等肝酶诱导剂，因后者能降低血钙。
抗震颤麻痹药金刚烷胺：有癫痫史,精神错乱,幻觉,充血性心力衰竭,肾功能不全,外周血管性水肿或直立性低血压的患者 慎用;新生儿和1岁以下婴儿或哺乳期妇女禁用。息宁：严重的心血管病或肺病,支气管哮喘,肝肾疾病,内分泌系统疾病,有胃溃疡或惊厥史者及孕妇 慎用;狭角型青光眼,疑有皮肤癌或黑素瘤病史的病人禁用。
抗生素的使用:β-内酰胺类药物不可与酸性或碱性药物配伍 输液时只能用生理盐水溶解药物，不能用葡萄糖注射液溶解。 头孢菌素类（特别是第一代头孢菌素）不可与高效利尿药（如速尿）联合应用，防止发生严重的肾损害。去甲万古霉素与许多药物可产生沉淀反应，因此含本品的输液中不得添加其他药物。磺胺注射液药物如磺胺嘧啶注射液，不易与酸性药物，如Vb、青霉素、四环素、盐酸麻黄碱等合用，否则析出磺胺沉淀，遇5%的碳酸氢钠注射液，析出磺胺沉淀。固体剂型遇普鲁卡因疗效减弱甚至失效，遇氧化钙、氯化铵会增加对泌尿系统毒性。应用头孢类抗生素需暂时忌酒——双硫仑样反应。低钾性周期麻痹慎用氨基糖甙类和克林霉素；有神经肌肉阻滞的病人,如格林巴利综合征,抗感染药物不能用克林霉素，因克林霉素可以阻滞神经肌肉接头处。阿奇霉素和茶碱同用应谨慎，和苄丙酮同时使用会增加抗凝药的药效，可以升高地高辛水平和麦角胺或二氢麦角胺合用可导致急性麦角毒性症状：严重的末梢血管痉挛和感觉迟钝，可以提高血清中卡马西平、特非那定、环孢素、苯妥英钠的水平。 左氧氟沙星可导致血糖和肝功能异常。喹诺酮与丹参续滴时应注意，会出现絮壮沉淀；氨苄青霉素也可能会引起患者出现难治性药疹。
12类不能合用的药品：优降糖和阿司匹林；消炎痛和阿司匹林；胃舒平和多酶片；立特灵和麻黄；土霉素和保和丸；速效伤风胶囊和解热止痛药；解热止痛药和感冒清热冲剂；盐酸黄连素和牛黄解毒丸；磺胺类药和酸性中药神曲；广谱抗生素和浓缩的维生素A；红霉素和穿心莲；抗菌药和补钙、铝、铁的药品。
胃复安的绝对禁忌症有嗜咯细胞瘤、乳腺癌化疗后；胃复安与解痉药不能合用，如果合用则会抵消胃复安的作用。甲氰米胍老年人应用后有可能会出现幻觉。胃溃疡病人慎用培它司啶。急性脑血管病时慎用西咪替丁预防急性胃粘膜病变，重者可改用奥美拉唑静推，轻者予以口服。因它可通过血脑屏障，具有一定的神经毒性，较常见的有头晕、头痛、疲乏、嗜睡等症状。少数病人可出现不安、感觉迟钝、语言含糊不清、出汗、局部抽搐或癫痫样发作，以及幻觉、妄想等症状；可有心动过缓、面部潮红等。静脉注射时偶有血压骤降、房性早搏、心跳呼吸骤停。
降血脂的他丁类和贝特类不可合用；他汀类药物可引起横纹肌溶解症，当服药他汀类药物的患者出现肌痛、肌无力，肌酸激酶明显升高时，应及时停药；长春西丁不用于心动过缓病人。利多卡因大量应用后会出现短暂失语。鲁米钠禁用于肝肾功能严重障碍、支气管哮喘患者。10%水合氯醛禁用于动脉硬化、肾炎、肝病。；罂粟碱禁用于房室传导阻滞病人；尼美舒利（普威）可引起面部浮肿。对有泥沙样小胆结石的老年患者，使用消炎利胆片时应注意，有可能会出现胆管嵌顿导致急性胆源性胰腺炎。
应用华发令进行抗凝治疗，如肺血栓栓塞，和房颤的病人长期抗凝治疗可以选用华法令口服，并需要检测INR值。在应用华法令的时候，需要注意，源于华法令的早期应用会导致机体暂时性，一过性的高凝状态（蛋白 C, 蛋白S消耗）所以在开始应用华法令的前3到五天需要合并应用肝素皮下注射抗凝治疗。一方面因为华法令起效较慢，另一方面因为其所导致的一过性，暂时性的高凝状态。应用华法令导致出血时，虽然大家都会想到给于维生素K 拮抗华法令的作用，然而这会给后续的抗凝治疗带来麻烦。所以此时多可停药。继续观察，如果出血量大，呈活动性，可考虑选用新鲜血浆，补充凝血因子。 低分子右旋糖苷可能会引起患者出现难治性药疹应慎用。
2009年4月2日星期四
关于TCD的思考
一直以来，很多人呼吁应该规范TCD诊断报告。现在各医院的TCD诊断报告不尽相同，我个人觉得有差别是可以的，只要这份TCD报告能反应真实的TCD检查发现以及能为临床提供有用的信息即可。也就是说，既不要抹杀了TCD的真正价值，也不要夸大TCD的作用，想当然随心所欲写报告是不行的。
一、TCD报告中存在的问题
TCD报告中存在的问题主要有两类：第一类是毫无依据的报告，要绝对摈弃；第二类是缺乏证据的报告，要严格掌握指证；第三类是有争议的报告，需要大家充分讨论和更多的研究。
（一）第一类：毫无依据的报告
这类毫无依据报告的典型是：根据TCD正常值标准，如果某一条脑动脉血流速度低于正常值的下限：1）直接诊断为该动脉供血区脑供血不足；2）不诊断为脑供血不足，但想当然地解释血流速度减慢的原因。第一种直接诊断为该动脉供血区脑供血不足是因为混淆了两个不同的概念即血流速度和血流量，在前面的不同章节中都已经很透彻地谈到这个问题，相信大家参加这次学习班以后，不会再写这样的诊断报告。第二种报告错误的严重性比第一种要轻一些，但仍然是错误的，也应杜绝。有些操作者可能会担心，以前我们那里的神经科医生习惯了这样的诊断报告，我们改了以后他们能接受吗？我很了解这种现状，也理解你们的担心和困惑，但必须纠正，下面我给大家讲讲理由。
第一，阻碍了医学发展和真正病因的寻找
先举个例子，譬如一个病人左侧肢体发作性无力，每次持续数分钟能完全缓解，临床医生开了TCD检查单子，TCD操作者发现病人右侧大脑中动脉血流速度比正常值低，诊断了右侧大脑中动脉供血不足。如果碰到这个临床医生的水平又差一些，一看到TCD诊断右侧大脑中动脉供血不足就很高兴，觉得病人诊断很明确，病人一过性左侧肢体无力就是右侧大脑中动脉供血不足引起的，给病人输输液，病人短时间内也没再犯病，皆大欢喜。但事实又是怎样呢？这个病人可能过不了多久又犯病了，再犯病的时候可能就没有那么幸运，他的偏瘫可能不会那么容易恢复。其实，在TCD检测到这个病人右侧大脑中动脉血流速度减慢时就提醒我们，这个病人可能存在右侧大脑中动脉重度狭窄/闭塞或右侧颈内动脉的重度狭窄/闭塞，需要更进一步给病人做颈动脉超声、MRA、CTA或DSA检查，如果确定病人有明显的低灌注，是需要放支架的，如果斑块不稳定，则需要更强的抗血小板药和他汀类降脂药。所以，如果做TCD检查的操作者报告了这个病人可能存在的右侧颈内动脉或大脑中动脉存在严重狭窄或闭塞，就提醒临床医生要给病人做进一步的检查，促使他为病人选择最适宜的治疗方法。但TCD报告了脑供血不足，迎合了某些临床医生的需要，但却阻碍了这位临床医生对患者短暂性脑缺血发作病因的查找，也阻碍了他临床水平的提高。所以，TCD操作者不要妄自菲薄，总觉得TCD没有用，被人看不起。其实，如果你做得好了，TCD还能在提高你们医院脑血管病诊断和治疗水平方面起到积极的推动作用。你想是不是这样呢？如果这个病人的TCD你做出了正确的诊断，传递给临床医生的信息就是这个病人可能存在右侧颈内动脉或大脑中动脉重度狭窄或闭塞，当临床医生看到这个报告以后会怎样呢？如果你们的TCD以前从来不报脑动脉狭窄，这个医生的第一反应可能是再做做其他检查看看你诊断得对不对，如果其他血管影像检查证实你的TCD报告准确无误，那他下一步就要思考脑动脉狭窄应该怎样去治疗了，而不是脑供血不足该怎么治疗，这对于临床医生来说是非常大的进步。是谁推动了这件事，是你，是TCD。
再举一个例子，譬如一个头晕的病人来就诊，偷懒的神经科医生想诊断他为“椎基底动脉供血不足”，又苦于缺乏依据，因此，就让病人拍张颈椎片，再做做TCD，希望颈椎片提示颈椎骨质增生，TCD诊断椎基底动脉供血不足，他就可以向病人交代。你做TCD后发现椎和/或基底动脉血流速度都比正常值慢了，就毫不犹豫地写下椎基底动脉供血不足的TCD诊断。当临床医生拿到椎基底动脉供血不足的TCD诊断报告和颈椎片诊断有骨质增生的报告（请问哪个老年人没有点骨质增生啊！），就可以堂而皇之地告诉病人，你，就是因为颈椎病骨质增生压迫了椎动脉，导致椎基底动脉供血不足引起了头晕，这两项检查都符合诊断，吃药吧。病人一看这两项诊断报告，觉得大夫说得一点都没错，高高兴兴地回去吃药去了。你可能心里想，不是挺好吗，有什么不对吗？真的是不对的，你有没有想过，这个“椎基底动脉供血不足”的诊断最后是谁替临床医生做出的，是你的TCD。但TCD能吗？TCD不能。但或许你现在即使已经知道TCD是不能诊断脑供血不足的，但你可能还认识不到这样的错误报告给临床带来的危害。临床医生在TCD的帮助下诊断“椎基底动脉供血不足”后，就不会再去查找头晕或眩晕的真正病因。所以，我可以这样说，如果你下了这样的TCD诊断，你和TCD就成了“椎基底动脉供血不足”这个本身就缺乏依据且已经逐渐被摈弃和淘汰的临床诊断的帮凶，严重阻碍了中国脑血管病中后循环缺血的发展。TCD在中国惹的最大的麻烦可能就是这个“椎基底动脉供血不足”的诊断了。比起一侧大脑中动脉血流速度减慢提示供血不足的TCD错误诊断报告，“椎基底动脉血流速度减慢，提示椎基底动脉供血不足”的错误诊断报告更普遍，更花样百出，也更难以消除其后患。
有人可能心里在想，真的有那么严重吗？危言耸听吧。“椎基底动脉供血不足”不是临床医生诊断的吗？没有依据他能诊断病人为椎基底动脉供血不足吗？这个问题很大，慢慢讲给大家听。
我们先谈谈“椎基底动脉供血不足”定义的变迁：1950年以后，逐渐出现了以下名称：carotid insufficiency(颈动脉缺血)、cerebralvascular insufficiency（脑供血不足）、vertebrobasilar insufficienty（椎基底动脉供血不足）。70年代后，明确颈动脉系统缺血只有TIA和梗死两种形式，“颈动脉供血不足”概念即不再使用。1990年,美国卒中分类中已将椎基底动脉供血不足等同于后循环TIA(The National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification of cerebrovascular disease III. Stroke1990; 21 :637 ?676)，国际疾病分类中也不再使用椎基底动脉供血不足。2000年, Caplan建议统称后循环缺血(PCI)。我国1998年仍将之定义为非缺血又非正常的状态(1998的脑血管疾病分类和2004年脑血管疾病防治指南附录)，该定义使椎基底动脉供血不足的概念被泛化。中国的很多专家也在呼吁我们的医生不要再使用椎基底动脉供血不足的概念，而与国际接轨，统称为“后循环缺血”.再谈谈后循环缺血的发病原因和机制：主要病因是动脉粥样硬化，而颈椎骨质增生仅是很少见的情况；后循环缺血的最主要机制是栓塞，无论是临床或辅助检查都无法可靠地界定既非正常又非缺血的状态；虽然头晕/眩晕是椎基底动脉缺血的常见症状，但头晕/眩晕的常见病因却并不是椎基底动脉缺血。周围性眩晕远远多于后循环缺血，因此，把大多数头晕或眩晕归于后循环缺血或“椎基底动脉供血不足”是不对的。
此外，颈椎骨质增生不是后循环缺血的主要原因。1986年的时候，国外有个学者写了一篇文章，比较了32例临床诊断的继发于颈椎骨质增生的椎基底动脉供血不足与32例同年龄同性别对照的颈椎放射学表现。平均年龄77.6岁，结果未发现两组有放射学表现的差异，包括椎间盘间隙狭窄和骨刺的程度。因此，认为没有理由将颈椎检查作为诊断椎基底动脉供血不足的常规。
从上面的介绍中，我们可以看到，从临床症状上是很难界定“既非正常又非缺血”这样一种状态的，而普通颈椎片上的颈椎骨质增生也不能帮助诊断椎基底动脉供血不足，因此，颈椎病导致椎基底动脉供血不足在临床上是立不住脚的。在这里，放射科医生只是作了一个描述性的诊断，解释是由临床医生做出的。那么你想想，你的TCD结果写了“椎基底动脉供血不足”的话，是不是就成了“椎基底动脉供血不足”的唯一依据了？TCD有那么大的作用吗？你心里不发虚吗？你觉得是帮了临床的忙，其实帮的是倒忙。当你摈弃这样的TCD诊断后，反而会促使临床医生去更多地思考病人头晕或眩晕的病因，既有利于病人的诊断，也有利于该临床医生业务水平的提高。
第二、制造医源性疾病和增加病人负担
不知道大家有没有想过，TCD不负责任的“脑供血不足”诊断还会给病人带来医源性疾病和增加不必要的负担。看我门诊的不少自认为“脑供血不足”的患者，从百里千里之遥赶到北京看病，最后诊断都是焦虑症和抑郁症。细问“脑供血不足”这个帽子是谁给戴上去的，多数情况下都是TCD干的。这部分病人的主诉症状多数都是头晕、头涨、头木或头痛等，伴或不伴其他躯体症状，症状往往经年累月不缓解。很多临床医生并不真正了解TCD，也不了解TCD不能诊断脑供血不足，在“脑供血不足”这样的TCD诊断报告反反复复的视觉刺激下，他们误认为TCD是能够诊断脑供血不足的，因此，看到TCD报告“脑供血不足”后，会认为病人的症状就是脑供血不足引起的，就给病人开了点所谓能治疗脑供血不足的药物。毕竟吃了点药了，症状有时会好一些，但并没有解决他的根本问题，所以，治疗“脑供血不足”的药吃了一年又一年，症状却一年年加重，病人的心里负担也在一年年加重，而临床医生也是觉得万般无奈和困惑，怎么病人吃了这么长时间治疗脑供血不足的药都治不好呢？因为病人的症状不是脑供血不足引起的，当然治不好。其实，这样的病人或多或少都伴随睡眠和情绪障碍，临床医生是应该细问病史的，但TCD脑供血不足的报告也要承担一定的责任。每每看到这样的病人，我常常为我们TCD所犯的错误感到难过和痛心。我们的TCD在做什么呢？能怪临床医生一方面利用TCD掩盖他们的懒惰和临床水平的不足，另一方面又看不起TCD吗？做TCD的人真的要好好想一想，错误的TCD报告给临床医生带来怎样的混乱，又给病人制造了多大的痛苦？有什么理由还要坚持这样错误的TCD诊断报告呢！
第三、想当然地解释血流速度减慢原因所带来的弊端
我们已经知道血流速度减慢了是要找原因的，而要找的最重要原因就是是否存在哪条动脉狭窄或闭塞了。如果你的认识水平和诊断水平已经提高了，已经知道常规检查时TCD的主要作用是筛查脑动脉狭窄或闭塞以及侧枝循环的开放。大脑中动脉血流速度减慢是不会再被恣意解释的，大家知道一定要判断是否有同侧大脑中动脉或同侧颈内动脉闭塞性病变的存在。一侧大脑前或大脑后动脉血流速度减慢通常情况下都是因为先天发育不良所致，但因为TCD看不到动脉，所以，可以不用去牵强地诊断或分析。问题出得最多的不是上述动脉，还是椎基底动脉血流速度减慢。
首先，我想告诉大家，你，一个TCD操作者，并没有义务一定要解释清楚血流速度减慢的确切原因。单凭TCD一项检查想解释清楚椎基底动脉血流速度减慢的确切原因是做不到的，你可以尝试去做，但出错的几率很大。最后解释的任务要交给临床大夫，临床大夫给病人做了更多的检查，包括彩超、MRA、CTA甚至DSA后才有可能分析TCD血流速度减慢的可能原因。如果临床医生问你了，说血流速度减慢是什么原因引起的，你可以告诉他：1、可能是动脉先天发育不良，因为TCD看不到动脉管径，需要进一步行椎动脉超声检查证实；2、可能是颈椎病横突孔变窄压迫所致，但需要颈部CTA才能证实，TCD看不到颈椎横突孔，也看不到横突孔与椎动脉之间的关系，所以不能判断椎动脉是不是受压了；3、还可能是这条椎动脉管径比较粗，也需要其他相应血管检查进一步证实；4、也可能是该动脉的哪个部位有重度狭窄，但该部位超出了TCD能探测到的范围或者TCD对该部位检测的准确性不够。上述这些知识不只是TCD操作者要了解，临床医生也乐意了解的，所以，我相信临床医生不会不理解，而一定要TCD回答该检查所不能回答的问题。反过来，如果你想当然地给出诊断，而又诊断错了的时候，临床医生是不会替你着想的。譬如你下诊断说病人椎动脉血流速度减慢是颈椎病压迫椎动脉所致，当这个临床医生去给病人做了颈部CTA，发现这个病人的椎动脉没有受压，而是椎动脉起始段的一个重度狭窄，那时他找你要说法的时候你有话说吗？你可能才会反思自己当初下这个诊断的时候太随意了，如果你还不感到后怕，那就是无知和自大。因为椎动脉起始段狭窄有时是需要介入治疗的，或者需要加强稳定斑块的治疗。你的TCD诊断不了椎动脉起始段狭窄也就罢了，没人说你，但你随意解释椎动脉血流速度减慢的原那是既坏了自己的名声也坏了TCD的名声，将来这个临床医生还会信你吗？他还会觉得TCD有用吗？或者不明就里的临床医生因为相信你的诊断而不再给病人做进一步检查，这个病人椎动脉起始段的狭窄可能就被漏诊，病人下一次再就诊的时候可能不只是眩晕而是昏迷。所以，千万不要想当然解释椎动脉血流速度减慢的原因。
那么，这种情况下，TCD报告怎么写呢？有以下建议：如果你觉得血流速度减慢应该是有意义的，但又难以确定，就给临床医生一个提示，报告某一侧或双侧椎动脉血流速度减慢，建议进一步检查，譬如椎动脉超声或CTA等其他血管影像检查。
（二）第二类：缺乏证据的报告
第二类是缺乏证据的TCD诊断报告，需要严格掌握指证。这一类报告的典型例子就是门诊来了一个头痛患者，脑血流速度增快诊断“脑动脉痉挛”。没有人敢说这个病人血流速度增快了不是脑动脉痉挛引起的，但问题是，下脑动脉痉挛诊断你也需要证据的，不是吗？只是一次TCD检查血流速度增快了你怎么就能肯定是脑动脉痉挛呢？或者有人说，这个病人我随访了，随访后血流速度有下降，那难道还不能说明是血管痉挛吗？真的还不能。病人头痛，就可以引起脑动脉痉挛，而TCD检测到血流速度增快了，不是正好和脑动脉痉挛吻合，怎么不对呢？不对的，你在下这样的TCD诊断时，脑子里已经有了一个先入为主的想法，认为这个病人在检查的时候还有头痛，那就有可能有脑动脉痉挛，而随访后血流速度有下降更证实了当时血流速度增快时的血管痉挛。大多数操作者可能认为这样是密切结合临床，让TCD更好地为临床服务。但是，一项辅助检查最重要的一点是要尊重事实，而不是迎合临床。在这次学习班的讲课中，专门安排了头痛和TCD血流速度关系的讲座，我们一起学习了不少，起码了解了以下情况：头痛的血管痉挛有可能发生在我们检测的大动脉，也有可能发生在远端的小动脉。如果痉挛发生在我们检测的大动脉时，痉挛时的血流速度是增快的，而痉挛缓解后的血流速度是下降的。但如果痉挛发生在远段小动脉（先兆期），其痉挛时我们TCD检测到的大动脉血流速度是减慢的，在小动脉痉挛缓解并有扩张充血时（头痛发作期），TCD在大动脉检测到的血流速度则可能是增快的，而最终当小动脉完全恢复正常后血流速度下降恢复正常（缓解期）。如果你没有可能在该病人头痛发作先兆期就进行检查，此后血流速度的变化就很难说是什么原因造成的。对于远端小动脉痉挛的病人来说，头痛期的血流速度增快是小动脉的痉挛期已经过了而进入到小动脉扩张期才导致血流速度增快，头痛缓解期血流速度恢复正常不是痉挛缓解而是小动脉扩张的缓解。目前关于偏头痛的发病机制并不明确，TCD想当然的诊断报告同样也在该领域制造了很大的混乱。
有人可能要说，我给病人服用了尼莫地平，尼莫地平是钙离子拮抗剂，有缓解血管痉挛的作用，再随访的时候血流速度下来了，不正好说明用药后血管痉挛缓解了吗？听起来非常有理有据，但真是这样吗？有位外国学者，还真是做研究了，把头痛病人分成两组，一组吃尼莫地平，另一组不吃，然后用TCD观察用药前后脑血流速度的变化，最后的结果是两组没有差别，该学者得出结论，说尼莫地平对头痛病人的血管痉挛无效。你们同意吗？我相信你们多数人同意，因为这位学者至少认为病人的血流速度增快是血管痉挛。但我一点都不同意，我的理由是，头痛病人血流速度增快的时候未必是血管痉挛期，那时可能已经是小动脉痉挛缓解后的充血期，当然对解除血管痉挛的药物尼莫地平不会有效！尼莫地平冤不冤？都没地方诉苦去。这项研究从设计上就有问题，是以一个先入为主想当然的理论作为基础，如果理论靠不住，结果又能说明什么问题呢？这样的文章没有说服力，而我们国家有太多太多类似的研究和文章，说的人多了，大家都信以为真，反而没有人去细想想还有没有其他的可能。
门诊头痛患者血流速度增快可能有以下几种情况：1）脑动脉狭窄；2）该被检脑动脉痉挛；3）小动脉痉挛缓解后充血期；以及不常见的4）动静脉畸形的供血动脉。千万不要只盯住脑动脉痉挛诊断。我们在这次学习班中还专门安排了烟雾病讲座，请来了全国烟雾病手术做得最多的307医院神经外段炼教授为我们讲烟雾病，而烟雾病患者早期可能仅表现为头痛，在TCD检测到对称性血流速度增快时，其实不是脑动脉痉挛而是脑动脉狭窄。此外，如果不从先兆期开始做，头痛时血流速度增快究竟是动脉痉挛期还是小动脉痉挛缓解后的充血期很难区别。只是在目前这种情况下，你既没有充足的证据证明你是对的，别人也没有强有力的证据证明你一定错了。但既然没有充足的证据，你最好不要下诊断。希望将来能有更多的人有机会观察到头痛病人从先兆期开始的系列TCD改变。
那么，目前我们应该怎么诊断一个头痛患者TCD血流速度增快呢？我没有一个很完善很具体的想法，只是建议。因为我们医院一直很强调筛查脑动脉狭窄，无论是因卒中偏瘫就诊，还是因头晕头痛来看病，我们的首要目的是筛查脑动脉狭窄，也确实因此而筛查出了不少烟雾病患者，包括甲亢烟雾综合症等一直被认为是少见甚至罕见的疾病。这样的病筛查出来以后需要特殊治疗，而且现在这些特殊治疗方法都已经有了，所以，一旦这样的病人经你手了，就不能再被漏诊。不确定的，多复查几次，如果血流速度恒定不变，那就是动脉狭窄，而不要再考虑动脉痉挛。如果前后几次血流速度是有变化的，能否也只作描述性诊断呢？第一次报告：血流速度增快，建议一周后/一月后/三月后复查TCD。如果二次复查TCD后血流速度减慢了，第二次的报告写：增快的血流速度已恢复正常，排除脑动脉狭窄所致。写到这里我在想，依然还是这个误区。临床医生总是希望或要求TCD操作者能给出血流速度改变的原因，无论是增快了还是减慢了，都要一个小小的TCD操作员给出原因，而他可以什么都不懂，问几句病史，开张TCD检查单，然后根据我们高明的TCD操作者分析后得出的结论，给病人开那几种所谓可以治疗脑动脉痉挛和脑供血不足的药就万事大吉。这医生也太好当了吧！这些懒惰的医生都是被惯出来的，他们只要问一句，血流速度增高是怎么回事啊？你就得硬着头皮，冥思苦想，找原因。在这个问题上，TCD越俎代庖了，应该是临床医生根据病人的具体情况来分析血流速度改变的原因。我们能否从此改变一下这个规矩呢？把分析血流速度改变的任务交还给临床大夫，这样做既避免了我们TCD操作者硬着头皮想出来的、不切实际的、并让这些懒惰的临床医生看不起的报告，也能促使临床医生更多地思考和分析头痛患者的不同发病机制。要知道，临床医生比我们大多数TCD操作者所读的书可要多得多，对疾病的了解也要深入得太多了。可能有人会担心当地的神经科医生不理解，一定要你们写出血流速度增快的原因，其实你的诊断报告中写上排除脑动脉狭窄所致已经为他提供了很强的信息，剩下的需要慢慢沟通。根据我多年的了解，关键的问题还是在TCD操作者，多数情况下都是你们一定要给TCD检测到的血流速度增快下一个脑动脉痉挛的诊断才觉得心里舒服。你们夸大了TCD的作用，也超越了这个领域。所以，问题不在临床医生，他们是很被动地被惯出来的。难道不是吗？总不是临床医生逼着你们写脑动脉痉挛或者脑供血不足的TCD报告吧？基层医院功能科的TCD操作者可能不知道，就因为毫无科学依据的脑供血不足和脑动脉痉挛诊断报告使TCD多年来名声扫地，一个好端端的检查工具被糟蹋得面目全非，在很多人看来TCD不过是挣钱的工具。然后，你还要死抱着脑动脉痉挛这样错误的、缺乏依据的诊断报告不放吗？到何时你才能明白呢？
此外，就像脑供血不足诊断带来医源性疾病并增加病人的负担一样，脑动脉痉挛诊断也同样给病人造成很大的苦恼。时不常就能在门诊碰到这样的病人，进门后刚坐下，第一句话就是，大夫，我脑动脉痉挛，然后从兜里掏出一张TCD诊断报告给我看。医生看病的程序是先问诊，查体，然后看辅助检查。所以，我会我说你先说说你有什么不好，不忙看检查结果。大多数病人比较合作，在询问下会告诉你头部各种不适的症状以及睡眠和情绪障碍等一系列与焦虑和抑郁有关的症状。病人尽管很耐心地回答了我上述问题，但她最关心的依然还是脑动脉痉挛怎么治？这样的病人往往都已经吃了很多很久的药了。有的病人还拿着不止一张TCD诊断报告，每张上都写着脑动脉痉挛，脑动脉就这么一直痉挛着，病人能不紧张吗？这样的诊断造成了病人很大的心理负担，加重了原有的焦虑和抑郁。
（三）第三类是有争议的报告
这一类是有争议的报告，需要在更多研究的基础上加以讨论。典型的例子是根据频谱形态诊断脑动脉硬化。
脑动脉硬化诊断可以追溯到很久。记得20年前刚工作的时候，有一项检查叫脑血流图，用心电图纸打印出来的，看起来像脉搏波。现在已经淘汰很多年了。但该检查非常深入人心，你解释经颅多普勒超声病人很难明白，只要说脑血流图，没有不明白的。脑血流图的名字起得实在是太好了，而且这项检查的主要检查结果也很深入人心，即脑动脉硬化诊断。不知道是不是受脑血流图的影响，很多病人包括医生都认为TCD就是诊断脑动脉硬化的，反而不了解TCD可以诊断脑动脉狭窄等其他作用。
这个问题我一直回避，因为没有做过深入研究，了解得不够透彻，觉得很难说清楚。我们检查室一直不诊断脑动脉硬化，从1991年黄一宁大夫开创北京协和医院TCD检查室开始就一直是这样。想到一个很奇怪的现象，在英文杂志***几乎找不到一篇有关TCD诊断脑动脉硬化的文章，这与我们的情形大不同。在国外的文献中，TCD的搏动指数，尤其是改变体位或者血压后搏动指数的改变被用来描述脑动脉自动调节功能好坏。
这个地方就留下空白吧，留给大家自己去思考-------
还有一个问题我一直百思不得其解，就是为什么很多中国的TCD操作者都为脑动脉血流速度增快、脑血流速度减慢以及脑血流频谱改变该如何下诊断而万般苦恼呢？自1991年黄一宁教授，不过那时候他还是主治大夫，创办协和医院神经内科TCD检查室至今，既没有脑动脉痉挛和脑供血不足这样的诊断出现过，也没有报告过脑动脉硬化。我也曾反思，是不是我们这样的诊断漏诊了很多有价值的信息？去过香港，香港中文大学TCD诊断报告与我们医院完全一样，当然这个可以不算数，因为香港中文大学TCD检查室是黄一宁大夫在1994年的时候利用三个月的时间帮助建立的，与我们相同不奇怪，但至今一直没有改变，也说明黄家星教授是接受和认同这样的TCD诊断报告的。也去过德国，在Munster大学医学院附属医院的超声检查室学习一个月，他们的诊断报告与我们这里的也如出一辙。没有脑动脉痉挛，没有脑供血不足，没有脑动脉硬化，只有脑动脉狭窄/闭塞及侧枝循环建立的诊断。也曾看过几本英文TCD书，都未曾读到过相似的内容。
但这些都不能证明我们这样做就一定是百分之百正确，这样的诊断会不会有一个弊端，就是过于注重脑动脉形态学上的诊断，而忽略了脑动脉功能改变的诊断？外国的TCD操作者就那么不关注脑动脉功能改变吗？再看看书，就发现其实人家在这方面也早已经走在我们前面。脑动脉功能诊断有一个前提，就是你必须改变某种条件，譬如改变血中二氧化碳浓度，再通过观察血流速度随二氧化碳浓度改变的而变化的程度，计算出脑动脉反应性。当你进行了这样的检查以后，就可以得到非常有价值的数据，当然应该写在诊断报告中。
二、主要颅内外动脉狭窄/闭塞诊断的TCD频谱群
在讨论诊断报告书写之间，还必须先来谈谈另一个问题，即血流速度正常值范围的意义。是不是超出正常值范围就是不正常呢？很久以来就发现了一个现象，在很多地方的TCD检查室贴着一张正常值标准，操作者根据这张正常值标准来写报告，超出正常值低限就是脑供血不足，超出正常值高限就是脑动脉痉挛。任何检查都有正常值范围，TCD也有，但多年的临床实践告诉我，TCD正常值标准在TCD结果分析和写诊断报告时的应用价值并不大，而且，如果你过于注重TCD正常值标准反而容易导致错误的TCD结论。这话怎么讲呢？由于脑动脉有个willis环，当一条动脉发生闭塞后，其他相应动脉的血流速度和方向也会因此而发生改变，而改变的程度却受很多不同因素的影响。譬如一侧颈内动脉狭窄后同侧大脑中动脉血流速度减低的程度，既受狭窄程度的影响，也受willis环开放好坏的影响，没有一个绝对值的尺度。而我们TCD正常值的标准是在正常人willis环没有开放的情况下测得的，也就是说，如果willis环不开放时，血流速度范围超出了正常值是有意义的，但有了不同程度的侧枝开放，其正常值就失去了价值，更重要的反而是我们前面讲过的同侧不同名血管血流速度、两侧同名血管血流速度以及前后循环血流速度的比较。根据比较，学会判断脑动脉狭窄、闭塞以及侧枝循环开放的诊断，这才是最重要的。所以，这里说的血流速度减慢并非指绝对值减慢了，而是比较后的相对减慢。那么大家可能还会接着问，那比对侧慢了多少才算是慢了呢？通常认为相差20-30%是血流速度减慢了，其实也很难有绝对标准。所以，我希望通过这次TCD学习班的学习能让大家暂时抛弃TCD正常值标准，而记住各主要动脉狭窄或闭塞诊断的TCD频谱群，这样才能学到TCD的精髓。如果脑子里只是记住了正常值标准，而从来没有willis环，也没有TCD频谱群，永远都学不好TCD。
三、TCD报告的内容和形式
TCD报告都应该包括哪些内容呢？在国际TCD操作标准上是这样要求的：（1）检查日期和时间；（2）患者姓名、性别、年龄及病案号；（3）临床诊断；（4）检查过程的描述；（5）数据获取过程的描述；（6）记录操作失败的原因，如缺少颞窗等；（7）超声检测数据分析；（8）条件允许时，需与既往检查结果相比较；（9）检查结果的临床指导意义。
上述TCD操作指南中列入的内容都非常重要，应该包括。但需要根据我们的实际情况做些修改，我们的人员配备和每天检查病人的数量都很难让我们完全达到上述要求。
先说说我们医院TCD报告的内容和形式，除了检查日期、患者姓名、性别、年龄和病案号等一般信息之外，写在TCD报告上有两部分内容，第一部分印象是描述TCD所检测到的重要数据，第二部分诊断则是根据上述数据所得出的结论。举几个实例：
常规检查TCD诊断报告实例-1
【TCD报告】：
印象：
1. RICAex局限性血流速度增快，频谱相对正常；
2. LICAex未测及血流，LCCA呈低血流高阻力频谱；
a) LACA未测及血流，RACA血流速度增快，频谱正常；
b) LPCA-P1段和PcoA血流速度增快，伴涡流杂音；
c) LOA未测及血流信号。
3. 双侧PCA-P1段和LPcoA血流速度增快伴涡流杂音；
4. RSubA血流速度增快，基底增宽；
5. LVA颅外段未侧及血流，颅内段血流速度正常；
6. RVA血流速度增快，颅外段频谱正常，颅内段伴涡流杂音；
7. BA血流速度增快，伴涡流杂音。
诊断：
1. RICAex局限性中度狭窄；
2. LICAex闭塞；
a) RICA供应双侧ACA；
b) LPcoA开放，血流从后向前代偿供应LMCA；
c) LOA侧支未开放。
3. 双侧PCA及LPcoA狭窄；
4. RSubA起始段狭窄；
5. LVA颅外段闭塞；
6. RVA颅内段狭窄；
7. BA狭窄。
常规检查TCD诊断报告实例-2
【TCD报告】：
印象：
1. RICAex未测及血流信号，RCCA呈高阻力低血流频谱；
a) RSCA和RMCA呈低平圆钝频谱，压RCCA后RMCA血流速度降低；
b) ROA和RSTrA反向，血流频谱颅内化，压右颌内与面动脉后RSTrA血流速度降低。
2. LECA血流细小，左颌内动脉血流低平；
3. RACA未测及血流，LACA增快频谱正常；
4. RSubA血流速度增快，低频增强频谱紊乱
a) RVA起始收缩期有切迹，颅内段收缩期反向；
b) LVA起始段和颅内段血流速度轻度增快，搏动指数增高。
诊断：
1. RICAex严重狭窄或闭塞，ROA侧支开放，RECA血流经ROA反向供应RICA；
2. LECA闭塞；
3. RACA先天闭塞或缺如，LICA供应双侧ACA；
4. RSubA起始部狭窄，盗血I-II期，LVA参与代偿供血。
常规检查TCD诊断报告实例-3
【TCD报告】：
印象：
1. LSubA血流速度增快频谱紊乱；
2. 左桡动脉血流速度减慢搏动指数降低；
a) LVA双向，束臂试验阳性；
b) RVA血流速度增快，束臂试验阳性；
c) 左枕动脉血流速度增快，束臂试验阳性。
诊断：
LSubA起始部严重狭窄
a) LSSS-II期
b) 盗血通路：1、RVA→LVA；2、LECA→枕动脉→LVA。
常规检查TCD诊断报告实例-4
【TCD报告】：
印象：左侧大脑中动脉血流速度较右侧增快，频谱形态正常
建议：三个月或半年后复查TCD
常规检查TCD诊断报告实例-5
【TCD报告】：
印象：左侧大脑中动脉血流速度仍较右侧增快，频谱形态正常，与三个月前比较无变化
提示：左侧大脑中动脉狭窄不除外
建议MRA检查或一年后复查TCD
常规检查TCD诊断报告实例-6
【TCD报告】：
印象：双侧大脑中动脉、大脑前动脉血流速度增快，频谱正常
建议：2-4周后复查
常规检查TCD诊断报告实例-7
【TCD报告】：
印象：双侧大脑中动脉、大脑前动脉血流速度正常范围，频谱正常，与2周前比较有明显下降。请结合临床。
【微栓子监测TCD报告】-1：
印象：
1. 左侧大脑中动脉血流速度明显增快，频谱紊乱，有涡流和杂音
2. 监测左侧大脑中动脉，深度范围42-60mm，30分钟内监测到10个微栓子信号
提示：
1. 左侧大脑中动脉主干重度狭窄
2. 左侧大脑中动脉粥样硬化斑块不稳定，存在动脉-动脉栓子
【微栓子监测TCD报告】-2：
印象：
1. 左侧颈内动脉起始段血流速度增快，有涡流杂音
2. 监测左侧大脑中动脉，30分钟内监测到10个微栓子信号
提示：
1. 左侧颈内动脉起始段重度狭窄
2. 左侧颈内动脉起始段粥样硬化斑块不稳定，存在动脉-动脉栓子
【微栓子监测TCD报告】-3：
印象：监测双侧大脑中动脉，20分钟内左侧大脑中动脉20个微栓子信号，右侧大脑中动脉15个微栓子信号
提示：脑血流中存在微栓子信号，来源于心脏可能性大
【发泡试验TCD报告】
印象：
注射激荡的糖盐水后，未行Vasalva试验，10秒内共出现15个气栓
建议进一步行TEE检查
【颅内压增高TCD报告】-1
印象：颅内各动脉血流速度减慢，搏动指数增高
提示：符合颅内压增高改变
建议每日一次床旁复查TCD
【颅内压增高TCD报告】-2
印象：颅内各动脉血流速度减慢，搏动指数增高。与两天前比较血流速度有增高，搏动指数有下降
提示：符合颅内压增高改变，但较两天前有改善
建议定期床旁复查TCD
四、新的TCD诊断报告模板设想
在我们医院，常规TCD主要是用来筛查脑动脉狭窄/闭塞及侧枝循环建立的，受CTA诊断模板的启发，设计了北京协和医院TCD诊断报告模板，用于常规TCD检查。该模板的表格包括三部分内容，第一部分是各动脉是否有狭窄或闭塞的判断，第二部分是患者有颈内动脉狭窄或闭塞时判断侧枝循环时使用的表格，第三部分是患者有锁骨下动脉狭窄/闭塞时判断盗血情况时使用的表格。这三部分内容可以拆开了使用，譬如只有颅内动脉狭窄的患者，可以删掉第二和第三部分，这样可以让血管示意图大一些，表格也可以大一些。如果没有锁骨下动脉狭窄的患者，则可以删掉第三部分，只保留第一和第二部分。
表格填写方式：第一部分，表格中的每一条血管后面都有六个空格，在合适的空格上打勾。这六个空格是：正常、轻度狭窄或狭窄不除外、中度狭窄、重度狭窄、闭塞和备注。要求每一条动脉都应该有一个空格被打勾，如果没有资料可供分析，则需要在备注中填数据，1=无颞窗，2=未查。如果这个病人的数据是经眼窗测得的，照样在备注中填写1，就表示该动脉是否有问题是根据经眼窗检测的数据分析的。第二部分，每一条侧枝通路都需要评价，ACOA需要评价是否开通，如果选择开通了，则需填写ACOA方向，左向右或右向左。PCOA和OA也是同样。有时候会遇到难以判断的情况，可以在难判断中打勾。备注中同样填写无资料的原因。第三部分，在盗血是否存在及盗血程度中选择一个合适的空格打勾，盗血通路是可以多选的，在每一个合适的空格内打勾。
结论中以文字方式描述上述颅内外动脉筛查结果。某些在上述表格中很难准确表达的内容可在结论中加以说明。
一份完整的TCD报告包括表格页、数字页和彩图页。该设想会在我们医院和十一五项目中试行。
一、TCD报告中存在的问题
TCD报告中存在的问题主要有两类：第一类是毫无依据的报告，要绝对摈弃；第二类是缺乏证据的报告，要严格掌握指证；第三类是有争议的报告，需要大家充分讨论和更多的研究。
（一）第一类：毫无依据的报告
这类毫无依据报告的典型是：根据TCD正常值标准，如果某一条脑动脉血流速度低于正常值的下限：1）直接诊断为该动脉供血区脑供血不足；2）不诊断为脑供血不足，但想当然地解释血流速度减慢的原因。第一种直接诊断为该动脉供血区脑供血不足是因为混淆了两个不同的概念即血流速度和血流量，在前面的不同章节中都已经很透彻地谈到这个问题，相信大家参加这次学习班以后，不会再写这样的诊断报告。第二种报告错误的严重性比第一种要轻一些，但仍然是错误的，也应杜绝。有些操作者可能会担心，以前我们那里的神经科医生习惯了这样的诊断报告，我们改了以后他们能接受吗？我很了解这种现状，也理解你们的担心和困惑，但必须纠正，下面我给大家讲讲理由。
第一，阻碍了医学发展和真正病因的寻找
先举个例子，譬如一个病人左侧肢体发作性无力，每次持续数分钟能完全缓解，临床医生开了TCD检查单子，TCD操作者发现病人右侧大脑中动脉血流速度比正常值低，诊断了右侧大脑中动脉供血不足。如果碰到这个临床医生的水平又差一些，一看到TCD诊断右侧大脑中动脉供血不足就很高兴，觉得病人诊断很明确，病人一过性左侧肢体无力就是右侧大脑中动脉供血不足引起的，给病人输输液，病人短时间内也没再犯病，皆大欢喜。但事实又是怎样呢？这个病人可能过不了多久又犯病了，再犯病的时候可能就没有那么幸运，他的偏瘫可能不会那么容易恢复。其实，在TCD检测到这个病人右侧大脑中动脉血流速度减慢时就提醒我们，这个病人可能存在右侧大脑中动脉重度狭窄/闭塞或右侧颈内动脉的重度狭窄/闭塞，需要更进一步给病人做颈动脉超声、MRA、CTA或DSA检查，如果确定病人有明显的低灌注，是需要放支架的，如果斑块不稳定，则需要更强的抗血小板药和他汀类降脂药。所以，如果做TCD检查的操作者报告了这个病人可能存在的右侧颈内动脉或大脑中动脉存在严重狭窄或闭塞，就提醒临床医生要给病人做进一步的检查，促使他为病人选择最适宜的治疗方法。但TCD报告了脑供血不足，迎合了某些临床医生的需要，但却阻碍了这位临床医生对患者短暂性脑缺血发作病因的查找，也阻碍了他临床水平的提高。所以，TCD操作者不要妄自菲薄，总觉得TCD没有用，被人看不起。其实，如果你做得好了，TCD还能在提高你们医院脑血管病诊断和治疗水平方面起到积极的推动作用。你想是不是这样呢？如果这个病人的TCD你做出了正确的诊断，传递给临床医生的信息就是这个病人可能存在右侧颈内动脉或大脑中动脉重度狭窄或闭塞，当临床医生看到这个报告以后会怎样呢？如果你们的TCD以前从来不报脑动脉狭窄，这个医生的第一反应可能是再做做其他检查看看你诊断得对不对，如果其他血管影像检查证实你的TCD报告准确无误，那他下一步就要思考脑动脉狭窄应该怎样去治疗了，而不是脑供血不足该怎么治疗，这对于临床医生来说是非常大的进步。是谁推动了这件事，是你，是TCD。
再举一个例子，譬如一个头晕的病人来就诊，偷懒的神经科医生想诊断他为“椎基底动脉供血不足”，又苦于缺乏依据，因此，就让病人拍张颈椎片，再做做TCD，希望颈椎片提示颈椎骨质增生，TCD诊断椎基底动脉供血不足，他就可以向病人交代。你做TCD后发现椎和/或基底动脉血流速度都比正常值慢了，就毫不犹豫地写下椎基底动脉供血不足的TCD诊断。当临床医生拿到椎基底动脉供血不足的TCD诊断报告和颈椎片诊断有骨质增生的报告（请问哪个老年人没有点骨质增生啊！），就可以堂而皇之地告诉病人，你，就是因为颈椎病骨质增生压迫了椎动脉，导致椎基底动脉供血不足引起了头晕，这两项检查都符合诊断，吃药吧。病人一看这两项诊断报告，觉得大夫说得一点都没错，高高兴兴地回去吃药去了。你可能心里想，不是挺好吗，有什么不对吗？真的是不对的，你有没有想过，这个“椎基底动脉供血不足”的诊断最后是谁替临床医生做出的，是你的TCD。但TCD能吗？TCD不能。但或许你现在即使已经知道TCD是不能诊断脑供血不足的，但你可能还认识不到这样的错误报告给临床带来的危害。临床医生在TCD的帮助下诊断“椎基底动脉供血不足”后，就不会再去查找头晕或眩晕的真正病因。所以，我可以这样说，如果你下了这样的TCD诊断，你和TCD就成了“椎基底动脉供血不足”这个本身就缺乏依据且已经逐渐被摈弃和淘汰的临床诊断的帮凶，严重阻碍了中国脑血管病中后循环缺血的发展。TCD在中国惹的最大的麻烦可能就是这个“椎基底动脉供血不足”的诊断了。比起一侧大脑中动脉血流速度减慢提示供血不足的TCD错误诊断报告，“椎基底动脉血流速度减慢，提示椎基底动脉供血不足”的错误诊断报告更普遍，更花样百出，也更难以消除其后患。
有人可能心里在想，真的有那么严重吗？危言耸听吧。“椎基底动脉供血不足”不是临床医生诊断的吗？没有依据他能诊断病人为椎基底动脉供血不足吗？这个问题很大，慢慢讲给大家听。
我们先谈谈“椎基底动脉供血不足”定义的变迁：1950年以后，逐渐出现了以下名称：carotid insufficiency(颈动脉缺血)、cerebralvascular insufficiency（脑供血不足）、vertebrobasilar insufficienty（椎基底动脉供血不足）。70年代后，明确颈动脉系统缺血只有TIA和梗死两种形式，“颈动脉供血不足”概念即不再使用。1990年,美国卒中分类中已将椎基底动脉供血不足等同于后循环TIA(The National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification of cerebrovascular disease III. Stroke1990; 21 :637 ?676)，国际疾病分类中也不再使用椎基底动脉供血不足。2000年, Caplan建议统称后循环缺血(PCI)。我国1998年仍将之定义为非缺血又非正常的状态(1998的脑血管疾病分类和2004年脑血管疾病防治指南附录)，该定义使椎基底动脉供血不足的概念被泛化。中国的很多专家也在呼吁我们的医生不要再使用椎基底动脉供血不足的概念，而与国际接轨，统称为“后循环缺血”.再谈谈后循环缺血的发病原因和机制：主要病因是动脉粥样硬化，而颈椎骨质增生仅是很少见的情况；后循环缺血的最主要机制是栓塞，无论是临床或辅助检查都无法可靠地界定既非正常又非缺血的状态；虽然头晕/眩晕是椎基底动脉缺血的常见症状，但头晕/眩晕的常见病因却并不是椎基底动脉缺血。周围性眩晕远远多于后循环缺血，因此，把大多数头晕或眩晕归于后循环缺血或“椎基底动脉供血不足”是不对的。
此外，颈椎骨质增生不是后循环缺血的主要原因。1986年的时候，国外有个学者写了一篇文章，比较了32例临床诊断的继发于颈椎骨质增生的椎基底动脉供血不足与32例同年龄同性别对照的颈椎放射学表现。平均年龄77.6岁，结果未发现两组有放射学表现的差异，包括椎间盘间隙狭窄和骨刺的程度。因此，认为没有理由将颈椎检查作为诊断椎基底动脉供血不足的常规。
从上面的介绍中，我们可以看到，从临床症状上是很难界定“既非正常又非缺血”这样一种状态的，而普通颈椎片上的颈椎骨质增生也不能帮助诊断椎基底动脉供血不足，因此，颈椎病导致椎基底动脉供血不足在临床上是立不住脚的。在这里，放射科医生只是作了一个描述性的诊断，解释是由临床医生做出的。那么你想想，你的TCD结果写了“椎基底动脉供血不足”的话，是不是就成了“椎基底动脉供血不足”的唯一依据了？TCD有那么大的作用吗？你心里不发虚吗？你觉得是帮了临床的忙，其实帮的是倒忙。当你摈弃这样的TCD诊断后，反而会促使临床医生去更多地思考病人头晕或眩晕的病因，既有利于病人的诊断，也有利于该临床医生业务水平的提高。
第二、制造医源性疾病和增加病人负担
不知道大家有没有想过，TCD不负责任的“脑供血不足”诊断还会给病人带来医源性疾病和增加不必要的负担。看我门诊的不少自认为“脑供血不足”的患者，从百里千里之遥赶到北京看病，最后诊断都是焦虑症和抑郁症。细问“脑供血不足”这个帽子是谁给戴上去的，多数情况下都是TCD干的。这部分病人的主诉症状多数都是头晕、头涨、头木或头痛等，伴或不伴其他躯体症状，症状往往经年累月不缓解。很多临床医生并不真正了解TCD，也不了解TCD不能诊断脑供血不足，在“脑供血不足”这样的TCD诊断报告反反复复的视觉刺激下，他们误认为TCD是能够诊断脑供血不足的，因此，看到TCD报告“脑供血不足”后，会认为病人的症状就是脑供血不足引起的，就给病人开了点所谓能治疗脑供血不足的药物。毕竟吃了点药了，症状有时会好一些，但并没有解决他的根本问题，所以，治疗“脑供血不足”的药吃了一年又一年，症状却一年年加重，病人的心里负担也在一年年加重，而临床医生也是觉得万般无奈和困惑，怎么病人吃了这么长时间治疗脑供血不足的药都治不好呢？因为病人的症状不是脑供血不足引起的，当然治不好。其实，这样的病人或多或少都伴随睡眠和情绪障碍，临床医生是应该细问病史的，但TCD脑供血不足的报告也要承担一定的责任。每每看到这样的病人，我常常为我们TCD所犯的错误感到难过和痛心。我们的TCD在做什么呢？能怪临床医生一方面利用TCD掩盖他们的懒惰和临床水平的不足，另一方面又看不起TCD吗？做TCD的人真的要好好想一想，错误的TCD报告给临床医生带来怎样的混乱，又给病人制造了多大的痛苦？有什么理由还要坚持这样错误的TCD诊断报告呢！
第三、想当然地解释血流速度减慢原因所带来的弊端
我们已经知道血流速度减慢了是要找原因的，而要找的最重要原因就是是否存在哪条动脉狭窄或闭塞了。如果你的认识水平和诊断水平已经提高了，已经知道常规检查时TCD的主要作用是筛查脑动脉狭窄或闭塞以及侧枝循环的开放。大脑中动脉血流速度减慢是不会再被恣意解释的，大家知道一定要判断是否有同侧大脑中动脉或同侧颈内动脉闭塞性病变的存在。一侧大脑前或大脑后动脉血流速度减慢通常情况下都是因为先天发育不良所致，但因为TCD看不到动脉，所以，可以不用去牵强地诊断或分析。问题出得最多的不是上述动脉，还是椎基底动脉血流速度减慢。
首先，我想告诉大家，你，一个TCD操作者，并没有义务一定要解释清楚血流速度减慢的确切原因。单凭TCD一项检查想解释清楚椎基底动脉血流速度减慢的确切原因是做不到的，你可以尝试去做，但出错的几率很大。最后解释的任务要交给临床大夫，临床大夫给病人做了更多的检查，包括彩超、MRA、CTA甚至DSA后才有可能分析TCD血流速度减慢的可能原因。如果临床医生问你了，说血流速度减慢是什么原因引起的，你可以告诉他：1、可能是动脉先天发育不良，因为TCD看不到动脉管径，需要进一步行椎动脉超声检查证实；2、可能是颈椎病横突孔变窄压迫所致，但需要颈部CTA才能证实，TCD看不到颈椎横突孔，也看不到横突孔与椎动脉之间的关系，所以不能判断椎动脉是不是受压了；3、还可能是这条椎动脉管径比较粗，也需要其他相应血管检查进一步证实；4、也可能是该动脉的哪个部位有重度狭窄，但该部位超出了TCD能探测到的范围或者TCD对该部位检测的准确性不够。上述这些知识不只是TCD操作者要了解，临床医生也乐意了解的，所以，我相信临床医生不会不理解，而一定要TCD回答该检查所不能回答的问题。反过来，如果你想当然地给出诊断，而又诊断错了的时候，临床医生是不会替你着想的。譬如你下诊断说病人椎动脉血流速度减慢是颈椎病压迫椎动脉所致，当这个临床医生去给病人做了颈部CTA，发现这个病人的椎动脉没有受压，而是椎动脉起始段的一个重度狭窄，那时他找你要说法的时候你有话说吗？你可能才会反思自己当初下这个诊断的时候太随意了，如果你还不感到后怕，那就是无知和自大。因为椎动脉起始段狭窄有时是需要介入治疗的，或者需要加强稳定斑块的治疗。你的TCD诊断不了椎动脉起始段狭窄也就罢了，没人说你，但你随意解释椎动脉血流速度减慢的原那是既坏了自己的名声也坏了TCD的名声，将来这个临床医生还会信你吗？他还会觉得TCD有用吗？或者不明就里的临床医生因为相信你的诊断而不再给病人做进一步检查，这个病人椎动脉起始段的狭窄可能就被漏诊，病人下一次再就诊的时候可能不只是眩晕而是昏迷。所以，千万不要想当然解释椎动脉血流速度减慢的原因。
那么，这种情况下，TCD报告怎么写呢？有以下建议：如果你觉得血流速度减慢应该是有意义的，但又难以确定，就给临床医生一个提示，报告某一侧或双侧椎动脉血流速度减慢，建议进一步检查，譬如椎动脉超声或CTA等其他血管影像检查。
（二）第二类：缺乏证据的报告
第二类是缺乏证据的TCD诊断报告，需要严格掌握指证。这一类报告的典型例子就是门诊来了一个头痛患者，脑血流速度增快诊断“脑动脉痉挛”。没有人敢说这个病人血流速度增快了不是脑动脉痉挛引起的，但问题是，下脑动脉痉挛诊断你也需要证据的，不是吗？只是一次TCD检查血流速度增快了你怎么就能肯定是脑动脉痉挛呢？或者有人说，这个病人我随访了，随访后血流速度有下降，那难道还不能说明是血管痉挛吗？真的还不能。病人头痛，就可以引起脑动脉痉挛，而TCD检测到血流速度增快了，不是正好和脑动脉痉挛吻合，怎么不对呢？不对的，你在下这样的TCD诊断时，脑子里已经有了一个先入为主的想法，认为这个病人在检查的时候还有头痛，那就有可能有脑动脉痉挛，而随访后血流速度有下降更证实了当时血流速度增快时的血管痉挛。大多数操作者可能认为这样是密切结合临床，让TCD更好地为临床服务。但是，一项辅助检查最重要的一点是要尊重事实，而不是迎合临床。在这次学习班的讲课中，专门安排了头痛和TCD血流速度关系的讲座，我们一起学习了不少，起码了解了以下情况：头痛的血管痉挛有可能发生在我们检测的大动脉，也有可能发生在远端的小动脉。如果痉挛发生在我们检测的大动脉时，痉挛时的血流速度是增快的，而痉挛缓解后的血流速度是下降的。但如果痉挛发生在远段小动脉（先兆期），其痉挛时我们TCD检测到的大动脉血流速度是减慢的，在小动脉痉挛缓解并有扩张充血时（头痛发作期），TCD在大动脉检测到的血流速度则可能是增快的，而最终当小动脉完全恢复正常后血流速度下降恢复正常（缓解期）。如果你没有可能在该病人头痛发作先兆期就进行检查，此后血流速度的变化就很难说是什么原因造成的。对于远端小动脉痉挛的病人来说，头痛期的血流速度增快是小动脉的痉挛期已经过了而进入到小动脉扩张期才导致血流速度增快，头痛缓解期血流速度恢复正常不是痉挛缓解而是小动脉扩张的缓解。目前关于偏头痛的发病机制并不明确，TCD想当然的诊断报告同样也在该领域制造了很大的混乱。
有人可能要说，我给病人服用了尼莫地平，尼莫地平是钙离子拮抗剂，有缓解血管痉挛的作用，再随访的时候血流速度下来了，不正好说明用药后血管痉挛缓解了吗？听起来非常有理有据，但真是这样吗？有位外国学者，还真是做研究了，把头痛病人分成两组，一组吃尼莫地平，另一组不吃，然后用TCD观察用药前后脑血流速度的变化，最后的结果是两组没有差别，该学者得出结论，说尼莫地平对头痛病人的血管痉挛无效。你们同意吗？我相信你们多数人同意，因为这位学者至少认为病人的血流速度增快是血管痉挛。但我一点都不同意，我的理由是，头痛病人血流速度增快的时候未必是血管痉挛期，那时可能已经是小动脉痉挛缓解后的充血期，当然对解除血管痉挛的药物尼莫地平不会有效！尼莫地平冤不冤？都没地方诉苦去。这项研究从设计上就有问题，是以一个先入为主想当然的理论作为基础，如果理论靠不住，结果又能说明什么问题呢？这样的文章没有说服力，而我们国家有太多太多类似的研究和文章，说的人多了，大家都信以为真，反而没有人去细想想还有没有其他的可能。
门诊头痛患者血流速度增快可能有以下几种情况：1）脑动脉狭窄；2）该被检脑动脉痉挛；3）小动脉痉挛缓解后充血期；以及不常见的4）动静脉畸形的供血动脉。千万不要只盯住脑动脉痉挛诊断。我们在这次学习班中还专门安排了烟雾病讲座，请来了全国烟雾病手术做得最多的307医院神经外段炼教授为我们讲烟雾病，而烟雾病患者早期可能仅表现为头痛，在TCD检测到对称性血流速度增快时，其实不是脑动脉痉挛而是脑动脉狭窄。此外，如果不从先兆期开始做，头痛时血流速度增快究竟是动脉痉挛期还是小动脉痉挛缓解后的充血期很难区别。只是在目前这种情况下，你既没有充足的证据证明你是对的，别人也没有强有力的证据证明你一定错了。但既然没有充足的证据，你最好不要下诊断。希望将来能有更多的人有机会观察到头痛病人从先兆期开始的系列TCD改变。
那么，目前我们应该怎么诊断一个头痛患者TCD血流速度增快呢？我没有一个很完善很具体的想法，只是建议。因为我们医院一直很强调筛查脑动脉狭窄，无论是因卒中偏瘫就诊，还是因头晕头痛来看病，我们的首要目的是筛查脑动脉狭窄，也确实因此而筛查出了不少烟雾病患者，包括甲亢烟雾综合症等一直被认为是少见甚至罕见的疾病。这样的病筛查出来以后需要特殊治疗，而且现在这些特殊治疗方法都已经有了，所以，一旦这样的病人经你手了，就不能再被漏诊。不确定的，多复查几次，如果血流速度恒定不变，那就是动脉狭窄，而不要再考虑动脉痉挛。如果前后几次血流速度是有变化的，能否也只作描述性诊断呢？第一次报告：血流速度增快，建议一周后/一月后/三月后复查TCD。如果二次复查TCD后血流速度减慢了，第二次的报告写：增快的血流速度已恢复正常，排除脑动脉狭窄所致。写到这里我在想，依然还是这个误区。临床医生总是希望或要求TCD操作者能给出血流速度改变的原因，无论是增快了还是减慢了，都要一个小小的TCD操作员给出原因，而他可以什么都不懂，问几句病史，开张TCD检查单，然后根据我们高明的TCD操作者分析后得出的结论，给病人开那几种所谓可以治疗脑动脉痉挛和脑供血不足的药就万事大吉。这医生也太好当了吧！这些懒惰的医生都是被惯出来的，他们只要问一句，血流速度增高是怎么回事啊？你就得硬着头皮，冥思苦想，找原因。在这个问题上，TCD越俎代庖了，应该是临床医生根据病人的具体情况来分析血流速度改变的原因。我们能否从此改变一下这个规矩呢？把分析血流速度改变的任务交还给临床大夫，这样做既避免了我们TCD操作者硬着头皮想出来的、不切实际的、并让这些懒惰的临床医生看不起的报告，也能促使临床医生更多地思考和分析头痛患者的不同发病机制。要知道，临床医生比我们大多数TCD操作者所读的书可要多得多，对疾病的了解也要深入得太多了。可能有人会担心当地的神经科医生不理解，一定要你们写出血流速度增快的原因，其实你的诊断报告中写上排除脑动脉狭窄所致已经为他提供了很强的信息，剩下的需要慢慢沟通。根据我多年的了解，关键的问题还是在TCD操作者，多数情况下都是你们一定要给TCD检测到的血流速度增快下一个脑动脉痉挛的诊断才觉得心里舒服。你们夸大了TCD的作用，也超越了这个领域。所以，问题不在临床医生，他们是很被动地被惯出来的。难道不是吗？总不是临床医生逼着你们写脑动脉痉挛或者脑供血不足的TCD报告吧？基层医院功能科的TCD操作者可能不知道，就因为毫无科学依据的脑供血不足和脑动脉痉挛诊断报告使TCD多年来名声扫地，一个好端端的检查工具被糟蹋得面目全非，在很多人看来TCD不过是挣钱的工具。然后，你还要死抱着脑动脉痉挛这样错误的、缺乏依据的诊断报告不放吗？到何时你才能明白呢？
此外，就像脑供血不足诊断带来医源性疾病并增加病人的负担一样，脑动脉痉挛诊断也同样给病人造成很大的苦恼。时不常就能在门诊碰到这样的病人，进门后刚坐下，第一句话就是，大夫，我脑动脉痉挛，然后从兜里掏出一张TCD诊断报告给我看。医生看病的程序是先问诊，查体，然后看辅助检查。所以，我会我说你先说说你有什么不好，不忙看检查结果。大多数病人比较合作，在询问下会告诉你头部各种不适的症状以及睡眠和情绪障碍等一系列与焦虑和抑郁有关的症状。病人尽管很耐心地回答了我上述问题，但她最关心的依然还是脑动脉痉挛怎么治？这样的病人往往都已经吃了很多很久的药了。有的病人还拿着不止一张TCD诊断报告，每张上都写着脑动脉痉挛，脑动脉就这么一直痉挛着，病人能不紧张吗？这样的诊断造成了病人很大的心理负担，加重了原有的焦虑和抑郁。
（三）第三类是有争议的报告
这一类是有争议的报告，需要在更多研究的基础上加以讨论。典型的例子是根据频谱形态诊断脑动脉硬化。
脑动脉硬化诊断可以追溯到很久。记得20年前刚工作的时候，有一项检查叫脑血流图，用心电图纸打印出来的，看起来像脉搏波。现在已经淘汰很多年了。但该检查非常深入人心，你解释经颅多普勒超声病人很难明白，只要说脑血流图，没有不明白的。脑血流图的名字起得实在是太好了，而且这项检查的主要检查结果也很深入人心，即脑动脉硬化诊断。不知道是不是受脑血流图的影响，很多病人包括医生都认为TCD就是诊断脑动脉硬化的，反而不了解TCD可以诊断脑动脉狭窄等其他作用。
这个问题我一直回避，因为没有做过深入研究，了解得不够透彻，觉得很难说清楚。我们检查室一直不诊断脑动脉硬化，从1991年黄一宁大夫开创北京协和医院TCD检查室开始就一直是这样。想到一个很奇怪的现象，在英文杂志***几乎找不到一篇有关TCD诊断脑动脉硬化的文章，这与我们的情形大不同。在国外的文献中，TCD的搏动指数，尤其是改变体位或者血压后搏动指数的改变被用来描述脑动脉自动调节功能好坏。
这个地方就留下空白吧，留给大家自己去思考-------
还有一个问题我一直百思不得其解，就是为什么很多中国的TCD操作者都为脑动脉血流速度增快、脑血流速度减慢以及脑血流频谱改变该如何下诊断而万般苦恼呢？自1991年黄一宁教授，不过那时候他还是主治大夫，创办协和医院神经内科TCD检查室至今，既没有脑动脉痉挛和脑供血不足这样的诊断出现过，也没有报告过脑动脉硬化。我也曾反思，是不是我们这样的诊断漏诊了很多有价值的信息？去过香港，香港中文大学TCD诊断报告与我们医院完全一样，当然这个可以不算数，因为香港中文大学TCD检查室是黄一宁大夫在1994年的时候利用三个月的时间帮助建立的，与我们相同不奇怪，但至今一直没有改变，也说明黄家星教授是接受和认同这样的TCD诊断报告的。也去过德国，在Munster大学医学院附属医院的超声检查室学习一个月，他们的诊断报告与我们这里的也如出一辙。没有脑动脉痉挛，没有脑供血不足，没有脑动脉硬化，只有脑动脉狭窄/闭塞及侧枝循环建立的诊断。也曾看过几本英文TCD书，都未曾读到过相似的内容。
但这些都不能证明我们这样做就一定是百分之百正确，这样的诊断会不会有一个弊端，就是过于注重脑动脉形态学上的诊断，而忽略了脑动脉功能改变的诊断？外国的TCD操作者就那么不关注脑动脉功能改变吗？再看看书，就发现其实人家在这方面也早已经走在我们前面。脑动脉功能诊断有一个前提，就是你必须改变某种条件，譬如改变血中二氧化碳浓度，再通过观察血流速度随二氧化碳浓度改变的而变化的程度，计算出脑动脉反应性。当你进行了这样的检查以后，就可以得到非常有价值的数据，当然应该写在诊断报告中。
二、主要颅内外动脉狭窄/闭塞诊断的TCD频谱群
在讨论诊断报告书写之间，还必须先来谈谈另一个问题，即血流速度正常值范围的意义。是不是超出正常值范围就是不正常呢？很久以来就发现了一个现象，在很多地方的TCD检查室贴着一张正常值标准，操作者根据这张正常值标准来写报告，超出正常值低限就是脑供血不足，超出正常值高限就是脑动脉痉挛。任何检查都有正常值范围，TCD也有，但多年的临床实践告诉我，TCD正常值标准在TCD结果分析和写诊断报告时的应用价值并不大，而且，如果你过于注重TCD正常值标准反而容易导致错误的TCD结论。这话怎么讲呢？由于脑动脉有个willis环，当一条动脉发生闭塞后，其他相应动脉的血流速度和方向也会因此而发生改变，而改变的程度却受很多不同因素的影响。譬如一侧颈内动脉狭窄后同侧大脑中动脉血流速度减低的程度，既受狭窄程度的影响，也受willis环开放好坏的影响，没有一个绝对值的尺度。而我们TCD正常值的标准是在正常人willis环没有开放的情况下测得的，也就是说，如果willis环不开放时，血流速度范围超出了正常值是有意义的，但有了不同程度的侧枝开放，其正常值就失去了价值，更重要的反而是我们前面讲过的同侧不同名血管血流速度、两侧同名血管血流速度以及前后循环血流速度的比较。根据比较，学会判断脑动脉狭窄、闭塞以及侧枝循环开放的诊断，这才是最重要的。所以，这里说的血流速度减慢并非指绝对值减慢了，而是比较后的相对减慢。那么大家可能还会接着问，那比对侧慢了多少才算是慢了呢？通常认为相差20-30%是血流速度减慢了，其实也很难有绝对标准。所以，我希望通过这次TCD学习班的学习能让大家暂时抛弃TCD正常值标准，而记住各主要动脉狭窄或闭塞诊断的TCD频谱群，这样才能学到TCD的精髓。如果脑子里只是记住了正常值标准，而从来没有willis环，也没有TCD频谱群，永远都学不好TCD。
三、TCD报告的内容和形式
TCD报告都应该包括哪些内容呢？在国际TCD操作标准上是这样要求的：（1）检查日期和时间；（2）患者姓名、性别、年龄及病案号；（3）临床诊断；（4）检查过程的描述；（5）数据获取过程的描述；（6）记录操作失败的原因，如缺少颞窗等；（7）超声检测数据分析；（8）条件允许时，需与既往检查结果相比较；（9）检查结果的临床指导意义。
上述TCD操作指南中列入的内容都非常重要，应该包括。但需要根据我们的实际情况做些修改，我们的人员配备和每天检查病人的数量都很难让我们完全达到上述要求。
先说说我们医院TCD报告的内容和形式，除了检查日期、患者姓名、性别、年龄和病案号等一般信息之外，写在TCD报告上有两部分内容，第一部分印象是描述TCD所检测到的重要数据，第二部分诊断则是根据上述数据所得出的结论。举几个实例：
常规检查TCD诊断报告实例-1
【TCD报告】：
印象：
1. RICAex局限性血流速度增快，频谱相对正常；
2. LICAex未测及血流，LCCA呈低血流高阻力频谱；
a) LACA未测及血流，RACA血流速度增快，频谱正常；
b) LPCA-P1段和PcoA血流速度增快，伴涡流杂音；
c) LOA未测及血流信号。
3. 双侧PCA-P1段和LPcoA血流速度增快伴涡流杂音；
4. RSubA血流速度增快，基底增宽；
5. LVA颅外段未侧及血流，颅内段血流速度正常；
6. RVA血流速度增快，颅外段频谱正常，颅内段伴涡流杂音；
7. BA血流速度增快，伴涡流杂音。
诊断：
1. RICAex局限性中度狭窄；
2. LICAex闭塞；
a) RICA供应双侧ACA；
b) LPcoA开放，血流从后向前代偿供应LMCA；
c) LOA侧支未开放。
3. 双侧PCA及LPcoA狭窄；
4. RSubA起始段狭窄；
5. LVA颅外段闭塞；
6. RVA颅内段狭窄；
7. BA狭窄。
常规检查TCD诊断报告实例-2
【TCD报告】：
印象：
1. RICAex未测及血流信号，RCCA呈高阻力低血流频谱；
a) RSCA和RMCA呈低平圆钝频谱，压RCCA后RMCA血流速度降低；
b) ROA和RSTrA反向，血流频谱颅内化，压右颌内与面动脉后RSTrA血流速度降低。
2. LECA血流细小，左颌内动脉血流低平；
3. RACA未测及血流，LACA增快频谱正常；
4. RSubA血流速度增快，低频增强频谱紊乱
a) RVA起始收缩期有切迹，颅内段收缩期反向；
b) LVA起始段和颅内段血流速度轻度增快，搏动指数增高。
诊断：
1. RICAex严重狭窄或闭塞，ROA侧支开放，RECA血流经ROA反向供应RICA；
2. LECA闭塞；
3. RACA先天闭塞或缺如，LICA供应双侧ACA；
4. RSubA起始部狭窄，盗血I-II期，LVA参与代偿供血。
常规检查TCD诊断报告实例-3
【TCD报告】：
印象：
1. LSubA血流速度增快频谱紊乱；
2. 左桡动脉血流速度减慢搏动指数降低；
a) LVA双向，束臂试验阳性；
b) RVA血流速度增快，束臂试验阳性；
c) 左枕动脉血流速度增快，束臂试验阳性。
诊断：
LSubA起始部严重狭窄
a) LSSS-II期
b) 盗血通路：1、RVA→LVA；2、LECA→枕动脉→LVA。
常规检查TCD诊断报告实例-4
【TCD报告】：
印象：左侧大脑中动脉血流速度较右侧增快，频谱形态正常
建议：三个月或半年后复查TCD
常规检查TCD诊断报告实例-5
【TCD报告】：
印象：左侧大脑中动脉血流速度仍较右侧增快，频谱形态正常，与三个月前比较无变化
提示：左侧大脑中动脉狭窄不除外
建议MRA检查或一年后复查TCD
常规检查TCD诊断报告实例-6
【TCD报告】：
印象：双侧大脑中动脉、大脑前动脉血流速度增快，频谱正常
建议：2-4周后复查
常规检查TCD诊断报告实例-7
【TCD报告】：
印象：双侧大脑中动脉、大脑前动脉血流速度正常范围，频谱正常，与2周前比较有明显下降。请结合临床。
【微栓子监测TCD报告】-1：
印象：
1. 左侧大脑中动脉血流速度明显增快，频谱紊乱，有涡流和杂音
2. 监测左侧大脑中动脉，深度范围42-60mm，30分钟内监测到10个微栓子信号
提示：
1. 左侧大脑中动脉主干重度狭窄
2. 左侧大脑中动脉粥样硬化斑块不稳定，存在动脉-动脉栓子
【微栓子监测TCD报告】-2：
印象：
1. 左侧颈内动脉起始段血流速度增快，有涡流杂音
2. 监测左侧大脑中动脉，30分钟内监测到10个微栓子信号
提示：
1. 左侧颈内动脉起始段重度狭窄
2. 左侧颈内动脉起始段粥样硬化斑块不稳定，存在动脉-动脉栓子
【微栓子监测TCD报告】-3：
印象：监测双侧大脑中动脉，20分钟内左侧大脑中动脉20个微栓子信号，右侧大脑中动脉15个微栓子信号
提示：脑血流中存在微栓子信号，来源于心脏可能性大
【发泡试验TCD报告】
印象：
注射激荡的糖盐水后，未行Vasalva试验，10秒内共出现15个气栓
建议进一步行TEE检查
【颅内压增高TCD报告】-1
印象：颅内各动脉血流速度减慢，搏动指数增高
提示：符合颅内压增高改变
建议每日一次床旁复查TCD
【颅内压增高TCD报告】-2
印象：颅内各动脉血流速度减慢，搏动指数增高。与两天前比较血流速度有增高，搏动指数有下降
提示：符合颅内压增高改变，但较两天前有改善
建议定期床旁复查TCD
四、新的TCD诊断报告模板设想
在我们医院，常规TCD主要是用来筛查脑动脉狭窄/闭塞及侧枝循环建立的，受CTA诊断模板的启发，设计了北京协和医院TCD诊断报告模板，用于常规TCD检查。该模板的表格包括三部分内容，第一部分是各动脉是否有狭窄或闭塞的判断，第二部分是患者有颈内动脉狭窄或闭塞时判断侧枝循环时使用的表格，第三部分是患者有锁骨下动脉狭窄/闭塞时判断盗血情况时使用的表格。这三部分内容可以拆开了使用，譬如只有颅内动脉狭窄的患者，可以删掉第二和第三部分，这样可以让血管示意图大一些，表格也可以大一些。如果没有锁骨下动脉狭窄的患者，则可以删掉第三部分，只保留第一和第二部分。
表格填写方式：第一部分，表格中的每一条血管后面都有六个空格，在合适的空格上打勾。这六个空格是：正常、轻度狭窄或狭窄不除外、中度狭窄、重度狭窄、闭塞和备注。要求每一条动脉都应该有一个空格被打勾，如果没有资料可供分析，则需要在备注中填数据，1=无颞窗，2=未查。如果这个病人的数据是经眼窗测得的，照样在备注中填写1，就表示该动脉是否有问题是根据经眼窗检测的数据分析的。第二部分，每一条侧枝通路都需要评价，ACOA需要评价是否开通，如果选择开通了，则需填写ACOA方向，左向右或右向左。PCOA和OA也是同样。有时候会遇到难以判断的情况，可以在难判断中打勾。备注中同样填写无资料的原因。第三部分，在盗血是否存在及盗血程度中选择一个合适的空格打勾，盗血通路是可以多选的，在每一个合适的空格内打勾。
结论中以文字方式描述上述颅内外动脉筛查结果。某些在上述表格中很难准确表达的内容可在结论中加以说明。
一份完整的TCD报告包括表格页、数字页和彩图页。该设想会在我们医院和十一五项目中试行。
神经内科若干疾病的诊断标准
第１节 原发性震颤 ( Essential Tremor )
【确定ET的标准】（所有5条均有）
①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）
②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包 括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）
③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）
④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素
⑤无心理精神因素
【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）
①ａ.同上②；b.检查时有头颤
②同上④
③无心理精神因素
【可能ET的标准】
检查时，三项操作存在+2运动性震颤
注：０～３级震颤分级
[0] 无可见震颤
[+1] 低幅震颤、间断
[+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动
[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难
第２节 帕金森氏病 (Parkinson disease)
（英国帕金森氏病学会脑库）
【帕金森氏病的临床诊断标准】
第一步：诊断帕金森综合征
★行动迟缓
★至少下列之一：肌强直
静止性震颤（4～6Hz）
姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）
第二步：帕金森氏病的排除标准
★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史
★反复头外伤史
★确切的脑炎史
★眼动危象
★症状初起的神经肌松剂治疗
★症状的持续缓解
★一个以上的亲属受累
★严格的单侧持征持续３个月
★核上性凝视麻痹
★小脑体征
★早期严重的自主神经系统受累
★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常
★Babinski征
★CT示脑瘤或交通性脑积水
★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）
★接触NPTP
第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）
★单侧发病
★静止性震颤
★呈进展性
★持续的非对称性受累（先发病侧重）
★对左旋多巴的反应好（70～100％）
★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病
★左旋多巴反应在5年以上
★临床病程在10年以上
帕金森氏病 (Parkinson disease)
（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文
有几处可能有误
"症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂"
"严格的单侧持征持续３个月"应为"3年"
"眼动危象"在原文中有吗
NPTP应为MPTP
第３节 格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)
【诊断必备条件】
★一个肢体以上的进行性运动无力
★腱反射减弱或消失
【强烈支持诊断的特征】
Ⅰ临床特征（按主次排列）:
①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周 90 ％；
②相对对称性；
③轻的感觉症状和体征；
④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；
⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；
⑥出现神经症状时无发热；
⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。
〖变异〗
①出现神经症状时有发热；
②严重感觉缺失伴疼痛；
③4周后仍进展；
④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；
⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；
⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。
Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断
①蛋白：1周后升高；
②细胞；10个或较少的单核细胞。
〖变异〗
①无蛋白升高（罕见）；
②11～20个单核细胞；
Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。
【怀疑诊断的特征】
①显著、持续的非对称性运动无力；
②持续的膀胱直肠功能障碍；
③病初就出现膀胱直肠功能障碍；
④CSF单核细胞＞50；
⑤CSF存在多核细胞；
⑥有明确的感觉平面。
【排除诊断的特征】
①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；
②卟啉代谢异常；
③近期白喉病史；
④铅中毒；
⑤纯感觉障碍；
⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。
第４节 美国神经病学学会CIDP诊断标准
一.临床表现
1.类型
运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体
2.病期
至少2个月
3.反射
反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％
2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
三.病理学
腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘
2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿
单核细胞浸润
“葱皮－球茎”形成
神经束之间脱髓鞘成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性
支持性的：蛋白升高
注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。
五． 排除诊断
特发性CIDP：不应有以下疾病并存
1. SLE
2. HIV感染
3. -球蛋白病(monoclonal or biclonal gammopathy)：巨球蛋白症、POMES综合征、骨硬化性骨髓瘤等。?寡克隆或双克隆
4. Castleman病
-球蛋白病?5. 性质未定的寡克隆
6. 糖尿病
7. 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第５节 慢性脑供血不足(Chronic cerebral circulation insufficincy)诊断标准
(日本厚生省循环系统疾病研究班1990)
由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于TIA范畴者。
1． 临床表现
（1） 由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。
（2） 不出现脑的局灶体征。
（3） 多数伴高血压。
（4） 眼底动脉呈动脉硬化性改变。
（5） 在脑灌流动脉可听到血管杂音。
2． CT所见*
未见血管性器质性脑病变
3． 其他
（1） 脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。
（2） 脑循环测定示脑血流减低。
（3） 年龄基本在60岁以上。
（4） 确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。
*希望能MRI检查无血管性器质性脑病变，则诊断更为确凿。
第６节 进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准:
1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）的诊断标准：
一.可疑PSP：由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病，病程逐渐进展。2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。3.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件：1.对称性运动不能或强直，近端重于远端。2.颈部体位异常，尤其是颈后仰。3.有对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。4.早期即出现吞咽困难和构音障碍。5.早期出现认知损害症状，如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。排除条件：1.近期有脑炎病史，异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩。2.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆（严重记忆缺失和失语或失认）。3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状（明显低血压和排尿障碍）。4.严重不对称帕金森征群如动作迟缓。5.有关脑部结构损害（如基底节或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经放射学依据。6.必要时可用PCR排除Whipple病。
二.拟诊PSP 由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病。2.病程逐渐进展。 3.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第一年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。4.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件和排除条件与可疑PSP相同。
三.确诊PSP 经组织病理学检查证实的病人。
第７节 多发性皮肌炎诊断标准（WHO）
主要标准：
A.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑
B.肌力减退，肌压痛和硬结，动作弛缓及四肢近端明显萎缩
C.肌活检：炎性细胞浸润、水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维化，肌纤维再生现象等
D.血清酶GOT、GPT、LDH、醛缩酶等超过正常值限的50%
E.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂等则能影响阳性结果）
次要标准：
A.钙质沉着
B.吞咽困难
多发肌炎、MSA的概念已经更新，前者需要免疫组化MHCI/CD8阳性的证据，后者则已经不太提OPCA这样的诊断，尽管在临床讨论中还常提起。MS的影像诊断诊断依据也在不断改进中。
第８节 散发橄榄体脑桥小脑萎缩（SOPCA）诊断标准:
Quinn于1994年提出，分可疑SOPCA，拟诊SOPCA,确诊SOPCA.
一.可疑SOPCA 有5个条件，必须全部具备。1.呈散发性，无家族史。2.成年发病。3.临床上主要表现为小脑性共济失调。4.可伴或不伴（轻度）PDS和（或）锥体束损害症状。5.无痴呆，全身腱反射消失，明显的核上性向下凝视麻痹或其他明确病因。
二.拟诊SOPCA 除必须具备可疑SOPCA的诊断条件，还必须有严重的自主神经损害症状如无法解释的姿势性晕厥，阳痿，尿失禁或尿潴留，及（或）括约肌EMG异常。
三 确诊SOPCA 经组织病理检查证实的病人。
第９节 多发性硬化
Poser（1983）MS诊断标准
1、 临床确诊MS（Clinical Definite MS，CDMS）
a、 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。
b、 病程中两次发作，一处病变的临床证据和另一部位病变亚临床证据。
2、 实验室检查支持确诊MS（Laboratory-Supported Definite MS，LSDMS）
a、 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG。
b、 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG。
c、 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG。
3、 临床可能MS（Clinical Probable MS，CPMS）
a、 病程中两次发作，一处病变临床证据。
b、 病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据。
c、 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
４ 、 实验室检查支持可能MS（Laboratory-Supported Probable MS，LSPMS）
a、 病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。
注：CSF OB/IgG表示CSF寡克隆区带（＋）或CSF-IgG指数增高。
亚临床证据指无明确临床表现，但诱发电位或MRI等影像学证据支持的病变。
MS的诊断
McDonald WI（2001年）
一、≥2次发作 + ≥2个病灶。
二、 ≥2次发作 + 1处病灶 + 附加之一
1、MRI证实空间病灶的弥散性;
2、有与MS一致的2个或2个以上的病灶，加上脑脊液的阳性证据;
3、等待提示另一病变的又一次临床发作。
三、1次发作 + ≥2个病灶 + 附加之一
1、MRI证实时间的弥散性;
2、有第2次的临床发作。
四、1次发作 + 1个病灶 + 附加之一
1、MRI上病灶空间的弥散性;
2、≥2个与MS一致的MRI病灶 + 脑脊液阳性证据 + MRI时间上的弥散性;
3、有第二次的临床发作。
五、多发硬化隐袭的神经进展提示
脑脊液阳性+MRI空间的弥散性，具体为:
1、 ≥ 9个T2 病灶；或者
2、 ≥ 2个脊髓病灶；或者
3、 4-8个脑病灶，加上一个脊髓病灶;或者
4、 异常的VEP，加上4-8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上一个脊髓病灶，且病灶具有时间弥散性;
5、 病情持续进展一年。
MS空间弥散病灶MRI的诊断标准（4条中有3条即可符合MS）：
1、有一处增强的病灶或有9个长T2信号病变；
2、至少有一处幕下病灶；
3、至少有一处近皮层的病灶；
4、至少有3个脑室旁的病灶。
注意：一处脊髓病灶可替代一处脑病灶。
磁共振对于MS病灶时间弥散性的标准
1、临床发作3月或3月以上,首次扫描有增强扫描的病灶存在，足以证实时间的弥散性，即使病灶不在起初临床事件提示的部位。如果本次没有发现增强病灶，而有以后的随访扫描发现了一个新的T2或者是增强病灶的话，就满足了时间弥散性的标准。
2、第二次扫描是在3个月或3个月以上进行,显示有新的增强病灶或新T2病灶，就满足了时间弥散性的证据。
第１０节 世界神经病学联盟——肌萎缩性侧索硬化的临床诊断标准（E1 Escorial 1994）
一、definite ALS：在延髓与2个脊髓部位（颈、胸或腰髓），3个脊髓部位上下运动神经元体征。
二、probable ALS：2个或更多部位上下运动神经元体征，部位可以不同，但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部。
三、possible ALS：仅1个部位上与下运动神经元体征，或在2个或更多部位仅有上运动神经体征，或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部。
四、suspected ALS：至少2个部位下运动神经元体征。
第１１节 偏头痛诊断：[国际头痛协会(International Headache Society, IHS)制订的诊断标准如下：
一、无先兆偏头痛
曾用名：普通型偏头痛，单纯型偏头痛。
描述：表现为自发的复发性头痛发作，持续4～72小时。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中度或重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心、怕声和畏光。
诊断标准：
a．至少有5次发作符合b～d项标准。
b．头痛发作持续时间4～72小时(未经治疗或治疗无效者)。
c．头痛至少具有下列特点中的两项：
(1) 局限于单侧；(2)搏动性质；(3)程度为中度或重度(日常活动受限或停止)；(4)因上楼梯或其它类似日常躯体活动而加重。
d．头痛期至少具有下列中的一项：
(1) 恶心和/或呕吐；(2)畏光和怕声。
e．至少具有下列中的一项：
(1) 病史、体检和神经系统检查不提示症状性头痛；(2)病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性头痛，但可被适当的检查排除；(3)有症状性头痛的表现，但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系。
二、有先兆偏头痛
描述：自发性的复发性头痛，表现为可明确定位于大脑皮层或脑干的神经系统症状，通常经5～20分钟逐渐发生，持续时间通常少于60分钟。头痛、恶心和/或畏光在神经系统先兆症状之后接着发生，也可有下列1小时无症状间歇期。头痛常持续4～72小时，但也可完全不出现头痛。
曾用名：典型偏头痛，经典型偏头痛，复杂型偏头痛。
诊断标准：
a．至少有两次符合b项发作。
b．至少具有下列4项特点中的3项：
(1) 有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和/或脑干的功能障碍；(2)至少有1种先兆症状逐渐发生，持续时间超过4分钟，或者有2种以上先兆症状连续发生；(3)先兆症状持续时间不超过60分钟，如果先兆症状超过1 种，症状持续时间则相应增加；(4)头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟(头痛可以在先兆之前或与先兆症状同时发生)。
c．至少具有下列各项中的一项。
(参见无先兆偏头痛的e项)
眼肌麻痹型偏头痛
视网膜型偏头痛
儿童周期型综合征：可能是偏头痛预兆，或与偏头痛有关
偏头痛并发症
三、鉴别诊断
主要和下列两种头痛鉴别：
紧张性头痛
发作性紧张性头痛：反复发作的头痛，一年内不超过180天，每次持续30分钟到7天。头痛性质为压迫感或紧箍感。轻或中度。位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶心，但可有畏光和怕声(仅一项)。
慢性紧张性头痛：头痛每日在15天以上并至少持续6个月。其它特点如上述。
第１２节 纹状体黑质变性（SND）诊断标准
Quinn（1994）提出的SND临床诊断标准。该诊断标准把SND的诊断分成疑诊SND，拟诊SND和确诊SND三个等级。
1．疑诊SND的诊断标准
（1）成年（≥30岁）起病，呈散发性。
（2）临床上主要表现为PD征，不伴痴呆、全身腱反射消失、明显的核上性向下凝视麻痹，无其他明确病因。
（3）左旋多巴治疗无效或疗效甚微。
2.拟诊SND的诊断标准
除必须具备疑诊SND的诊断条件，还必须具备下列条件中1个以上。
（1）严重的症状性自主神经功能衰竭，包括体位性晕厥，无法解释的阳痿或尿失禁或尿潴留。
（2）小脑损害症状和体征。
（3）锥体束征。
（4）括约肌EMG异常。
3 确诊SND的诊断标准 经组织病理检查证实。
第１３节 痴呆的诊断标准：美国神经病学、语言障碍和卒中－老年性痴呆和相关疾病学会（NINCDS-ADARDA）标准
怀疑标准
在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身疾病
痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因
无明显病因的单项功能进行性损害
可能标准
临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定
进行性恶化
意识状态无改变
40－90岁起病，常在60岁以后
排除了系统疾病或其它器质性脑病所致的记忆或认知障碍
很可能标准
根据痴呆综合征可作出
存在有继发性系统或脑部疾病可作出
确定标准
临床很可能，且有病理证据
支持可能诊断标准
特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）
损害日常生活能力及行为的改变
家族中有类似的病人
实验室检查结果：腰穿脑压正常。脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加
排除可能AD的标准
突然及卒中样起病
病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等
发病或病程早期出现癫痫或步态异常
为方便研究，可分为下列几型
家族型
早发型（发病年龄<60岁）
21号染色体三联体形
合并其他变性病，如：帕金森病等
第１４节 轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)诊断标准（Peterson 等）
（1）存在由患者自己、家属或知情人提供的记忆主诉；
（2）记忆测验成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5个标准差；
（3）总体认知分级量表轻度异常，即总体衰退量表(global deterioration scale,GDS) 2-3级或临床痴呆评定量表（clinical dementia rating,CDR）0.5分；
（4）一般认知功能正常；
（5）日常生活能力保持正常；
（6）除外痴呆或任何可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。
由于上述诊断标准所描述的认知损害特征与AD的早期或临床前阶段极其相似，因此适用于以AD早期或临床前诊断和治疗干预为主要目的的研究。
美国Mayo Clinic AD 研究中心提出的轻度认知障碍(MCI )诊断标准:
(1) 病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;
(2) 总体认知功能正常;
(3) 客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1. 5～2 个标准差;
(4) 临床痴呆评定量表评分为0. 5 ;
(5) 日常生活功能正常;
第１５节 DSM-IV 中AD的诊断标准
1. 存在多种认知缺陷，包括记忆障碍及失语、失用、失认和执行功能障碍。
2. 渐进性起病，并有连续性的认知力减退。
3. 认知缺陷必须导致显著的社会或职业损害。
4. 这些认知缺陷并非继发于其他障碍。
5. 不存在谵妄情况。
6. 没有其他的首要障碍，能更好地解释以上的各种特点。
第１６节 ICD－10的Pick诊断标准
1.进行性痴呆
2.有额叶病变的特征，如：欣快、情绪反应不明显、社交能力差、失抑制、淡漠或不安
3.在记忆障碍之前常先有行为表现
4.与AD不同，其额叶特征较颞、顶叶为明显
第１７节脑囊虫病
脑囊虫病是神经系统常见的寄生虫感染，相信各位战友在临床中常遇到，对其诊断一直较难掌握，例如，如何权衡各种可能提示为本病的证据？。本人现提供2001年发表在Neurology上的诊断标准，供临床工作参考，本人感觉有一定的实用性。（此中文标准为本人刚刚翻译的，原文见Neurology,2001;57:177－183）。
诊断标准及诊断分级 标 准
绝对标准： 1. 组织学证实存在病原体。
2． 眼底检查直接发现寄生虫。
3．CT或MRI显示出有头节的囊性病灶。
主要标准： 1. 提示可能为脑囊虫病的神经影像学发现。
2．免疫学检查显示存在囊虫抗体。
3．X平片显示大腿及小腿肌肉中有“雪茄状”的钙化灶。
次要标准： 1. 皮下结节（未经组织学证实）
2．X平片显示软组织或颅内有点状钙化灶。
3．提示可能为脑囊虫病的临床表现。
4．抗囊虫治疗后颅内病变消失。
流行病学标准： 1. 患者来自或生活在疫区。
2．常去疫区史。
3．猪肉绦虫接触史。
诊断分级如下：
确诊： 1. 一条准对标准。
2．两条主要标准。
3．一条主要标准 ＋ 两条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
拟诊： 1. 一条主要标准 ＋ 两条次要标准。
2．一条主要标准 ＋ 一条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
3．三条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
可能的诊断： 1. 一条主要标准。
2．两条次要标准。
3．一条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
第１８节 血管性痴呆
采用1993年美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(ＮＩＮＤＳ/ＡＩＲＥＮ)制订的
很可能(ｐｒｏｂａｂｌｅ)血管性痴呆诊断标准(表4),作出血管性痴呆的诊断:
(1) 有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)。
(2) 有脑血管病的证据(临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征,如偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等;影像学检查如ＣＴ或ＭＲＩ证实有脑血管病的临床病理,如大血管梗塞、重要部位的单个梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑梗塞、广泛的脑室周围白质病变、上述病变共存等)。
(3) 上述两种损害有明显的因果关系(在明确的卒中后3个月内出现痴呆;突然出现认知功能衰退,或波动样、阶梯样进行性认知功能损害)。
Ａ.临床很可能血管性痴呆标准1.有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)2.有脑血管病的证据 ①临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征,如:偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等 ②影像学检查(如ＣＴ或ＭＲＩ)有相应的脑血管病的证据,如:大血管梗塞、重要部位单个的梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑梗塞、广泛的脑室周围白质病变、上述病变共存等3.上述两种损害有明显的因果关系 ①在明确的卒中后3个月内出现痴呆 ②突然出现认知功能衰退,或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。
Ｂ.临床支持很可能血管性痴呆标准1.早期出现步态异常(小碎步、慌张步态、失用及共济失调步态等)2.不能用其他原因解释的多次摔倒病史3.早期出现尿急、尿频及其他泌尿系统症状,且不能用泌尿系统疾病来解释4.假性球麻痹5.人格及精神状态改变:意志缺乏、抑郁、情感改变及其他皮质下功能损害,包括精神运动迟缓和运动障碍。
Ｃ.不支持血管性痴呆诊断标准1.早期发现的记忆力损害,且进行性加重,同时伴有其他认知功能障碍,且神经影象学上缺乏相应的病灶2.缺乏局灶性神经系统体征3.ＣＴ或ＭＲＩ上未显示脑血管病损害。
Ｄ.临床可疑血管性痴呆标准1.有痴呆表现及神经系统局灶性体征,但脑影像学上无肯定的脑血管病表现2.痴呆与脑卒中之间缺乏确切的相互关系3.隐匿起病,认知功能损害呈平台样过程,且有相应的脑血管病证据。
Ｅ.确定血管性痴呆诊断标准1.符合临床很可能血管性痴呆诊断标准2.脑活检或尸检的病理证实有脑血管病的病理改变3.无病理性神经纤维缠结及老年斑4.无其他可导致痴呆病理改变的病因Ｆ.为研究方便,依据临床、影像学及病理学特点,血管性痴呆可分为下列几种亚型:皮质型、皮质下型、Ｂｉｎｇｓｗａｎｇｅｒ病及丘脑痴呆
【确定ET的标准】（所有5条均有）
①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）
②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包 括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）
③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）
④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素
⑤无心理精神因素
【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）
①ａ.同上②；b.检查时有头颤
②同上④
③无心理精神因素
【可能ET的标准】
检查时，三项操作存在+2运动性震颤
注：０～３级震颤分级
[0] 无可见震颤
[+1] 低幅震颤、间断
[+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动
[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难
第２节 帕金森氏病 (Parkinson disease)
（英国帕金森氏病学会脑库）
【帕金森氏病的临床诊断标准】
第一步：诊断帕金森综合征
★行动迟缓
★至少下列之一：肌强直
静止性震颤（4～6Hz）
姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）
第二步：帕金森氏病的排除标准
★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史
★反复头外伤史
★确切的脑炎史
★眼动危象
★症状初起的神经肌松剂治疗
★症状的持续缓解
★一个以上的亲属受累
★严格的单侧持征持续３个月
★核上性凝视麻痹
★小脑体征
★早期严重的自主神经系统受累
★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常
★Babinski征
★CT示脑瘤或交通性脑积水
★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）
★接触NPTP
第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）
★单侧发病
★静止性震颤
★呈进展性
★持续的非对称性受累（先发病侧重）
★对左旋多巴的反应好（70～100％）
★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病
★左旋多巴反应在5年以上
★临床病程在10年以上
帕金森氏病 (Parkinson disease)
（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文
有几处可能有误
"症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂"
"严格的单侧持征持续３个月"应为"3年"
"眼动危象"在原文中有吗
NPTP应为MPTP
第３节 格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)
【诊断必备条件】
★一个肢体以上的进行性运动无力
★腱反射减弱或消失
【强烈支持诊断的特征】
Ⅰ临床特征（按主次排列）:
①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周 90 ％；
②相对对称性；
③轻的感觉症状和体征；
④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；
⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；
⑥出现神经症状时无发热；
⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。
〖变异〗
①出现神经症状时有发热；
②严重感觉缺失伴疼痛；
③4周后仍进展；
④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；
⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；
⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。
Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断
①蛋白：1周后升高；
②细胞；10个或较少的单核细胞。
〖变异〗
①无蛋白升高（罕见）；
②11～20个单核细胞；
Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。
【怀疑诊断的特征】
①显著、持续的非对称性运动无力；
②持续的膀胱直肠功能障碍；
③病初就出现膀胱直肠功能障碍；
④CSF单核细胞＞50；
⑤CSF存在多核细胞；
⑥有明确的感觉平面。
【排除诊断的特征】
①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；
②卟啉代谢异常；
③近期白喉病史；
④铅中毒；
⑤纯感觉障碍；
⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。
第４节 美国神经病学学会CIDP诊断标准
一.临床表现
1.类型
运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体
2.病期
至少2个月
3.反射
反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％
2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
三.病理学
腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘
2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿
单核细胞浸润
“葱皮－球茎”形成
神经束之间脱髓鞘成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性
支持性的：蛋白升高
注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。
五． 排除诊断
特发性CIDP：不应有以下疾病并存
1. SLE
2. HIV感染
3. -球蛋白病(monoclonal or biclonal gammopathy)：巨球蛋白症、POMES综合征、骨硬化性骨髓瘤等。?寡克隆或双克隆
4. Castleman病
-球蛋白病?5. 性质未定的寡克隆
6. 糖尿病
7. 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第５节 慢性脑供血不足(Chronic cerebral circulation insufficincy)诊断标准
(日本厚生省循环系统疾病研究班1990)
由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于TIA范畴者。
1． 临床表现
（1） 由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。
（2） 不出现脑的局灶体征。
（3） 多数伴高血压。
（4） 眼底动脉呈动脉硬化性改变。
（5） 在脑灌流动脉可听到血管杂音。
2． CT所见*
未见血管性器质性脑病变
3． 其他
（1） 脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。
（2） 脑循环测定示脑血流减低。
（3） 年龄基本在60岁以上。
（4） 确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。
*希望能MRI检查无血管性器质性脑病变，则诊断更为确凿。
第６节 进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准:
1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）的诊断标准：
一.可疑PSP：由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病，病程逐渐进展。2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。3.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件：1.对称性运动不能或强直，近端重于远端。2.颈部体位异常，尤其是颈后仰。3.有对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。4.早期即出现吞咽困难和构音障碍。5.早期出现认知损害症状，如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。排除条件：1.近期有脑炎病史，异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩。2.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆（严重记忆缺失和失语或失认）。3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状（明显低血压和排尿障碍）。4.严重不对称帕金森征群如动作迟缓。5.有关脑部结构损害（如基底节或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经放射学依据。6.必要时可用PCR排除Whipple病。
二.拟诊PSP 由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病。2.病程逐渐进展。 3.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第一年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。4.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件和排除条件与可疑PSP相同。
三.确诊PSP 经组织病理学检查证实的病人。
第７节 多发性皮肌炎诊断标准（WHO）
主要标准：
A.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑
B.肌力减退，肌压痛和硬结，动作弛缓及四肢近端明显萎缩
C.肌活检：炎性细胞浸润、水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维化，肌纤维再生现象等
D.血清酶GOT、GPT、LDH、醛缩酶等超过正常值限的50%
E.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂等则能影响阳性结果）
次要标准：
A.钙质沉着
B.吞咽困难
多发肌炎、MSA的概念已经更新，前者需要免疫组化MHCI/CD8阳性的证据，后者则已经不太提OPCA这样的诊断，尽管在临床讨论中还常提起。MS的影像诊断诊断依据也在不断改进中。
第８节 散发橄榄体脑桥小脑萎缩（SOPCA）诊断标准:
Quinn于1994年提出，分可疑SOPCA，拟诊SOPCA,确诊SOPCA.
一.可疑SOPCA 有5个条件，必须全部具备。1.呈散发性，无家族史。2.成年发病。3.临床上主要表现为小脑性共济失调。4.可伴或不伴（轻度）PDS和（或）锥体束损害症状。5.无痴呆，全身腱反射消失，明显的核上性向下凝视麻痹或其他明确病因。
二.拟诊SOPCA 除必须具备可疑SOPCA的诊断条件，还必须有严重的自主神经损害症状如无法解释的姿势性晕厥，阳痿，尿失禁或尿潴留，及（或）括约肌EMG异常。
三 确诊SOPCA 经组织病理检查证实的病人。
第９节 多发性硬化
Poser（1983）MS诊断标准
1、 临床确诊MS（Clinical Definite MS，CDMS）
a、 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。
b、 病程中两次发作，一处病变的临床证据和另一部位病变亚临床证据。
2、 实验室检查支持确诊MS（Laboratory-Supported Definite MS，LSDMS）
a、 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG。
b、 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG。
c、 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG。
3、 临床可能MS（Clinical Probable MS，CPMS）
a、 病程中两次发作，一处病变临床证据。
b、 病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据。
c、 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
４ 、 实验室检查支持可能MS（Laboratory-Supported Probable MS，LSPMS）
a、 病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。
注：CSF OB/IgG表示CSF寡克隆区带（＋）或CSF-IgG指数增高。
亚临床证据指无明确临床表现，但诱发电位或MRI等影像学证据支持的病变。
MS的诊断
McDonald WI（2001年）
一、≥2次发作 + ≥2个病灶。
二、 ≥2次发作 + 1处病灶 + 附加之一
1、MRI证实空间病灶的弥散性;
2、有与MS一致的2个或2个以上的病灶，加上脑脊液的阳性证据;
3、等待提示另一病变的又一次临床发作。
三、1次发作 + ≥2个病灶 + 附加之一
1、MRI证实时间的弥散性;
2、有第2次的临床发作。
四、1次发作 + 1个病灶 + 附加之一
1、MRI上病灶空间的弥散性;
2、≥2个与MS一致的MRI病灶 + 脑脊液阳性证据 + MRI时间上的弥散性;
3、有第二次的临床发作。
五、多发硬化隐袭的神经进展提示
脑脊液阳性+MRI空间的弥散性，具体为:
1、 ≥ 9个T2 病灶；或者
2、 ≥ 2个脊髓病灶；或者
3、 4-8个脑病灶，加上一个脊髓病灶;或者
4、 异常的VEP，加上4-8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上一个脊髓病灶，且病灶具有时间弥散性;
5、 病情持续进展一年。
MS空间弥散病灶MRI的诊断标准（4条中有3条即可符合MS）：
1、有一处增强的病灶或有9个长T2信号病变；
2、至少有一处幕下病灶；
3、至少有一处近皮层的病灶；
4、至少有3个脑室旁的病灶。
注意：一处脊髓病灶可替代一处脑病灶。
磁共振对于MS病灶时间弥散性的标准
1、临床发作3月或3月以上,首次扫描有增强扫描的病灶存在，足以证实时间的弥散性，即使病灶不在起初临床事件提示的部位。如果本次没有发现增强病灶，而有以后的随访扫描发现了一个新的T2或者是增强病灶的话，就满足了时间弥散性的标准。
2、第二次扫描是在3个月或3个月以上进行,显示有新的增强病灶或新T2病灶，就满足了时间弥散性的证据。
第１０节 世界神经病学联盟——肌萎缩性侧索硬化的临床诊断标准（E1 Escorial 1994）
一、definite ALS：在延髓与2个脊髓部位（颈、胸或腰髓），3个脊髓部位上下运动神经元体征。
二、probable ALS：2个或更多部位上下运动神经元体征，部位可以不同，但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部。
三、possible ALS：仅1个部位上与下运动神经元体征，或在2个或更多部位仅有上运动神经体征，或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部。
四、suspected ALS：至少2个部位下运动神经元体征。
第１１节 偏头痛诊断：[国际头痛协会(International Headache Society, IHS)制订的诊断标准如下：
一、无先兆偏头痛
曾用名：普通型偏头痛，单纯型偏头痛。
描述：表现为自发的复发性头痛发作，持续4～72小时。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中度或重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心、怕声和畏光。
诊断标准：
a．至少有5次发作符合b～d项标准。
b．头痛发作持续时间4～72小时(未经治疗或治疗无效者)。
c．头痛至少具有下列特点中的两项：
(1) 局限于单侧；(2)搏动性质；(3)程度为中度或重度(日常活动受限或停止)；(4)因上楼梯或其它类似日常躯体活动而加重。
d．头痛期至少具有下列中的一项：
(1) 恶心和/或呕吐；(2)畏光和怕声。
e．至少具有下列中的一项：
(1) 病史、体检和神经系统检查不提示症状性头痛；(2)病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性头痛，但可被适当的检查排除；(3)有症状性头痛的表现，但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系。
二、有先兆偏头痛
描述：自发性的复发性头痛，表现为可明确定位于大脑皮层或脑干的神经系统症状，通常经5～20分钟逐渐发生，持续时间通常少于60分钟。头痛、恶心和/或畏光在神经系统先兆症状之后接着发生，也可有下列1小时无症状间歇期。头痛常持续4～72小时，但也可完全不出现头痛。
曾用名：典型偏头痛，经典型偏头痛，复杂型偏头痛。
诊断标准：
a．至少有两次符合b项发作。
b．至少具有下列4项特点中的3项：
(1) 有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和/或脑干的功能障碍；(2)至少有1种先兆症状逐渐发生，持续时间超过4分钟，或者有2种以上先兆症状连续发生；(3)先兆症状持续时间不超过60分钟，如果先兆症状超过1 种，症状持续时间则相应增加；(4)头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟(头痛可以在先兆之前或与先兆症状同时发生)。
c．至少具有下列各项中的一项。
(参见无先兆偏头痛的e项)
眼肌麻痹型偏头痛
视网膜型偏头痛
儿童周期型综合征：可能是偏头痛预兆，或与偏头痛有关
偏头痛并发症
三、鉴别诊断
主要和下列两种头痛鉴别：
紧张性头痛
发作性紧张性头痛：反复发作的头痛，一年内不超过180天，每次持续30分钟到7天。头痛性质为压迫感或紧箍感。轻或中度。位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶心，但可有畏光和怕声(仅一项)。
慢性紧张性头痛：头痛每日在15天以上并至少持续6个月。其它特点如上述。
第１２节 纹状体黑质变性（SND）诊断标准
Quinn（1994）提出的SND临床诊断标准。该诊断标准把SND的诊断分成疑诊SND，拟诊SND和确诊SND三个等级。
1．疑诊SND的诊断标准
（1）成年（≥30岁）起病，呈散发性。
（2）临床上主要表现为PD征，不伴痴呆、全身腱反射消失、明显的核上性向下凝视麻痹，无其他明确病因。
（3）左旋多巴治疗无效或疗效甚微。
2.拟诊SND的诊断标准
除必须具备疑诊SND的诊断条件，还必须具备下列条件中1个以上。
（1）严重的症状性自主神经功能衰竭，包括体位性晕厥，无法解释的阳痿或尿失禁或尿潴留。
（2）小脑损害症状和体征。
（3）锥体束征。
（4）括约肌EMG异常。
3 确诊SND的诊断标准 经组织病理检查证实。
第１３节 痴呆的诊断标准：美国神经病学、语言障碍和卒中－老年性痴呆和相关疾病学会（NINCDS-ADARDA）标准
怀疑标准
在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身疾病
痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因
无明显病因的单项功能进行性损害
可能标准
临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定
进行性恶化
意识状态无改变
40－90岁起病，常在60岁以后
排除了系统疾病或其它器质性脑病所致的记忆或认知障碍
很可能标准
根据痴呆综合征可作出
存在有继发性系统或脑部疾病可作出
确定标准
临床很可能，且有病理证据
支持可能诊断标准
特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）
损害日常生活能力及行为的改变
家族中有类似的病人
实验室检查结果：腰穿脑压正常。脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加
排除可能AD的标准
突然及卒中样起病
病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等
发病或病程早期出现癫痫或步态异常
为方便研究，可分为下列几型
家族型
早发型（发病年龄<60岁）
21号染色体三联体形
合并其他变性病，如：帕金森病等
第１４节 轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)诊断标准（Peterson 等）
（1）存在由患者自己、家属或知情人提供的记忆主诉；
（2）记忆测验成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5个标准差；
（3）总体认知分级量表轻度异常，即总体衰退量表(global deterioration scale,GDS) 2-3级或临床痴呆评定量表（clinical dementia rating,CDR）0.5分；
（4）一般认知功能正常；
（5）日常生活能力保持正常；
（6）除外痴呆或任何可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。
由于上述诊断标准所描述的认知损害特征与AD的早期或临床前阶段极其相似，因此适用于以AD早期或临床前诊断和治疗干预为主要目的的研究。
美国Mayo Clinic AD 研究中心提出的轻度认知障碍(MCI )诊断标准:
(1) 病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;
(2) 总体认知功能正常;
(3) 客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1. 5～2 个标准差;
(4) 临床痴呆评定量表评分为0. 5 ;
(5) 日常生活功能正常;
第１５节 DSM-IV 中AD的诊断标准
1. 存在多种认知缺陷，包括记忆障碍及失语、失用、失认和执行功能障碍。
2. 渐进性起病，并有连续性的认知力减退。
3. 认知缺陷必须导致显著的社会或职业损害。
4. 这些认知缺陷并非继发于其他障碍。
5. 不存在谵妄情况。
6. 没有其他的首要障碍，能更好地解释以上的各种特点。
第１６节 ICD－10的Pick诊断标准
1.进行性痴呆
2.有额叶病变的特征，如：欣快、情绪反应不明显、社交能力差、失抑制、淡漠或不安
3.在记忆障碍之前常先有行为表现
4.与AD不同，其额叶特征较颞、顶叶为明显
第１７节脑囊虫病
脑囊虫病是神经系统常见的寄生虫感染，相信各位战友在临床中常遇到，对其诊断一直较难掌握，例如，如何权衡各种可能提示为本病的证据？。本人现提供2001年发表在Neurology上的诊断标准，供临床工作参考，本人感觉有一定的实用性。（此中文标准为本人刚刚翻译的，原文见Neurology,2001;57:177－183）。
诊断标准及诊断分级 标 准
绝对标准： 1. 组织学证实存在病原体。
2． 眼底检查直接发现寄生虫。
3．CT或MRI显示出有头节的囊性病灶。
主要标准： 1. 提示可能为脑囊虫病的神经影像学发现。
2．免疫学检查显示存在囊虫抗体。
3．X平片显示大腿及小腿肌肉中有“雪茄状”的钙化灶。
次要标准： 1. 皮下结节（未经组织学证实）
2．X平片显示软组织或颅内有点状钙化灶。
3．提示可能为脑囊虫病的临床表现。
4．抗囊虫治疗后颅内病变消失。
流行病学标准： 1. 患者来自或生活在疫区。
2．常去疫区史。
3．猪肉绦虫接触史。
诊断分级如下：
确诊： 1. 一条准对标准。
2．两条主要标准。
3．一条主要标准 ＋ 两条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
拟诊： 1. 一条主要标准 ＋ 两条次要标准。
2．一条主要标准 ＋ 一条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
3．三条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
可能的诊断： 1. 一条主要标准。
2．两条次要标准。
3．一条次要标准 ＋ 一条流行病学标准。
第１８节 血管性痴呆
采用1993年美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(ＮＩＮＤＳ/ＡＩＲＥＮ)制订的
很可能(ｐｒｏｂａｂｌｅ)血管性痴呆诊断标准(表4),作出血管性痴呆的诊断:
(1) 有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)。
(2) 有脑血管病的证据(临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征,如偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等;影像学检查如ＣＴ或ＭＲＩ证实有脑血管病的临床病理,如大血管梗塞、重要部位的单个梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑梗塞、广泛的脑室周围白质病变、上述病变共存等)。
(3) 上述两种损害有明显的因果关系(在明确的卒中后3个月内出现痴呆;突然出现认知功能衰退,或波动样、阶梯样进行性认知功能损害)。
Ａ.临床很可能血管性痴呆标准1.有痴呆(通过临床和神经心理学检查有充分证据表明符合痴呆的诊断标准;同时排除了由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变性疾病所引起的痴呆)2.有脑血管病的证据 ①临床证明有脑血管病所引起的局灶性体征,如:偏瘫、中枢性舌瘫、病理征、偏身失认、构音障碍等 ②影像学检查(如ＣＴ或ＭＲＩ)有相应的脑血管病的证据,如:大血管梗塞、重要部位单个的梗塞、多发性脑梗塞和腔隙性脑梗塞、广泛的脑室周围白质病变、上述病变共存等3.上述两种损害有明显的因果关系 ①在明确的卒中后3个月内出现痴呆 ②突然出现认知功能衰退,或波动样、阶梯样进行性认知功能损害。
Ｂ.临床支持很可能血管性痴呆标准1.早期出现步态异常(小碎步、慌张步态、失用及共济失调步态等)2.不能用其他原因解释的多次摔倒病史3.早期出现尿急、尿频及其他泌尿系统症状,且不能用泌尿系统疾病来解释4.假性球麻痹5.人格及精神状态改变:意志缺乏、抑郁、情感改变及其他皮质下功能损害,包括精神运动迟缓和运动障碍。
Ｃ.不支持血管性痴呆诊断标准1.早期发现的记忆力损害,且进行性加重,同时伴有其他认知功能障碍,且神经影象学上缺乏相应的病灶2.缺乏局灶性神经系统体征3.ＣＴ或ＭＲＩ上未显示脑血管病损害。
Ｄ.临床可疑血管性痴呆标准1.有痴呆表现及神经系统局灶性体征,但脑影像学上无肯定的脑血管病表现2.痴呆与脑卒中之间缺乏确切的相互关系3.隐匿起病,认知功能损害呈平台样过程,且有相应的脑血管病证据。
Ｅ.确定血管性痴呆诊断标准1.符合临床很可能血管性痴呆诊断标准2.脑活检或尸检的病理证实有脑血管病的病理改变3.无病理性神经纤维缠结及老年斑4.无其他可导致痴呆病理改变的病因Ｆ.为研究方便,依据临床、影像学及病理学特点,血管性痴呆可分为下列几种亚型:皮质型、皮质下型、Ｂｉｎｇｓｗａｎｇｅｒ病及丘脑痴呆
2009年3月31日星期二
临床急救
一、如发现患者异常
（一） 立即停药，保留静脉通道，使病员平卧，进行就地抢救，并立即报告医生。
（二） 观察生命体征，测量血压、脉搏、呼吸、体温，可根据情况遵医嘱给药。
（三） 遵医嘱给予在塞米松10毫克肌注、静注。
（四） 如属药物过敏，立即该皮下注射或深部肌注0.1%盐酸肾上腺素0.5~1.0毫升，如症状不缓解可每隔半小时再皮下或静脉注射0.5毫升,直至脱离危险期。
（五） 给予持续低流量吸氧,呼吸受抑制时应立即进行口对口人工呼吸并肌内注射尼可刹米或山梗菜碱等呼吸兴奋剂,喉头水肿影响呼吸时做气管切开。
（六） 根据医嘱立即给氢化可的松200毫克或地塞米松,并根据病情给予血管活性药物多巴胺、阿拉明等。
（七） 如属输液反应，应按照输液反应的防治来护理，如发热反应，应减慢速度，通知医生。
（八） 循环负荷过重应注意速度不宜过快，有症状使病员端坐两腿下垂，加压给氧，使氧经20~30%酒精湿化后吸入。
（九） 如发现静脉炎，使患者肢端抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁热湿敷。
（十） 如发现空气栓塞，应置病人左侧卧位和头低足高位给予氧气吸入。
（十一）密切观察病员体温、脉搏、呼吸、血压、尿量及其它临床变化并做好记录。
二、过敏性休克的前驱症状
全身症状 口腔内感觉异常、不安、无力、虚脱感，头痛、恶寒、冷汗、突然失语
循环系统症状 脉快、心悸
神经系统症状 肢瑞及口唇发麻、痉挛、眩晕、耳鸣
呼吸系统症状 喉部发紧、喷嚏、反射性咳嗽发作、胸部压迫感、哮喘
输液反应：（一）发热反应、症状：发冷、寒战和发热、严重者初起即寒战、继之高热达40~410C并有恶心、呕吐、头痛、脉速等症状。
防治：减慢滴注速度或停止输液，并通知医生。
（二）（肺水肿）循环负荷过量症状：突然出现呼吸困难气促、咳嗽、泡沫痰或泡沫血性痰、肺部出现湿罗音。
防治：（1）输液过程中注意滴注速度不宜过快，液量不可过多；
（2）如发现症状须立即使病员端坐，两腿下垂，减少静脉回流；
（3）加压给氧，使氧气20~30%酒精湿化后吸入；
（4）按医嘱给镇静剂和扩血管药及毛地黄等强化剂；
（5）必要时四肢轮流结扎
（三）静脉炎症状：出现条索状红线、局部组织发红、肿胀灼热、疼痛。
防治：（1）严格执行无菌技术操作，对血管刺激性的药物，要有计划更换注射部位
（2）患肢抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁行热湿敷。
（四）空气栓塞症状：病员胸部感到异常不适，发生呼吸困难和严重紫绀，听诊心前区可闻及响亮的、持续的“水泡声”。
防治：（1）置病人左侧卧位和头低足高位；
（2）氧气吸入；
（3）加压输液时严密观察，护士不得离开病员。
消化系统症状 吞咽困难、味觉异常、腹痛、肠鸣、便意、恶心、呕吐
皮肤粘膜症状 潮红、皮疹、眼结膜充血、水肿
三、过敏性休克的抢救程序
过敏性休克 0.1%盐酸肾上腺素0.5-1.0毫升静注、继以1毫升肌注或皮下注射、必要时重复 抗组织胺
药：如非那根25~50毫克肌注 保证呼吸道通畅，必要时气管切开、吸氧 氢化可的松200~400毫
克加入100毫升葡萄糖液中静滴 酌情选用血管活性药。
过敏性休克诊断要点及抢救措施
诊断：1、有过敏接触史；2表现胸闷、喉头堵塞感、继而呼吸困难、紫绀、濒死感，严重者可咳出粉红色泡沫样痰；3、常有剧烈的肠绞痛，恶心、呕吐、或腹泻；4、意识障碍，四肢麻木、抽搐、失语、大小便失禁、脉细弱、血压下降
抢救：1、立即应用肾上腺素；2、静脉快速注入肾上腺皮质激素；3、扩容；4、吸氧或高压给氧；5、给予钙剂
及抗组织胺药物；6、及时处理喉头水肿、肺水肿、脑水肿等；
措施：1、0.1%肾上腺素0.5~1.0毫升肌注或静注;2、去甲肾上腺素1~4毫克溶于500毫升溶液中静滴；3、地塞
米松10~20毫克加5%葡萄糖100毫升（静滴）；4、10%葡萄糖酸钙20毫升，静脉缓注；5、氨茶碱0.25
克加50%糖40毫升静脉缓注;6、平衡晶水：500~1000毫升静滴。
四、肺水肿诊断要点及抢救措施
诊断；1、严重的呼吸困难，端坐呼吸，口唇发绀，大汗淋漓；
2、阵发性咳嗽，伴有白色或粉红色泡沫样痰；
3、肺部可闻及湿性罗音与鼾鸣声或大量痰鸣音；
抢救：1、吸氧或高压给氧；2、选用血管扩张剂；3、选用强心、利尿剂；4、给激素药物；5、四肢结扎、半坐位。
急救；1、吗啡10毫克，皮下注射；2、西地兰0.4~0.6毫克加50%糖20毫升静脉缓注;3、速尿40毫克加50%糖20毫升（静脉缓注）；4、硝酸甘油0.5毫克或硝酸异山梨醇10毫克舌下含服;5、硝普钠5~10毫克与5%糖100毫升（静缓滴）直至症状体征消失（注意血压）6、酚妥拉明1.5~3.0毫克,50%糖40毫升(10分钟静注完)
五、输液反应和防治
输液反应：（一）反热反应，症状：发冷、寒战和发热，严重者初起即寒战、继之高热达40-410C并有恶心、
呕吐、头痛、脉速等症状；
防治：减慢滴注速度或停止输液，并通知医生；
（二）（肺水肿）循环负荷过量：症状：突然出现呼吸困难气促、咳嗽、泡沫痰或泡沫血性痰、肺部
出现湿罗音。
防治：（1）输液过程中注意滴注速度不宜过快，液量不可过多；
（2）如发现症状须立即使病员端坐，两腿下垂，减少静脉回流；
（3）加压给氧，使氧气经20~30%酒精湿化后吸入；
（4）按医嘱给镇静剂和扩血管药物及毛地黄等强心剂；
（5）必要时四肢轮流结扎；
（三）静脉炎症状：出现条索状红线、局部组织发红、肿胀、灼热、疼痛。
防治：（1）严格执行无菌技术操作，对血管刺激的药物，要有计划更换注射部位。
（2）患肢抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁行热湿敷；
（四）空气栓塞症状：病员胸部感到异常不适，发生呼吸困难和严重紫绀，听诊心前区可闻及响亮的，持续的“水泡声”
防治：（1）置病有左侧卧位和头低足高位；
（2）氧气吸入；
（3）加压输液时严密观察；护士不得离开病员。
输液反应谨慎处理
输液反应有危险，谨慎处理莫慌乱
输液反应是医疗活动中极为常见的现象，其本身并无致死性。但它可诱导病人基楚疾病恶化而带来生命危险。临床中应重在防范；一旦发生，判断要准确，处置要果断。
一，输液反应发生的原因
㈠是液体与药品质量不过关：液体或药品在生产过程中把关不严，混入了致热源。致热源进入人体导致寒战发热反应；㈡是液体配制程序不过关：护士在液体配制过程中麻痹大意，未能履行“三查七对”，对液体外观未予仔细查验；或来作到“一人一管”、“一液一管”，用同一支注射器给多人或多组液体配制药液，致医源性致热源输入人体；㈢是液体与体温温差过大：临床中输液反应常发生于酷热或寒冷季节。如果存放液体的房间，冬天供暖不足，夏天制冷过度，都会使液体温度过凉，使液体与人体温差加大，过凉的液体输入人体而导致输液反应；㈣是输液速度过快：凉的液体快速进入人体而致输液反应；㈤是液体论配伍过杂：如果一组液体中加入药物品种过多，药品之间产生肉眼不可见的化学反应，生成致热原而致输液反应。如有的一组液体中加入青霉素、病毒唑、双黄连或穿琥宁、地塞米松等，加上液体本身的药物成分共5--6种之多，实属不当，这都有利于输液反应的发生。
二，防范
针对上述原因，对其防范应当不难。但在某市，以往每年都有因输液反应致死事件发生，在日常工作中一旦发生输液反应医生护士都很被动，为此而产生的医疗纠纷也不少。所以,还必须强调：㈠，把好药品质量关：选购质量保障体系完好的厂家产品，选购不易发生输液反应的液体；㈡把好液体配制关：每一位护士严格执行“三查七对”，在操作前都养成先把液体瓶倒过来晃一晃、对着窗口看一看(看有无杂质及混浊)、把住瓶盖转一转(看瓶盖是否松动)、配好液体再晃一晃看一看的好习惯；㈢,坚持“一人一管”、“一液一管”；㈣,缩小液体与体温的温差：若液体瓶子太凉则不宜急用，适当升温最好；㈤，输液速度要慢；㈥，液体配伍应避繁就简，尤其中药针剂最好不与西药配伍混合，如要用,必须有文献资料支持作依据，不可凭经验或想当然。
三,准确判断
简单说，输液反应就是热源反应所致的寒战高热，与“速发型过敏反应”不同。虽然二者在刚发生时都有面色苍白、胸闷、恶心等前驱表现，但前者发冷寒战更突出，约10--15分钟后面色潮红，寒战过后或同时出现高热、超高热，临床发展以分钟计，与后者相比相对较平稳；而后者的本质是速发型过敏性休克，其前驱症状发生数秒、数十秒后即出现面色苍灰、恶心呕吐、冷汗淋漓、瘫倒下去、呼吸浅促、脉博细速、频死感、昏厥、心跳呼吸骤停，是一种骤然哀竭，其临床过程以秒计，与前者相比要急骤得多，无寒战高热过程。
四,果断处理
一旦发生输液反应，㈠,不要拨掉静脉针头,一定保留好静脉通道，以备抢救用药。一旦拨掉静脉通道，当病人需抢救时再建静脉通道，会错过抢救时机；㈡,换上一套新的输液器管道及与原液体性质不同的液体(如原来是糖水则换成生理盐水)，可暂不加药，待病情稳定后再议加药；㈢,五联用药：①吸氧；②静注地塞米松10--15mg(小儿0.5-1mg/kg.次)或氢化可的松100mg(小儿5--10mg/kg.次)；③肌注或静注苯海拉明20--40mg(小儿0.5--1mg/kg.次)；④肌注复方氨基比林2ml(小儿0.1ml/kg.次)或口服布洛芬悬液；⑤如未梢发凉或皮色苍白可肌注或静注654-2 5mg(小儿0.1--0.5mg/kg.次)。一般在用药30分钟后汗出热退而平稳下来。
至于输液反应时皮下注射肾上腺素则应慎重。原因是输液反应不是速发型过敏反应,用肾上腺素违背了输液反应的病理机制，肾上腺素是儿茶酚胺类药物，有快速升压效应，用于速发型过敏反应是正确的；另外,肾上腺素的升压效应会使原有高血压的病人病情恶化。当然,在一时不能判断出是输液反应还是速发型过敏反应时，小心使用也未尝不可；在输液反应又合并血压急速下降时使用也是对的。
至于烦躁不安时镇静剂的使用也应慎重。实践证明,输液反应经上述处理大多能很快安静下来,不再需要用镇静剂；对这种病人用镇静剂也会掩盖病情变化。
（一） 立即停药，保留静脉通道，使病员平卧，进行就地抢救，并立即报告医生。
（二） 观察生命体征，测量血压、脉搏、呼吸、体温，可根据情况遵医嘱给药。
（三） 遵医嘱给予在塞米松10毫克肌注、静注。
（四） 如属药物过敏，立即该皮下注射或深部肌注0.1%盐酸肾上腺素0.5~1.0毫升，如症状不缓解可每隔半小时再皮下或静脉注射0.5毫升,直至脱离危险期。
（五） 给予持续低流量吸氧,呼吸受抑制时应立即进行口对口人工呼吸并肌内注射尼可刹米或山梗菜碱等呼吸兴奋剂,喉头水肿影响呼吸时做气管切开。
（六） 根据医嘱立即给氢化可的松200毫克或地塞米松,并根据病情给予血管活性药物多巴胺、阿拉明等。
（七） 如属输液反应，应按照输液反应的防治来护理，如发热反应，应减慢速度，通知医生。
（八） 循环负荷过重应注意速度不宜过快，有症状使病员端坐两腿下垂，加压给氧，使氧经20~30%酒精湿化后吸入。
（九） 如发现静脉炎，使患者肢端抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁热湿敷。
（十） 如发现空气栓塞，应置病人左侧卧位和头低足高位给予氧气吸入。
（十一）密切观察病员体温、脉搏、呼吸、血压、尿量及其它临床变化并做好记录。
二、过敏性休克的前驱症状
全身症状 口腔内感觉异常、不安、无力、虚脱感，头痛、恶寒、冷汗、突然失语
循环系统症状 脉快、心悸
神经系统症状 肢瑞及口唇发麻、痉挛、眩晕、耳鸣
呼吸系统症状 喉部发紧、喷嚏、反射性咳嗽发作、胸部压迫感、哮喘
输液反应：（一）发热反应、症状：发冷、寒战和发热、严重者初起即寒战、继之高热达40~410C并有恶心、呕吐、头痛、脉速等症状。
防治：减慢滴注速度或停止输液，并通知医生。
（二）（肺水肿）循环负荷过量症状：突然出现呼吸困难气促、咳嗽、泡沫痰或泡沫血性痰、肺部出现湿罗音。
防治：（1）输液过程中注意滴注速度不宜过快，液量不可过多；
（2）如发现症状须立即使病员端坐，两腿下垂，减少静脉回流；
（3）加压给氧，使氧气20~30%酒精湿化后吸入；
（4）按医嘱给镇静剂和扩血管药及毛地黄等强化剂；
（5）必要时四肢轮流结扎
（三）静脉炎症状：出现条索状红线、局部组织发红、肿胀灼热、疼痛。
防治：（1）严格执行无菌技术操作，对血管刺激性的药物，要有计划更换注射部位
（2）患肢抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁行热湿敷。
（四）空气栓塞症状：病员胸部感到异常不适，发生呼吸困难和严重紫绀，听诊心前区可闻及响亮的、持续的“水泡声”。
防治：（1）置病人左侧卧位和头低足高位；
（2）氧气吸入；
（3）加压输液时严密观察，护士不得离开病员。
消化系统症状 吞咽困难、味觉异常、腹痛、肠鸣、便意、恶心、呕吐
皮肤粘膜症状 潮红、皮疹、眼结膜充血、水肿
三、过敏性休克的抢救程序
过敏性休克 0.1%盐酸肾上腺素0.5-1.0毫升静注、继以1毫升肌注或皮下注射、必要时重复 抗组织胺
药：如非那根25~50毫克肌注 保证呼吸道通畅，必要时气管切开、吸氧 氢化可的松200~400毫
克加入100毫升葡萄糖液中静滴 酌情选用血管活性药。
过敏性休克诊断要点及抢救措施
诊断：1、有过敏接触史；2表现胸闷、喉头堵塞感、继而呼吸困难、紫绀、濒死感，严重者可咳出粉红色泡沫样痰；3、常有剧烈的肠绞痛，恶心、呕吐、或腹泻；4、意识障碍，四肢麻木、抽搐、失语、大小便失禁、脉细弱、血压下降
抢救：1、立即应用肾上腺素；2、静脉快速注入肾上腺皮质激素；3、扩容；4、吸氧或高压给氧；5、给予钙剂
及抗组织胺药物；6、及时处理喉头水肿、肺水肿、脑水肿等；
措施：1、0.1%肾上腺素0.5~1.0毫升肌注或静注;2、去甲肾上腺素1~4毫克溶于500毫升溶液中静滴；3、地塞
米松10~20毫克加5%葡萄糖100毫升（静滴）；4、10%葡萄糖酸钙20毫升，静脉缓注；5、氨茶碱0.25
克加50%糖40毫升静脉缓注;6、平衡晶水：500~1000毫升静滴。
四、肺水肿诊断要点及抢救措施
诊断；1、严重的呼吸困难，端坐呼吸，口唇发绀，大汗淋漓；
2、阵发性咳嗽，伴有白色或粉红色泡沫样痰；
3、肺部可闻及湿性罗音与鼾鸣声或大量痰鸣音；
抢救：1、吸氧或高压给氧；2、选用血管扩张剂；3、选用强心、利尿剂；4、给激素药物；5、四肢结扎、半坐位。
急救；1、吗啡10毫克，皮下注射；2、西地兰0.4~0.6毫克加50%糖20毫升静脉缓注;3、速尿40毫克加50%糖20毫升（静脉缓注）；4、硝酸甘油0.5毫克或硝酸异山梨醇10毫克舌下含服;5、硝普钠5~10毫克与5%糖100毫升（静缓滴）直至症状体征消失（注意血压）6、酚妥拉明1.5~3.0毫克,50%糖40毫升(10分钟静注完)
五、输液反应和防治
输液反应：（一）反热反应，症状：发冷、寒战和发热，严重者初起即寒战、继之高热达40-410C并有恶心、
呕吐、头痛、脉速等症状；
防治：减慢滴注速度或停止输液，并通知医生；
（二）（肺水肿）循环负荷过量：症状：突然出现呼吸困难气促、咳嗽、泡沫痰或泡沫血性痰、肺部
出现湿罗音。
防治：（1）输液过程中注意滴注速度不宜过快，液量不可过多；
（2）如发现症状须立即使病员端坐，两腿下垂，减少静脉回流；
（3）加压给氧，使氧气经20~30%酒精湿化后吸入；
（4）按医嘱给镇静剂和扩血管药物及毛地黄等强心剂；
（5）必要时四肢轮流结扎；
（三）静脉炎症状：出现条索状红线、局部组织发红、肿胀、灼热、疼痛。
防治：（1）严格执行无菌技术操作，对血管刺激的药物，要有计划更换注射部位。
（2）患肢抬高并制动，局部用95%酒精或50%硫酸镁行热湿敷；
（四）空气栓塞症状：病员胸部感到异常不适，发生呼吸困难和严重紫绀，听诊心前区可闻及响亮的，持续的“水泡声”
防治：（1）置病有左侧卧位和头低足高位；
（2）氧气吸入；
（3）加压输液时严密观察；护士不得离开病员。
输液反应谨慎处理
输液反应有危险，谨慎处理莫慌乱
输液反应是医疗活动中极为常见的现象，其本身并无致死性。但它可诱导病人基楚疾病恶化而带来生命危险。临床中应重在防范；一旦发生，判断要准确，处置要果断。
一，输液反应发生的原因
㈠是液体与药品质量不过关：液体或药品在生产过程中把关不严，混入了致热源。致热源进入人体导致寒战发热反应；㈡是液体配制程序不过关：护士在液体配制过程中麻痹大意，未能履行“三查七对”，对液体外观未予仔细查验；或来作到“一人一管”、“一液一管”，用同一支注射器给多人或多组液体配制药液，致医源性致热源输入人体；㈢是液体与体温温差过大：临床中输液反应常发生于酷热或寒冷季节。如果存放液体的房间，冬天供暖不足，夏天制冷过度，都会使液体温度过凉，使液体与人体温差加大，过凉的液体输入人体而导致输液反应；㈣是输液速度过快：凉的液体快速进入人体而致输液反应；㈤是液体论配伍过杂：如果一组液体中加入药物品种过多，药品之间产生肉眼不可见的化学反应，生成致热原而致输液反应。如有的一组液体中加入青霉素、病毒唑、双黄连或穿琥宁、地塞米松等，加上液体本身的药物成分共5--6种之多，实属不当，这都有利于输液反应的发生。
二，防范
针对上述原因，对其防范应当不难。但在某市，以往每年都有因输液反应致死事件发生，在日常工作中一旦发生输液反应医生护士都很被动，为此而产生的医疗纠纷也不少。所以,还必须强调：㈠，把好药品质量关：选购质量保障体系完好的厂家产品，选购不易发生输液反应的液体；㈡把好液体配制关：每一位护士严格执行“三查七对”，在操作前都养成先把液体瓶倒过来晃一晃、对着窗口看一看(看有无杂质及混浊)、把住瓶盖转一转(看瓶盖是否松动)、配好液体再晃一晃看一看的好习惯；㈢,坚持“一人一管”、“一液一管”；㈣,缩小液体与体温的温差：若液体瓶子太凉则不宜急用，适当升温最好；㈤，输液速度要慢；㈥，液体配伍应避繁就简，尤其中药针剂最好不与西药配伍混合，如要用,必须有文献资料支持作依据，不可凭经验或想当然。
三,准确判断
简单说，输液反应就是热源反应所致的寒战高热，与“速发型过敏反应”不同。虽然二者在刚发生时都有面色苍白、胸闷、恶心等前驱表现，但前者发冷寒战更突出，约10--15分钟后面色潮红，寒战过后或同时出现高热、超高热，临床发展以分钟计，与后者相比相对较平稳；而后者的本质是速发型过敏性休克，其前驱症状发生数秒、数十秒后即出现面色苍灰、恶心呕吐、冷汗淋漓、瘫倒下去、呼吸浅促、脉博细速、频死感、昏厥、心跳呼吸骤停，是一种骤然哀竭，其临床过程以秒计，与前者相比要急骤得多，无寒战高热过程。
四,果断处理
一旦发生输液反应，㈠,不要拨掉静脉针头,一定保留好静脉通道，以备抢救用药。一旦拨掉静脉通道，当病人需抢救时再建静脉通道，会错过抢救时机；㈡,换上一套新的输液器管道及与原液体性质不同的液体(如原来是糖水则换成生理盐水)，可暂不加药，待病情稳定后再议加药；㈢,五联用药：①吸氧；②静注地塞米松10--15mg(小儿0.5-1mg/kg.次)或氢化可的松100mg(小儿5--10mg/kg.次)；③肌注或静注苯海拉明20--40mg(小儿0.5--1mg/kg.次)；④肌注复方氨基比林2ml(小儿0.1ml/kg.次)或口服布洛芬悬液；⑤如未梢发凉或皮色苍白可肌注或静注654-2 5mg(小儿0.1--0.5mg/kg.次)。一般在用药30分钟后汗出热退而平稳下来。
至于输液反应时皮下注射肾上腺素则应慎重。原因是输液反应不是速发型过敏反应,用肾上腺素违背了输液反应的病理机制，肾上腺素是儿茶酚胺类药物，有快速升压效应，用于速发型过敏反应是正确的；另外,肾上腺素的升压效应会使原有高血压的病人病情恶化。当然,在一时不能判断出是输液反应还是速发型过敏反应时，小心使用也未尝不可；在输液反应又合并血压急速下降时使用也是对的。
至于烦躁不安时镇静剂的使用也应慎重。实践证明,输液反应经上述处理大多能很快安静下来,不再需要用镇静剂；对这种病人用镇静剂也会掩盖病情变化。
2009年3月28日星期六
抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。
目录
系统性红斑狼疮
原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。大约30%～40%的抗磷脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。
病因：
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL）或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）和凝血酶原。
发病机制：
APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoprotein Ⅰβ2GPⅠ，一种载脂蛋白）本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸（PTC）的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受体、细胞表面黏附分子等的交叉反应也可能是发病机制的一部分。
抗磷脂抗体综合征-临床表现
抗磷脂抗体综合征，趾坏死
1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
2.妊娠的表现 大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。
3.血小板减少 抗磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般＞50×109/L）。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。
4.儿童抗磷脂抗体综合征：儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。
并发症：
有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症癫痫多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血微血管病性胰腺炎等。
抗磷脂抗体综合征-诊断
紫癜
第八届抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过了抗磷脂抗体综合征分类标准如表1所示，会议建议按此标准进行分类诊断。
鉴别诊断：
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次一般为单一的血栓，散发于不同的血管反复发作的间隔时间常为几个月至几年。少数重症抗磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的血管内凝血，需与败血症、血栓性血小板减少性紫癜及DIC相鉴别抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复流产，而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征。但流产是妇产科常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如子宫异常、其他的系统性疾病、慢性感染及遗传因素异常等。
抗磷脂抗体综合征-检查
卵磷脂
1.梅毒血清假阳性试验（BFP-STS）和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱（卵磷脂）和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。
2.狼疮抗凝物质（LA） 白陶土凝集时间（KCT）是LA筛选试验中较敏感的方法，对妊娠期的LA物质检测有重要的意义
3.抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体 APL抗体如LA、ACL抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。
抗磷脂抗体综合征-治疗
1.西医治疗 治疗的主要目标是抑制血栓形成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。
（1）抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。
（2）针对流产治疗：每天小剂量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每月按0.4g/（kg?d）静脉滴注γ球蛋白4～5天，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后以小量阿司匹林，疗效明显。
2.中医治疗 中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气
目录
系统性红斑狼疮
原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。大约30%～40%的抗磷脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。
病因：
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL）或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。
抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ）和凝血酶原。
发病机制：
APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoprotein Ⅰβ2GPⅠ，一种载脂蛋白）本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸（PTC）的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受体、细胞表面黏附分子等的交叉反应也可能是发病机制的一部分。
抗磷脂抗体综合征-临床表现
抗磷脂抗体综合征，趾坏死
1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
2.妊娠的表现 大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。
3.血小板减少 抗磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般＞50×109/L）。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。
4.儿童抗磷脂抗体综合征：儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。
并发症：
有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症癫痫多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血微血管病性胰腺炎等。
抗磷脂抗体综合征-诊断
紫癜
第八届抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过了抗磷脂抗体综合征分类标准如表1所示，会议建议按此标准进行分类诊断。
鉴别诊断：
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次一般为单一的血栓，散发于不同的血管反复发作的间隔时间常为几个月至几年。少数重症抗磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的血管内凝血，需与败血症、血栓性血小板减少性紫癜及DIC相鉴别抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复流产，而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征。但流产是妇产科常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如子宫异常、其他的系统性疾病、慢性感染及遗传因素异常等。
抗磷脂抗体综合征-检查
卵磷脂
1.梅毒血清假阳性试验（BFP-STS）和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱（卵磷脂）和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。
2.狼疮抗凝物质（LA） 白陶土凝集时间（KCT）是LA筛选试验中较敏感的方法，对妊娠期的LA物质检测有重要的意义
3.抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体 APL抗体如LA、ACL抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。
抗磷脂抗体综合征-治疗
1.西医治疗 治疗的主要目标是抑制血栓形成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。
（1）抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。
（2）针对流产治疗：每天小剂量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每月按0.4g/（kg?d）静脉滴注γ球蛋白4～5天，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后以小量阿司匹林，疗效明显。
2.中医治疗 中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气
2009年3月27日星期五
糖尿病化验单
.尿糖（U—GLU）：正常情况下，尿液中只含有微量的葡萄糖，尿糖定性检查呈阴性。当血糖浓度增高到一定程度（≥160～180mg／dl）时，肾小管不能将尿液中的葡萄糖全部回吸收，尿糖增高呈阳性，临床用“＋”号表示。一般情况下，尿糖可以反映出血糖的情况，但尿糖还受其他许多因素的影响，因此，有时与血糖并不完全一致。例如，当病人有肾小动脉硬化等肾脏疾病时，由于肾糖阈增高，病人尽管血糖很高，尿糖却往往阴性；再如，妊娠期妇女肾糖阈往往减低，尽管血糖不高，尿糖也可呈阳性。因此，尿糖结果仅供参考，而不能作为诊断的依据。
2.血糖（GLU）：临床上所说的血糖是指血液中的葡萄糖。空腹血糖（FPG）的正常值为3.9～6.1mmol／L；空腹血糖≥7.0mmol／L或餐后2小时血糖（P2hPG）≥11.1mmol／L为糖尿病；6.1～7mmol／L为空腹血糖异常（IFG），餐后2小时血糖在7.8～11.1mmol／L为糖耐量异常（IGT），IFG和IGT是界于正常人和糖尿病病人的中间过渡阶段，这样的人是糖尿病的高危人群和后备军，应引起高度重视并及早干预。
3.葡萄糖耐量试验（OGTT）：正常人在一次食入大量葡萄糖后，通过体内的各种调节机制的调节，血糖浓度仅为暂时升高，两小时后恢复到正常水平，这是人体的“耐糖现象”。给受试者抽取空腹血标本后，口服75克葡萄糖，然后每隔一定的时间测定血糖含量并画出曲线，即为“糖耐量试验”。正常值：空腹血糖3.9～6.1mmol／L，服糖第一小时后血糖6.7～9.4mmol／L，第二小时后血糖≤7.8mmol／L，第三小时后血糖恢复正常，各次尿糖均为阴性。患糖尿病时，空腹血糖高于正常值，服糖后2小时血糖≥11.1mmol／L。
4.糖化血红蛋白（GHb）和果糖胺（GSP）：由于血糖受饮食、活动、药物的影响而波动，因此，测定一次血糖只能反映取血当时的血糖水平，不能反映采血前一段时间血糖情况的全貌。而GHb是血红蛋白与葡萄糖非酶促结合的产物，合成的速度与红细胞所处环境的糖浓度成正比。由于红细胞的寿命是120天，半衰期是60天，故GHb可以反映采血前2～3个月的平均血糖水平，正常值：4％～6％。GSP是葡萄糖与血清蛋白非酶促结合产物，血清蛋白的半衰期短，故GSP仅反映检查前2周的血糖总体控制状况，正常值为1.5～2.4mmol／L。
5.胰岛β细胞功能测定试验：主要用于观察胰岛β细胞的功能状况，协助判断糖尿病型别。通常包括：（1）胰岛素释放试验：口服75克葡萄糖或馒头二两，测定餐前及餐后血浆胰岛素水平。空腹正常胰岛素值为5～15μlU／ml，服糖后1小时上升为空腹的5～10倍，3小时后恢复至空腹水平。1型糖尿病病人胰岛素分泌严重缺乏，餐后胰岛素值分泌也无明显增加；2型糖尿病病人早期空腹胰岛素水平可略高或正常，晚期则往往减低，餐后胰岛素分泌高峰多延迟在2～3小时出现。晚期2型糖尿病病人，由于胰岛β细胞已处于衰竭状态，试验结果可与1型糖尿病相似，此时单靠胰岛素测定来区分1型与2型糖尿病已无意义。
（2）C肽释放试验：C肽是内源性胰岛素最后生成时的等分子离解产物，正常人空腹血浆C肽值为0.8～4.0μg／L。餐后1～2小时增加4～5倍，3小时后基本恢复到空腹水平。本试验的意义与胰岛素释放试验相同。其优点在于，血清C肽测定可以排除外源性胰岛素的干扰，能更准确地反映病人自身胰岛的分泌功能。
6.尿微量白蛋白（MALB）：糖尿病患者易并发肾损害，如不及时发现和治疗，会逐渐发展为尿毒症。早期糖尿病肾病，一般化验的尿蛋白常为阴性，易被忽略，待尿中出现蛋白或其他异常时，肾脏病变常不能逆转。尿微量白蛋白测定是反映早期肾损伤的良好指标，如尿中MALB超过30毫克／24小时或20微克／分，则提示有早期肾损害，此时严格地控制血糖并及时用药，肾功能尚可恢复正常。
7.血、尿酮体检查：严重的糖尿病可使酮体在血中堆积，造成糖尿病酮症酸中毒，如不能及时发现和救治，可危及患者生命。尿酮体检查是筛查试验，筛查阳性也可能是由不能进食、呕吐造成的，筛查阴性也可能发生了酮中毒，故准确性较差。可靠的试验是测定血中的β－羟丁酸含量，超过0.5mmol／L提示糖尿病酮症酸中毒。
8.免疫学检查：包括谷氨酸脱羧酶抗体（GA－DA）、胰岛细胞抗体（ICA）和胰岛素自身抗体（IAA）等，主要用于糖尿病的分型。正常人及2型糖尿病病人这三种抗体测定均阴性，而1型糖尿病多呈阳性，其中，GADA最有价值，1型糖尿病患者性率可高达90％，且可持续多年。
2.血糖（GLU）：临床上所说的血糖是指血液中的葡萄糖。空腹血糖（FPG）的正常值为3.9～6.1mmol／L；空腹血糖≥7.0mmol／L或餐后2小时血糖（P2hPG）≥11.1mmol／L为糖尿病；6.1～7mmol／L为空腹血糖异常（IFG），餐后2小时血糖在7.8～11.1mmol／L为糖耐量异常（IGT），IFG和IGT是界于正常人和糖尿病病人的中间过渡阶段，这样的人是糖尿病的高危人群和后备军，应引起高度重视并及早干预。
3.葡萄糖耐量试验（OGTT）：正常人在一次食入大量葡萄糖后，通过体内的各种调节机制的调节，血糖浓度仅为暂时升高，两小时后恢复到正常水平，这是人体的“耐糖现象”。给受试者抽取空腹血标本后，口服75克葡萄糖，然后每隔一定的时间测定血糖含量并画出曲线，即为“糖耐量试验”。正常值：空腹血糖3.9～6.1mmol／L，服糖第一小时后血糖6.7～9.4mmol／L，第二小时后血糖≤7.8mmol／L，第三小时后血糖恢复正常，各次尿糖均为阴性。患糖尿病时，空腹血糖高于正常值，服糖后2小时血糖≥11.1mmol／L。
4.糖化血红蛋白（GHb）和果糖胺（GSP）：由于血糖受饮食、活动、药物的影响而波动，因此，测定一次血糖只能反映取血当时的血糖水平，不能反映采血前一段时间血糖情况的全貌。而GHb是血红蛋白与葡萄糖非酶促结合的产物，合成的速度与红细胞所处环境的糖浓度成正比。由于红细胞的寿命是120天，半衰期是60天，故GHb可以反映采血前2～3个月的平均血糖水平，正常值：4％～6％。GSP是葡萄糖与血清蛋白非酶促结合产物，血清蛋白的半衰期短，故GSP仅反映检查前2周的血糖总体控制状况，正常值为1.5～2.4mmol／L。
5.胰岛β细胞功能测定试验：主要用于观察胰岛β细胞的功能状况，协助判断糖尿病型别。通常包括：（1）胰岛素释放试验：口服75克葡萄糖或馒头二两，测定餐前及餐后血浆胰岛素水平。空腹正常胰岛素值为5～15μlU／ml，服糖后1小时上升为空腹的5～10倍，3小时后恢复至空腹水平。1型糖尿病病人胰岛素分泌严重缺乏，餐后胰岛素值分泌也无明显增加；2型糖尿病病人早期空腹胰岛素水平可略高或正常，晚期则往往减低，餐后胰岛素分泌高峰多延迟在2～3小时出现。晚期2型糖尿病病人，由于胰岛β细胞已处于衰竭状态，试验结果可与1型糖尿病相似，此时单靠胰岛素测定来区分1型与2型糖尿病已无意义。
（2）C肽释放试验：C肽是内源性胰岛素最后生成时的等分子离解产物，正常人空腹血浆C肽值为0.8～4.0μg／L。餐后1～2小时增加4～5倍，3小时后基本恢复到空腹水平。本试验的意义与胰岛素释放试验相同。其优点在于，血清C肽测定可以排除外源性胰岛素的干扰，能更准确地反映病人自身胰岛的分泌功能。
6.尿微量白蛋白（MALB）：糖尿病患者易并发肾损害，如不及时发现和治疗，会逐渐发展为尿毒症。早期糖尿病肾病，一般化验的尿蛋白常为阴性，易被忽略，待尿中出现蛋白或其他异常时，肾脏病变常不能逆转。尿微量白蛋白测定是反映早期肾损伤的良好指标，如尿中MALB超过30毫克／24小时或20微克／分，则提示有早期肾损害，此时严格地控制血糖并及时用药，肾功能尚可恢复正常。
7.血、尿酮体检查：严重的糖尿病可使酮体在血中堆积，造成糖尿病酮症酸中毒，如不能及时发现和救治，可危及患者生命。尿酮体检查是筛查试验，筛查阳性也可能是由不能进食、呕吐造成的，筛查阴性也可能发生了酮中毒，故准确性较差。可靠的试验是测定血中的β－羟丁酸含量，超过0.5mmol／L提示糖尿病酮症酸中毒。
8.免疫学检查：包括谷氨酸脱羧酶抗体（GA－DA）、胰岛细胞抗体（ICA）和胰岛素自身抗体（IAA）等，主要用于糖尿病的分型。正常人及2型糖尿病病人这三种抗体测定均阴性，而1型糖尿病多呈阳性，其中，GADA最有价值，1型糖尿病患者性率可高达90％，且可持续多年。
糖尿病的检查项目
糖尿病是一种多病因以慢性高血糖为主要特征，并伴有糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱的代谢性疾病。本病如不能早期诊断和防治，常发生致残、致命的大血管及微血管并发症。早检查、早发现、早诊断、早治疗是糖尿病防治的四早原则。
一、空腹血糖检查：
空腹血糖检查是糖尿病常规检查中最重要的项目之一。可以在医院进行抽血通过生化分析仪来检测静脉血糖，更常用的是家用血糖监测仪的试纸检测指血血糖，这两种方法都是通过葡萄糖氧化酶法反应来获得结果，具有一定的特异性。（图２、图３）
二、餐后2小时血糖检查：
餐后2小时血糖测定也是诊断和监测糖尿病的另一种重要方法。临床上有不少病人，空腹血糖不高，但餐后2小时血糖明显增高，也可诊断为糖尿病。常规体检单纯检测空腹血糖几乎要漏诊50％的糖尿病患者。
三、葡萄糖耐量试验、胰岛素、C肽释放试验：
此项检查是糖尿病体检中最重要的一项。糖耐量试验是国际公认的糖尿病的诊断试验，是测定静脉空腹血糖及葡萄糖负荷后血糖，空腹血糖≥7.0mmol/L，餐后2小时血糖≥11.1 mmol/L，可以诊断为糖尿病。在做糖耐量试验同时，可以采血测定胰岛素、C肽，了解胰腺B细胞在葡萄糖负荷下的最大分泌能力，可以协助判断胰腺B细胞的储备功能，尤其对治疗方法的选择有指导意义。（图４）
四、糖化血红蛋白：
无论空腹还是餐后血糖，反映的均是某一时刻的血糖值，其结果会受到很多偶然因素的影响，血糖波动大的病人尤其如此。而糖化血红蛋白主要作为对过去2-3月内平均血糖控制水平的一种监测手段是目前国际公认的血糖控制水平是否达标的金标准，正常值为4.0-6.5％。
五、尿糖检查 ：
直到自我血糖监测出现之前，尿糖的检查一直是每日评估糖尿病控制情况的主要方法。
六、尿酮体检查：
当身体缺乏胰岛素时，不能利用葡萄糖做为身体能量的来源，只好分解脂肪做为燃料。在分解的过程中，会释放酸性物质，叫做酮体，当产生的酮体超过一定水平时，由尿中排出即为尿酮，所以出现尿酮即表示胰岛素缺乏，糖尿病控制不理想。
七、糖尿病并发症检查：
随着糖尿病病程延长，如果血糖控制不理想，会逐渐出现各种糖尿病慢性并发症，主要指糖尿病大血管病、微血管病及神经病变，糖尿病慢性并发症是造成本病高病死率、高致残率及高经济负担的主要原因，是糖尿病防治的关键所在。因此糖尿病并发症检查是非常重要的，只有这样，才能做到早发现，早诊断、早治疗，减轻社会、家庭的经济负担。
1.眼底检查 ：
糖尿病眼部的并发症，主要与病程和血糖的控制情况等有关。常见的有糖尿病视网膜病变、白内障、玻璃体出血等，它能导致视力下降甚至失明。 （图５、图６、图７）
2.肾病：
约30％-40％的1型和20％左右的2型糖尿病发生糖尿病肾病。早期诊断糖尿病肾病的金标准是进行尿微量白蛋白的测定，>20ug/min或30mg/24h可诊断。
3.心脏病：
糖尿病心脏病包括冠心病、糖尿病心肌病变、糖尿病心脏自主神经病变，需要做心电图、心脏超声、心脏自主神经电生理检测。另外，糖尿病容易合并血压、血脂异常，加重心血管损害，因此也要进行血压、血脂的监测。（图１、图８、图18）
4.神经病变：
60％－70％的糖尿病患者有程度不同的神经损害表现，包括周围神经病变、自主神经（植物神经）病变、颅神经病变，表现为肢端感觉减退、丧失，或麻木、刺痛，腹胀、腹泻、便秘，尿潴留、尿失禁，阳痿、性功能下降，听力下降、吞咽困难等。糖尿病神经病变的客观金标准诊断方法是神经电生理检查，即神经传导速度测定及肌电图。（图９、图10、）
5.周围血管病：
全身大血管均可受累，下肢最为常见，可导致动脉狭窄、甚至闭塞，表现为足部皮肤发凉、足部疼痛、间歇性跛行，且皮肤易受感染，溃疡经久不愈，严重者引起坏疽导致截肢（趾）。彩色超声多普勒探查有助于早期发现外周血管病变而进行早期防治。（图13、图14、图15）
6.微循环异常：
糖尿病微血管病主要累及眼底、肾脏，也可以通过对甲襞进行微循环检查，间接推断全身微循环状况。（图11、图12、图16）
7.牙病：
以牙周病最为常见，糖尿病患者牙周病患病率可达30％左右。慢性牙龈炎__反复发作，齿槽骨萎缩，久而久之，造成牙齿松动脱枯。因此糖尿病患者体检时还应该进行口腔科体检。（图17）
糖尿病是一种终身性疾病，迄今尚无根治方法，但为可防可治之症，做好饮食、运动、药物治疗，定期进行糖尿病的自我监测和常规体检，多学习、了解糖尿病知识，做到A-血糖(糖化血红蛋白HbA1c)、B－血压（Bloodpressure）、C-血脂（cholesterol）全面达标，糖尿病患者可以和正常人一样，获得健康、长寿、高质量的生活！
一、空腹血糖检查：
空腹血糖检查是糖尿病常规检查中最重要的项目之一。可以在医院进行抽血通过生化分析仪来检测静脉血糖，更常用的是家用血糖监测仪的试纸检测指血血糖，这两种方法都是通过葡萄糖氧化酶法反应来获得结果，具有一定的特异性。（图２、图３）
二、餐后2小时血糖检查：
餐后2小时血糖测定也是诊断和监测糖尿病的另一种重要方法。临床上有不少病人，空腹血糖不高，但餐后2小时血糖明显增高，也可诊断为糖尿病。常规体检单纯检测空腹血糖几乎要漏诊50％的糖尿病患者。
三、葡萄糖耐量试验、胰岛素、C肽释放试验：
此项检查是糖尿病体检中最重要的一项。糖耐量试验是国际公认的糖尿病的诊断试验，是测定静脉空腹血糖及葡萄糖负荷后血糖，空腹血糖≥7.0mmol/L，餐后2小时血糖≥11.1 mmol/L，可以诊断为糖尿病。在做糖耐量试验同时，可以采血测定胰岛素、C肽，了解胰腺B细胞在葡萄糖负荷下的最大分泌能力，可以协助判断胰腺B细胞的储备功能，尤其对治疗方法的选择有指导意义。（图４）
四、糖化血红蛋白：
无论空腹还是餐后血糖，反映的均是某一时刻的血糖值，其结果会受到很多偶然因素的影响，血糖波动大的病人尤其如此。而糖化血红蛋白主要作为对过去2-3月内平均血糖控制水平的一种监测手段是目前国际公认的血糖控制水平是否达标的金标准，正常值为4.0-6.5％。
五、尿糖检查 ：
直到自我血糖监测出现之前，尿糖的检查一直是每日评估糖尿病控制情况的主要方法。
六、尿酮体检查：
当身体缺乏胰岛素时，不能利用葡萄糖做为身体能量的来源，只好分解脂肪做为燃料。在分解的过程中，会释放酸性物质，叫做酮体，当产生的酮体超过一定水平时，由尿中排出即为尿酮，所以出现尿酮即表示胰岛素缺乏，糖尿病控制不理想。
七、糖尿病并发症检查：
随着糖尿病病程延长，如果血糖控制不理想，会逐渐出现各种糖尿病慢性并发症，主要指糖尿病大血管病、微血管病及神经病变，糖尿病慢性并发症是造成本病高病死率、高致残率及高经济负担的主要原因，是糖尿病防治的关键所在。因此糖尿病并发症检查是非常重要的，只有这样，才能做到早发现，早诊断、早治疗，减轻社会、家庭的经济负担。
1.眼底检查 ：
糖尿病眼部的并发症，主要与病程和血糖的控制情况等有关。常见的有糖尿病视网膜病变、白内障、玻璃体出血等，它能导致视力下降甚至失明。 （图５、图６、图７）
2.肾病：
约30％-40％的1型和20％左右的2型糖尿病发生糖尿病肾病。早期诊断糖尿病肾病的金标准是进行尿微量白蛋白的测定，>20ug/min或30mg/24h可诊断。
3.心脏病：
糖尿病心脏病包括冠心病、糖尿病心肌病变、糖尿病心脏自主神经病变，需要做心电图、心脏超声、心脏自主神经电生理检测。另外，糖尿病容易合并血压、血脂异常，加重心血管损害，因此也要进行血压、血脂的监测。（图１、图８、图18）
4.神经病变：
60％－70％的糖尿病患者有程度不同的神经损害表现，包括周围神经病变、自主神经（植物神经）病变、颅神经病变，表现为肢端感觉减退、丧失，或麻木、刺痛，腹胀、腹泻、便秘，尿潴留、尿失禁，阳痿、性功能下降，听力下降、吞咽困难等。糖尿病神经病变的客观金标准诊断方法是神经电生理检查，即神经传导速度测定及肌电图。（图９、图10、）
5.周围血管病：
全身大血管均可受累，下肢最为常见，可导致动脉狭窄、甚至闭塞，表现为足部皮肤发凉、足部疼痛、间歇性跛行，且皮肤易受感染，溃疡经久不愈，严重者引起坏疽导致截肢（趾）。彩色超声多普勒探查有助于早期发现外周血管病变而进行早期防治。（图13、图14、图15）
6.微循环异常：
糖尿病微血管病主要累及眼底、肾脏，也可以通过对甲襞进行微循环检查，间接推断全身微循环状况。（图11、图12、图16）
7.牙病：
以牙周病最为常见，糖尿病患者牙周病患病率可达30％左右。慢性牙龈炎__反复发作，齿槽骨萎缩，久而久之，造成牙齿松动脱枯。因此糖尿病患者体检时还应该进行口腔科体检。（图17）
糖尿病是一种终身性疾病，迄今尚无根治方法，但为可防可治之症，做好饮食、运动、药物治疗，定期进行糖尿病的自我监测和常规体检，多学习、了解糖尿病知识，做到A-血糖(糖化血红蛋白HbA1c)、B－血压（Bloodpressure）、C-血脂（cholesterol）全面达标，糖尿病患者可以和正常人一样，获得健康、长寿、高质量的生活！
糖化血化蛋白的意义
对糖尿病患者而言，糖化血红蛋白是很重要的病情衡量指标，然而据2006年开始的IMPROVETM全球项目的最新研究显示，51％的患者从未听说过糖化血红蛋白，10％以上的医师每年对患者进行的糖化血红蛋白检测不到一次。在中国，只有1/4的医师认识到糖化血红蛋白是衡量血糖控制的重要标准。
正常人有三种血红蛋白：HbA、HbF、HbA2，而成人红细胞中主要含有HbA。在用层析法分离血红蛋白时，可洗脱出3种含糖成分即：HbA1a、HbA1b、HbA1c，合称为糖化血红蛋白。HbA1c是葡萄糖化血红蛋白，另两种是其他糖形成的糖化红蛋白。糖化血红蛋白由HbA在代谢过程中与葡萄糖结合形成，因而它可准确地反映血中葡萄糖水平。
糖化血红蛋白的测定方法主要有：高压液相法、比色法、层析法、电泳法及免疫法等。
正常参考值：健康成人HbA1平均为6.5%，范围5.0%～8.0%。
临床意义：
1．糖化血红蛋白的测定用于评定糖尿病的控制程度。当糖尿病控制不佳时，糖化血红蛋白浓度可高至正常2倍以上。因为糖化血红蛋白是血红蛋白生成后成糖类经非酶促结合而成。它的合成过程是缓慢且相对不可逆的，持续存在于红细胞120天生命期中，其合成速率与红细胞所处环境中糖的浓度成正比。因此，糖化血红蛋白所占比率能反映测定前1-2个月内平均血糖水平。本项目的测定已成为糖尿病较长时间血糖控制水平的良好指标。如果HbA1的浓度高于10%，胰岛素的剂量就需要调整。在监护中的糖尿病患者，其HbA1的浓度改变2%，就具有明显的临床意义。
2．该项目的测定不能用于诊断糖尿病或判断天-天间的葡萄糖控制，亦不能用于取代每天家庭检查尿或血液葡萄糖。
3．HbA1c水平低于确定的参考范围，可能表明最近有低血糖发作、Hb变异体存在或红细胞寿命短。
4．任何原因使红细胞生存期缩短，将减少红细胞暴露到葡萄糖中的期间，随之HbA1c%就会下降，即使这一时间平均血液葡萄糖水平可能是升高的。红细胞寿命缩短的原因，可能是溶血性贫血或其他溶血性疾病、镰状细胞特征、妊娠、最近显著的血液丧失或慢性血液丧失等。
6.5％――不能“作弊”的标准
在血糖控制中，糖化血红蛋白是专家们非常关注的问题。糖化血红蛋白是红细胞内的葡萄糖与携带氧气的血红蛋白起化学反应形成的物质。一般情况下，人体内被“糖化”的血红蛋白占全部血红蛋白的4％～6％，而糖尿病患者则要明显增高.
微小改善可明显减少并发症
糖尿病患者的糖化血红蛋白（HbA1c）能够反映过去2～3个月血糖控制的平均水平，它不受偶尔一次血糖升高或降低的影响，因此对糖化血红蛋白进行测定，可以比较全面地了解过去一段时间的血糖控制水平。英国前瞻性研究证实HbA1c每下降1％，糖尿病相关的死亡率降低21％；心肌梗死发生率下降14％；中风发生率下降12％；微血管病变发生率下降37％；白内障摘除术下降19％；周围血管疾病导致的截肢或死亡率下降43％；心力衰竭发生率下降16％。
ADA（美国糖尿病学会）建议糖化血红蛋白控制在小于7％，IDF（国际糖尿病联盟）建议糖化血红蛋白控制标准为小于6.5％，我国的糖尿病指南也建议糖尿病患者糖化血红蛋白控制在6.5％以下。当糖化血红蛋白小于等于7％时，我们一般认为血糖控制比较理想，如果大于8％（包括8％）则意味着需要加强血糖控制。如果糖尿病患者血糖控制已达标准，并且血糖控制状态较为平稳，每年至少应该接受两次糖化血红蛋白检测；对于那些需要改变治疗方案或者血糖控制状态不稳定的患者以及正在进行胰岛素治疗的患者，应该每3个月进行一次糖化血红蛋白测定。
越来越多的糖尿病治疗专家认识到，无论是空腹血糖还是餐后血糖，反映的只是患者某一具体时点――即“那一刻”的血糖水平，而不能完整地反映血糖控制的真正水平。中国著名内分泌糖尿病专家、中华医学会内分泌学分会专家顾问组组长、北京大学第一医院主任医师、博士生导师高妍教授指出，糖化血红蛋白可以显示患者2～3个月间血糖控制的水平，且这个数值是不能“作弊”的。它不仅能够衡量患者的血糖水平，还可反映血液细胞中被糖化的蛋白对患者组织器官伤害的情况，了解并发症发生的趋势。我国糖尿病指南建议糖化血糖蛋白的控制目标是6.5％，如果超过7％就要调整治疗方案。如果仅控制好空腹血糖和餐后血糖，而糖化血红蛋白仍未达标的话，则证明血糖水平仍然不正常
正常人有三种血红蛋白：HbA、HbF、HbA2，而成人红细胞中主要含有HbA。在用层析法分离血红蛋白时，可洗脱出3种含糖成分即：HbA1a、HbA1b、HbA1c，合称为糖化血红蛋白。HbA1c是葡萄糖化血红蛋白，另两种是其他糖形成的糖化红蛋白。糖化血红蛋白由HbA在代谢过程中与葡萄糖结合形成，因而它可准确地反映血中葡萄糖水平。
糖化血红蛋白的测定方法主要有：高压液相法、比色法、层析法、电泳法及免疫法等。
正常参考值：健康成人HbA1平均为6.5%，范围5.0%～8.0%。
临床意义：
1．糖化血红蛋白的测定用于评定糖尿病的控制程度。当糖尿病控制不佳时，糖化血红蛋白浓度可高至正常2倍以上。因为糖化血红蛋白是血红蛋白生成后成糖类经非酶促结合而成。它的合成过程是缓慢且相对不可逆的，持续存在于红细胞120天生命期中，其合成速率与红细胞所处环境中糖的浓度成正比。因此，糖化血红蛋白所占比率能反映测定前1-2个月内平均血糖水平。本项目的测定已成为糖尿病较长时间血糖控制水平的良好指标。如果HbA1的浓度高于10%，胰岛素的剂量就需要调整。在监护中的糖尿病患者，其HbA1的浓度改变2%，就具有明显的临床意义。
2．该项目的测定不能用于诊断糖尿病或判断天-天间的葡萄糖控制，亦不能用于取代每天家庭检查尿或血液葡萄糖。
3．HbA1c水平低于确定的参考范围，可能表明最近有低血糖发作、Hb变异体存在或红细胞寿命短。
4．任何原因使红细胞生存期缩短，将减少红细胞暴露到葡萄糖中的期间，随之HbA1c%就会下降，即使这一时间平均血液葡萄糖水平可能是升高的。红细胞寿命缩短的原因，可能是溶血性贫血或其他溶血性疾病、镰状细胞特征、妊娠、最近显著的血液丧失或慢性血液丧失等。
6.5％――不能“作弊”的标准
在血糖控制中，糖化血红蛋白是专家们非常关注的问题。糖化血红蛋白是红细胞内的葡萄糖与携带氧气的血红蛋白起化学反应形成的物质。一般情况下，人体内被“糖化”的血红蛋白占全部血红蛋白的4％～6％，而糖尿病患者则要明显增高.
微小改善可明显减少并发症
糖尿病患者的糖化血红蛋白（HbA1c）能够反映过去2～3个月血糖控制的平均水平，它不受偶尔一次血糖升高或降低的影响，因此对糖化血红蛋白进行测定，可以比较全面地了解过去一段时间的血糖控制水平。英国前瞻性研究证实HbA1c每下降1％，糖尿病相关的死亡率降低21％；心肌梗死发生率下降14％；中风发生率下降12％；微血管病变发生率下降37％；白内障摘除术下降19％；周围血管疾病导致的截肢或死亡率下降43％；心力衰竭发生率下降16％。
ADA（美国糖尿病学会）建议糖化血红蛋白控制在小于7％，IDF（国际糖尿病联盟）建议糖化血红蛋白控制标准为小于6.5％，我国的糖尿病指南也建议糖尿病患者糖化血红蛋白控制在6.5％以下。当糖化血红蛋白小于等于7％时，我们一般认为血糖控制比较理想，如果大于8％（包括8％）则意味着需要加强血糖控制。如果糖尿病患者血糖控制已达标准，并且血糖控制状态较为平稳，每年至少应该接受两次糖化血红蛋白检测；对于那些需要改变治疗方案或者血糖控制状态不稳定的患者以及正在进行胰岛素治疗的患者，应该每3个月进行一次糖化血红蛋白测定。
越来越多的糖尿病治疗专家认识到，无论是空腹血糖还是餐后血糖，反映的只是患者某一具体时点――即“那一刻”的血糖水平，而不能完整地反映血糖控制的真正水平。中国著名内分泌糖尿病专家、中华医学会内分泌学分会专家顾问组组长、北京大学第一医院主任医师、博士生导师高妍教授指出，糖化血红蛋白可以显示患者2～3个月间血糖控制的水平，且这个数值是不能“作弊”的。它不仅能够衡量患者的血糖水平，还可反映血液细胞中被糖化的蛋白对患者组织器官伤害的情况，了解并发症发生的趋势。我国糖尿病指南建议糖化血糖蛋白的控制目标是6.5％，如果超过7％就要调整治疗方案。如果仅控制好空腹血糖和餐后血糖，而糖化血红蛋白仍未达标的话，则证明血糖水平仍然不正常
2009年3月9日星期一
临床基础知识
Ⅰ．头 痛
头痛是神经系统最常见的症状之一，应重点掌握接诊头痛病人的方法，主要是询问病史的技巧，并熟悉头痛的临床诊断思路。
要求：①熟悉头痛的临床意义；②掌握头痛的临床诊断方法。
一、接待病人 详细的病史、细致的神经系统检查是头痛诊断的基础，病史可提供重要的线索。
1．询问病史 应注意头痛的部位、性质及程度、病程、起病速度、发病时状态、持续时间、伴随症状、诱发及缓解因素、头外伤史和头痛家族史等。
(1) 部位：有助于病因诊断，如全头痛常提示脑肿瘤、感染、低颅压性头痛和紧张性头痛等，一侧头痛多为偏头痛、颞动脉炎、高血压和耳源性、牙源性头痛等，前头痛常为鼻窦炎、痛性眼肌麻痹等，蛛网膜下腔出血的头痛可因出血部位而异。
(2) 性质及程度：如典型搏动性头痛主要见于偏头痛，剧烈头痛见于偏头痛、蛛网膜下腔出血和急性颅内高压症等；中度头痛见于脑肿瘤、慢性脑部炎症等；轻度头胀痛见于紧张性头痛等。
(3) 病程：头痛时间愈长、症状愈波动，功能性头痛可能性愈大；时间愈短、症状愈持续或进行性加重，器质性病变可能性愈大。
(4) 起病速度：急性突发头痛常为偏头痛急性发作、脑出血、蛛网膜下腔出血，慢性头痛常为颅内占位性病变、慢性脑膜炎和紧张性头痛等。
(5) 伴随症状：伴呕吐可为偏头痛、脑膜炎和蛛网膜下腔出血等，伴眩晕多见于后颅窝病变，头痛与变换体位有关见于脑室内肿瘤、低颅压性头痛等，伴精神症状见于脑炎、额叶肿瘤、蛛网膜下腔出血等，伴动眼神经麻痹见于脑动脉瘤。
(6) 诱发、加重和缓解因素：咳嗽使头痛加重见于颅内压增高，坐起使头痛加重见于低颅压性头痛，紧张、睡眠不足诱发头痛加重见于紧张性头痛，压迫颞部动脉可使头痛缓解见于偏头痛和高血压所致的血管性头痛。
2．症状体征
(1) 头痛不伴神经系统体征者多为功能性头痛，如紧张性头痛和偏头痛(不包括特殊类型的偏头痛)。
(2) 伴脑膜刺激征者多为脑膜炎、脑膜脑炎和蛛网膜下腔出血等。
(3) 伴Brun征(急骤发生的头痛、眩晕、意识障碍和跌倒等)者常见于第四脑室内活瓣性病变，如小的肿瘤、囊虫等。
(4) 眼球后及眶周胀痛，出现眼外肌麻痹、眼球突出、球结膜充血见于痛性眼肌麻痹。
(5) 突发一侧头痛，并出现对侧偏瘫者高度提示为脑出血。
(6) 慢性头痛伴癫癎发作可能提示为脑囊虫病、脑肿瘤等。
3．辅助检查
(1) 神经影像学检查：CT检查对头痛的病因诊断最有意义，可清晰显示颅内肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血和脑囊虫病，对脑炎、血管畸形等有一定的价值。MRI检查更有助于确定病变性质，DSA可清晰显示脑血管畸形和颅内动脉瘤。
(2) 脑脊液检查：对蛛网膜下腔出血、脑炎、脑膜炎和颅内高压症有诊断意义。
二、头痛病例的临床诊断思路
例：患者女性，35岁，入院前2天看电视时突然出现后头部疼痛，伴恶心、呕吐。
1．应主要考虑哪些疾病？
蛛网膜下腔出血、脑出血、偏头痛和慢性脑膜炎。
2．询问病史时应重点了解哪些内容？
应重点了解头痛病史及家族史，感染、发热史。①无特殊病史，可能为蛛网膜下腔出血；②以往类似头痛病史及家族史，可能为偏头痛；③发病前有感染、发热史，可能为脑膜炎，但起病相对较慢。
3．神经系统检查最应注意什么体征？
应注意：①脑膜刺激征：提示为脑膜炎或蛛网膜下腔出血；②眼外肌麻痹：提示为脑动脉瘤破裂；③无神经系统体征提示为偏头痛。
4．如病人头痛持续存在。查体颈强(+)，右侧眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？
蛛网膜下腔出血。
5．如病人有发烧、持续性头痛。查体颈强(+)，无颅神经麻痹、肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？
脑膜炎。
6．对该病人首选的辅助检查是什么？
CT检查。
7．如首选的检查方法仍不能确定诊断者，还需要做何种检查？ 脑脊液检查。
Ⅱ．眩晕 眩晕是神经系统的常见症状，应重点掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 要求：①熟悉眩晕的诊断标准；②掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 一、眩晕的概念 主要应注意与头晕鉴别，眩晕是自身或周围物体旋转感，头晕是头重脚轻的不稳定感。 二、病因、诊断与鉴别 病因较多。对眩晕病人应详细了解病史，发作特点，进行必要的眼、耳、前庭功能检查，以及血压、心脏和神经系统检查，明确或排除相应疾病。 1．系统性眩晕(前庭系统病变所致)临床最常见，表现旋转感，伴眼震、平衡障碍和前庭功能检查异常。非系统性眩晕(血液病、心功能不全、感染、中毒等系统疾病引起)较少，表现头晕眼花、眼震等神经系统体征和前庭功能异常。 2．系统性眩晕又分为：①周围性眩晕：前庭器官病变(如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、Meniere病等)引起；症状重，水平性或旋转性眼震，伴呕吐、耳鸣、耳聋等，突发，持续时间短，改变头位可加重；②中枢性眩晕：前庭核及中枢联络径路病变(椎-基底动脉供血不足、脑肿瘤)等，持续时间长，与改变头位无关。 三、眩晕病例的临床诊断思路 例1．女性，42岁，29岁突发眩晕，伴恶心、呕吐，不敢翻身、转头，明显耳鸣，每次发作持续数小时至数日，每年都有1~2次发作，近3年出现耳聋，并逐渐加重，但眩晕发作次数减少。此病人最可能的诊断是什么？ Meniere病。 例2．男性，25岁，约一周前曾患感冒和上呼吸道病毒感染，昨日突然出现严重眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋。此病人最可能的诊断是什么？ 前庭神经元炎。 例3．女性，72岁，糖尿病4年，无高血压病史。 (1) 晨起时突发眩晕，恶心、呕吐，不敢转头和翻身，伴有耳鸣，近1年曾有2次类似发作，每次持续1~2日缓解。此病人最可能的诊断是什么？ 椎-基底动脉供血不足。 (2) 如突然眩晕、左耳鸣，左耳完全性聋。最可能的诊断是什么？ 内听动脉闭塞。 (3) 如突然眩晕、眼震、左手共济失调，吞咽困难，饮水呛，左侧Horner征，查体左面部与右侧半身感觉障碍。最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。
Ⅲ．昏迷 昏迷是临床的危重症，可源于神经系统疾病或全身性疾病。熟悉昏迷患者的神经系统检查和临床诊断方法，是神经内科医生的基本功。 要求：①熟悉昏迷的临床意义及临床分级；②掌握昏迷患者的临床诊断方法。 一、昏迷的概念及临床分级 昏迷是指意识丧失，对言语刺激无应答反应。分为浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。浅昏迷表现唤不醒，但疼痛反应、无意识自发动作、生理反射存在，生命体征平稳，中度昏迷和深昏迷时这些体征依次改变。 二、病历资料搜集 重点寻找病因诊断的证据：①脑外伤史，脑血管病危险因素如高血压、心脏病和糖尿病，脑卒中、癫癎、脑肿瘤和脑寄生虫病史等；或者慢性肝病、肾病及酗酒史等；②查体包括生命体征(呼吸、脉搏、血压、瞳孔等)，头外伤或神经系统体征，贫血、黄疸和周身浮肿及心脏、肺部、肝脏和肾脏体征；③辅助检查如血、尿常规，血糖、血离子、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI检查、脑电图、脑脊液检查等。 三、确定昏迷的病因 1．神经系统疾病所致昏迷 (1) 临床特征：①昏迷发生在头痛、呕吐、眩晕、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状之后，或脑外伤后；②既往有高血压、糖尿病和心脏病等脑血管病危险因素；③中枢性高热、瞳孔缩小、吐咖啡样物质、呼吸节律和深度改变、明显鼾音等脑干网状结构症状；④偏瘫或四肢瘫、眼位或瞳孔改变、深浅反射不对称，病理征或脑膜刺激征等神经系统体征；⑤脑脊液、脑电图、CT或MRI影像学检查可见异常。 (2) 定位诊断：①昏迷伴同侧性偏瘫常见于对侧大脑半球病变，伴脑神经与肢体交叉瘫常见于脑干病变；②昏迷伴精神症状常见于颞叶、额叶、边缘系统和弥漫性脑实质损害；③昏迷伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变。 (3) 定性诊断：①急性起病，伴发热、脑膜刺激征，可能为病毒性脑膜炎；并有精神症状可能为脑膜脑炎；②以剧烈头痛突然发病，伴脑膜刺激征，可能为蛛网膜下腔出血；③慢性病程，头痛进行性加重，伴呕吐，应考虑颅内占位性病变；如伴发热、脑膜刺激征，可能为慢性脑膜炎、脑脓肿等；④急性起病，昏迷伴局灶性体征可能为重症脑卒中；⑤脑外伤后发生应考虑硬膜下血肿、硬膜外血肿和脑挫裂伤等；⑥癫癎发作伴昏迷见于癫癎持续状态。 2．内科疾病所致昏迷 (1) 临床特征：①肺性脑病可见发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等；②心脏病可有心前区不适、疼痛、胸闷、气短、紫绀等；③肝性脑病有慢性肝病史、皮肤和巩膜黄染等；④尿毒症可有尿少、浮肿、贫血等；⑤糖尿病昏迷常有烦渴、多饮、多食、多尿和消瘦等；⑥药物中毒、酒精中毒、有机磷农药中毒、CO中毒史等。 (2) 高度提示内科疾病的临床表现：①尿异常：尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉病等；②休克状态：低血糖、心肌梗塞、肺梗塞、大出血等；③瞳孔异常伴中毒症状常考虑酒精、安眠药、一氧化碳、有机磷等中毒；④黄疸：肝性昏迷；⑤紫绀：肺性脑病；⑥高热：感染、中暑、甲亢危象等。
Ⅳ．智能障碍 智能障碍是一组综合征，可由神经系统疾病、精神疾病及躯体疾病引起。 要求：①了解智能障碍的概念、症状、分类及原因；②熟悉智能障碍诊断方法。 一、智能障碍的概念、症状及分类 1．智能障碍是记忆，认知(概括、计算、判断等)，语言，视空间功能和人格等至少3项受损。 2．主要症状包括：①记忆障碍，先为近事记忆损害，再发生远事记忆减退；②思维及判断力障碍；③性格改变；④情感障碍。 3．分类 ①先天性智能障碍：如精神发育迟滞；②获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是持续性获得性智能障碍，也是最常见的智能障碍。 二、病历资料搜集 重点是：①发病的缓急，脑外伤、感染、中毒、代谢紊乱等；②精神病、抑郁症病史，脑血管病、癫癎等神经疾病及危险因素，慢性肝病、尿毒症及酗酒史等；③进行神经系统检查，但精神状态检查是诊断的关键，包括意识、定向、记忆、运用、视空间功能、计算及概括能力等，可应用简易精神状态量表(MMSE)、长谷川痴呆量表等；④辅助检查包括血、尿常规，血糖、电解质、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI、脑电图和脑脊液检查等。 三、诊断及鉴别诊断 1．诊断 痴呆是一组临床综合征，表现痴呆的疾病主要有三大类：①原发性变性病：如Alzheimer病、Pick病、Huntington病等；②血管性痴呆：如多梗死性痴呆、Binswanger病等；③继发性痴呆：如正常颅压脑积水、代谢、营养障碍、中毒性疾病等。痴呆的诊断须详细地了解病史，并进行精神量表检查。 2．鉴别诊断 ①痴呆早期须注意与正常老年人的认知改变鉴别；②与其它精神综合征如抑郁、谵妄、遗忘综合征等鉴别。
Ⅴ．兴奋躁动 兴奋躁动是神经疾病、精神疾病及躯体疾病所致的精神障碍。 要求：①了解兴奋躁动的临床意义；②熟悉兴奋躁动患者的诊断方法。 一、兴奋躁动的概念及常见的疾病 1．兴奋躁动是病人的言语和动作明显增多，表现激越、烦躁、不安，甚至有冲动、伤人、毁物等暴力行为。常使病人饮食和睡眠减少，引起脱水、电解质紊乱或并发感染，或发生外伤可影响家庭安宁、社会安定。 2．临床常见的疾病 ①脑器质性精神障碍：表现不协调性兴奋，见于脑动脉硬化性精神病、慢性脑外伤性精神障碍等；②癔病：精神诱因导致爆发性情感障碍，情感色彩浓厚，暗示性强，明显癔病性格，持续时间短；③精神分裂症：精神活动不协调，语言和动作单调杂乱；④情感性精神病：躁狂发作表现协调性精神运动性兴奋，如情感高涨，思维奔逸等；⑤肝性脑病、肺性脑病、尿毒症等导致中毒性精神障碍，可出现类躁狂状态，情绪高涨，言语增多，活动也增多，呈阵发性发作。 二、病历资料搜集 重点是：①兴奋躁动发生的缓急，发热、剧烈头痛、呕吐、中毒、中暑和饮酒史；②脑外伤、慢性肝病、肾病、肺部疾病和精神病史；③检查神经系统体征、浮肿、黄疸等心脏、肝脏体征；④常规实验室检查、头部CT或MRI及脑电图等。 三、神经系统疾病导致兴奋躁动的特征 ①发病时出现高热、头痛、呕吐、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状，继之出现兴奋躁动，或有脑外伤病史；②有高血压、糖尿病和心脏病等脑卒中危险因素，急慢性感染史，癫癎史；③可见瘫痪、病理征或脑膜刺激征等；④脑脊液、脑电图及CT/MRI检查出现异常。 四、定位诊断 ①躁动急性出现常见于颞、额叶病变；②躁动伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变；③伴同侧性偏瘫者可为对侧大脑半球病变，伴交叉瘫或脑干功能损害多为脑干病变。 五、定性诊断 ①以急性发热起病，伴脑膜刺激征可能为急性脑膜炎或脑膜脑炎；②以急性剧烈头痛、呕吐、颈强等起病，遂即出现短时间意识障碍，可能为重症蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血等；③亚急性或慢性起病，伴发热、脑膜刺激征应考虑慢性脑膜炎、脑脓肿等；④躁动伴癫癎发作见于癫癎持续状态、脑膜脑炎、脑外伤等。
Ⅵ．失语症 失语症是脑损害导致语言交流能力障碍，常见于优势半球的脑卒中事件。 要求：①失语症及分类；②检查法。 一、失语症概念、基本特征 1．失语症是语言表达及认识能力受损或丧失，患者意识清晰、发音器官无肌肉瘫痪及共济失调，但不能表达思想，听不懂别人讲话，丧失已具有的读、写能力。 2．基本特征 语言交流的基本形式：口语理解(听)和表达(说)，文字理解(读)和表达(写)，口语表达又包括自发谈话、复述和命名。失语症表现自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写障碍。 二、分类(表2-1) 表2-1 临床常见的失语症分类 类型 主要临床特点 病变部位(优势半球) ①Broca失语 典型非流利型口语 Broca区(额下回后部)损害 ②Wernicke失语 口语理解障碍 Wernicke区(颞上回后部)病变 ③传导性失语 复述不呈比例的受损 缘上回皮质或深部白质内弓状纤维受损 ④经皮质性失语 复述不呈比例的保存 经皮质运动性失语(TCMA)Broca区前上部 经皮质感觉性失语(TCSA)颞顶叶分水岭区 经皮质混合性失语(MTA)分水岭区大病灶 ⑤ 命名性失语 命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变 ⑥完全性失语 所有语言功能明显障碍 大脑半球大范围病变 三、检查法 1．检查项目 ①口语表达：检查自发谈话、命名、复述，发现音韵及语调变化、找词困难或错语、语法异常、命名及复述障碍等；②听理解：通过听辨认判断对语音辨别、字词和句子理解能力，通过口述、复述判断口语理解能力；③阅读：通过字辨认、听词辨认、词图匹配等判定朗读和理解能力；④书写：判定自发书写、听写、抄写能力等。 2．鉴别要点及检查内容(表2-2)： 表2-2 临床常见的失语症分类 类型 共同特点及表现 1．外侧裂周围失语综合征 共同特点：病灶均在外侧裂周区, 都有复述障碍 ①Broca失语 表现：非流利型口语，语量少(每分钟讲话<50个字)，讲话费劲，语调障碍，找词困难，电报式语言，口语理解较好，对语法词、秩序词句子理解困难，不能区分“狗比马大和马比狗大”的差异，复述、命名、阅读、书写障碍 ②Wernicke失语 表现：不能理解别人及自己讲的话，流利型口语(讲话不费力，语量多，发音清晰，语调正常)，较多语义错语(帽子说成袜子)、新语，答非所问，复述、听写、命名和阅读障碍 ③传导性失语 表现：严重复述障碍，自发谈话口语清晰、语义完整、语法正常，听理解正常，但不能复述(自发谈话时可随便说出)或以语音错语复述(如“铅笔”说成“先北”)，自发谈话有找词困难或语音错语而中断，命名、朗读有明显语音错语，书写障碍 2．经皮质性失语 共同特点：病灶均位于分水岭区, 复述都相对保留 ①TCMA 表现：非流利型口语，语言启动及扩展明显障碍，口语理解较好 ②TCSA 表现：流利型口语，有错语及模仿言语，口语理解严重障碍 ③MTA 表现：非流利型口语，有模仿言语，口语理解严重障碍 3．命名性失语 表现：口语表达中找词困难，缺实质词，不能说出物品名称，以功能来描述，能选出正确名称，口语理解、复述正常或近于正常 4．完全性失语 表现：所有语言功能明显障碍，表现哑，只能发出吗、吧、哒等刻板语言，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重
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Ⅶ．构音障碍 构音障碍是多种病因所致的口语形成障碍，应了解构音障碍与失语症的区别。 要求：①构音障碍、分类及常见疾病；②检查法。 一、构音障碍的概念、病因 1．构音障碍是与发音有关的神经、肌肉病变导致发音器官肌无力及运动不协调，引起口语障碍，表现发声困难、发音不清，声音、音调及语速异常，但用语正确，对语言理解正常。 2．病因 ①下运动神经元病变导致真性球麻痹；②上运动神经元病变导致假性球麻痹；③肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等；④小脑病变如多发性硬化；⑤运动障碍疾病如Parkinson病。 二、分类及常见疾病 ①真性球麻痹：参与发音的肌肉或支配神经病变所致；见于延髓空洞症、进行性延髓麻痹、Guillian-Barré综合征、脑干肿瘤等，重症肌无力表现症状波动性，休息后好转，疲劳时加重；②假性球麻痹：双侧皮质脑干束损害所致，见于多发性脑梗死等；③共济失调性构音障碍：因小脑及传入、传出结构受损引起，见于脊髓小脑性共济失调、多发性硬化等；④椎体外系性构音障碍：如Parkinson综合征、小舞蹈病。 三、检查法 ①真性与假性球麻痹：均表现发音含糊不清，带鼻音，伴吞咽困难、呛水、软腭抬举无力，真性者伴舌肌萎缩、舌肌纤颤；假性者伴强哭、强笑；②共济失调性构音障碍：表现爆发性语言(构音不准、发音时强时弱)，吟诗状语言(语速慢、拉长声)，伴眼震、共济失调等小脑体征；③椎体外系性构音障碍：Parkinson综合征发音降低，音调、响声单一、语速快；小舞蹈病口语韵律变化明显，语速、音量、字词间隔有极大变化。 Ⅷ．视觉障碍 视觉障碍可由眼病引起，也是神经系统的常见症状，应熟悉临床诊断思路。 要求：①熟悉视觉障碍的病因及表现；②掌握视觉障碍检查法。 一、视觉障碍指视力障碍(减退或丧失)和视野缺损，视网膜至枕叶视中枢(纹状区)传导路径中任何一处损害均可导致视力障碍或视野缺损。 二、视力障碍可由眼病或神经系统疾病引起 1．突发单眼视力减退或丧失 ①眼动脉或视网膜中央动脉栓塞：一眼突然被一黑影遮住，5~10分钟黑影自行消散(经侧支循环供血)，可伴患眼眼窝部疼痛；②单眼一过性黑蒙：见于颈内动脉系统TIA及眼型偏头痛时脑血管痉挛；③急性闭角性青光眼：单眼视力减退，伴眼痛及患侧头痛，检查见眼部睫状充血、红肿，轻压眼球有坚硬感。 2．单眼进行性视力障碍 ①视力障碍在数小时或数日达到高峰，见于球后视神经炎、视神经脊髓炎等，并可累及另眼；②先有不规则视野缺损，然后视力逐渐减退或失明，见于视神经压迫性病变，如额底部肿瘤导致Foster-Kennedy综合征(同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿)。 3．双眼一过性视力障碍 见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，视中枢病变(皮质盲)不伴瞳孔散大，光反射保留。 (4) 双眼进行性视力障碍：①见于中毒或营养缺乏性视神经病，如异烟肼、酒精、甲醇和铅中毒，维生素B12缺乏等；②脑肿瘤、血肿、炎症等引起颅内压增高，导致慢性视乳头水肿。 三、视野缺损 视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变引起偏盲或象限盲，例如①双眼颞侧偏盲：视交叉中部受损(垂体瘤、颅咽管瘤等)；②对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害等，枕叶视中枢病变也可引起同向性偏盲，但有黄斑回避(视野中心部视力常保留，因黄斑区纤维在双枕叶分布)；③对侧同向象限盲：颞叶后部病变使视辐射下部受损，引起对侧视野同向上象限盲；顶叶病变使视辐射上部受损，引起对侧视野同向下象限盲。 四、检查法 重点询问视力减退发病时间、程度(与自身正常时比较)、累及单眼或双眼、诱因等。检查项目包括：①视力：用国际视力表、几米指数、眼前手动、光感等；②视野：常用手动法(对向法)测试；③眼底检查：视乳头形态、色泽、边缘、出血和动脉硬化等；④瞳孔及对光反射。
Ⅸ．瞳孔异常 瞳孔异常是敏感而重要的神经体征，可为临床诊断提供思路。 要求：①熟悉瞳孔异常的临床意义；②了解瞳孔异常的临床思维方法。 一、瞳孔神经支配 受副交感(支配瞳孔括约肌使瞳孔缩小)与交感神经支配(支配瞳孔散大肌)，由于副交感纤维参与瞳孔对光反射，是调节瞳孔的主要机制。正常双瞳孔等大，直径2.5~4mm，小儿瞳孔较大，老年人较小。病变定位须牢记光反射传导路，调节反射对瞳孔也有影响。 二、瞳孔异常 1．瞳孔散大，双侧见于疼痛、恐惧、中脑病变、深昏迷及阿托品中毒等；单侧见于动眼神经麻痹，如动脉瘤、海绵窦血栓形成、垂体肿瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、中脑病变、脑膜炎、多脑神经炎、脑外伤及颞叶钩回疝早期；也可见于颈交感神经刺激病变，如颈髓肿瘤、炎症、颈肋、颈髓空洞症和肺尖病变等。 2．瞳孔缩小，双侧见于麻醉、老年人、糖尿病、梅毒、睡眠状态、深昏迷，以及吗啡、巴比妥类、有机磷农药中毒，脑桥出血呈针尖样瞳孔；单侧见于颈交感神经破坏性病变，如Wallenberg综合征，纵隔及颈髓病变；也可见于动眼神经刺激性病变，见于海绵窦炎、眶上裂病变和眼外伤等。 三、特异性瞳孔征 1．阿罗瞳孔 光反射消失、调节反射存在。顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、眼部带状疱疹等。 2．霍纳征 瞳孔缩小(交感纤维损害)、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，伴同侧面部少汗。 四、瞳孔异常的临床思维方法举例 例1．男性，37岁，入院前5小时与家人争吵后突发后头部剧烈头痛，呕吐2次，为大量胃内容物，查体颈强(+)，左眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪。此病人最可能的诊断是什么？ 动脉瘤性蛛网膜下腔出血。 例2．女性，73岁，糖尿病史7年。一天前晨起时突然感到眩晕、恶心、呕吐2次，遂即发现患者站立不能，向左侧倾倒，伴吞咽困难、饮水呛。查体：水平性眼震、左侧Horner征，左手意向震颤，左面部与右半身感觉障碍。此病人最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。
Ⅹ．眼肌麻痹、复视 眼肌麻痹是重要的神经体征，机制复杂，具有定位及定性诊断意义。 要求：①熟悉眼肌麻痹的临床分型；②了解眼球运动障碍的常见临床综合征。 一、眼球运动神经包括动眼、滑车和外展神经。动眼神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌，副交感纤维支配瞳孔括约肌(缩瞳)和睫状肌(晶体变厚)，滑车神经支配上斜肌，外展神经支配外直肌。 二、眼肌麻痹及分型 眼肌麻痹是眼球运动神经或眼球协同运动中枢病变所致，主要表现眼球向某方向运动不能，复视和凝视障碍。眼肌病损也可引起，如重症肌无力(在此不讨论)。分为四种类型(表2-3)： 表2-3 眼肌麻痹的分型 类型 临床表现 1．周围性眼肌麻痹 为眼球运动神经损害 ①动眼神经麻痹 表现上睑下垂、外斜视和复视，瞳孔散大、光反射及调节反射消失 ②滑车神经麻痹 眼球向外下方运动受限及复视，单独发生少见，多合并动眼神经麻痹 ③外展神经麻痹 内斜视及复视，眼球向外运动受限 2．核性眼肌麻痹 脑干病变(如梗死灶、炎症、肿瘤)使动眼、滑车和外展神经核受损所致，诊断要点是邻近结构受累，如外展神经核病变累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫 3．核间性眼肌麻痹 眼球同向运动调节纤维内侧纵束受损, 见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化 ①前核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球可外展(可伴眼震)，对侧眼球不能内收，辐辏运动正常 ②后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可内收 ③一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变使PPRF受损导致向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收)，如病变累及对侧交叉的内侧纵束(同侧眼球也不能内收)，仅对侧眼球可外展 4．中枢性眼肌麻痹 (核上性眼肌麻痹)皮层凝视中枢病变 ①侧视麻痹 皮层侧视中枢(额中回后部-第8区)破坏性病变导致向病灶对侧凝视麻痹，而看向病灶侧(Vulpian征)，为一过性(5天左右)；刺激性病灶(如癫癎)使双眼向病灶对侧凝视 ②上视不能 (Parinaud综合征) 眼球垂直同向运动中枢(上丘)损害导致双眼上视不能，常见于松果体瘤等；上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪药物 三、表现眼球运动障碍的综合征 1．岩尖综合征：患侧眼球外展受限、前额感觉障碍与角膜反射消失。三叉神经第一支和展神经麻痹，见于乳突炎、颞骨岩部胆脂瘤、脑膜瘤、骨折等。 2．海绵窦综合征：眼球突出、结膜水肿和视乳头水肿，眼球各方向运动麻痹、睑下垂、瞳孔散大、光反射消失，同侧眼及额部疼痛、麻木，角膜反射消失。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支受损，见于海绵窦血栓形成。 3．眶上裂综合征：全部眼肌麻痹，眼球突出并固定，瞳孔散大，光反射消失，额部皮肤感觉缺失，角膜反射消失及Horner征。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支损害，外展早期受累，见于外伤、炎症、肿瘤等。 4．眶尖综合征：视神经孔和眶上裂同时受累。动眼、滑车、展神经及三叉神经第一支麻痹，视神经受损，伴眼球突出。见于眶尖肿瘤、炎症等。
Ⅺ．面瘫 面瘫是神经疾病常见的体征，须掌握其临床表现及定位定性诊断方法。 要求：①熟悉面瘫的临床类型；②掌握病变的定位及定性诊断。 一、面神经检查须规范而全面，才能确定病变水平。观察两侧额纹深浅、眼裂大小、鼻唇沟深浅、口角高低是否对称，嘱病人蹙额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹哨，检查舌前2/3味觉，以及有无面肌痉挛、萎缩等。此外，还应注意伴发症状和体征，如眼肌麻痹、复视、听力异常、舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍等。 二、临床类型及病因 1．周围性面瘫 通常为一侧表情肌(包括额肌)瘫痪，伴发症状可因面神经受累水平不同而异，如膝状神经节病变出现Hunt综合征，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍、外耳道感觉减退和疱疹等；镫骨肌支以上受损伴舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍和听觉过敏；鼓索与面神经分离前病变伴舌前2/3味觉丧失和唾液分泌障碍(表2-4)；常见于特发性面神经炎，也可见于听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折和腮腺炎等；双侧周围性面瘫见于Guillain-Barré综合征、颅底广泛粘连、多颅神经炎等。 表2-4 面神经各节段损害的相应症状 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 唾液分泌障碍 听觉过敏 泪液分泌障碍 Hunt综合征 膝状神经节 + + + + + + 镫骨肌支以上 + + + + 鼓索支以上 + + + 茎乳孔以下 + 核性周围性面瘫常伴展神经麻痹(面、展神经核紧邻)，并累及皮质脊髓束出现交叉瘫，见于脑干腔隙性梗死、延髓空洞症等。 2．中枢性面瘫 表现病灶对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束)和偏瘫(皮质脊髓束受损)，见于脑血管病、肿瘤等。
Ⅻ．延髓(球)麻痹 延髓(球)麻痹是神经疾病常见的临床综合征，须掌握其临床表现及定位诊断方法。 要求：掌握延髓(球)麻痹的临床检查法，真性与假性延髓(球)麻痹及鉴别。 一、延髓(球)麻痹、临床分类及病因 延髓(球)麻痹是指声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音不清等一组症状。临床可分为三类： 1．真性球麻痹 延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致。常见的急性病因如椎基底动脉疾病、多发性硬化、Guillain-Barré综合征和肉毒中毒等；慢性病因如进行性延髓麻痹、延髓空洞症和颅底肿瘤等 2．假性球麻痹 双侧大脑皮层及双侧皮质延髓束的上运动神经元损害所致。最常见病因是脑血管疾病，其他如炎症、脱髓鞘病和变性病等。 3．肌源性球麻痹 因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。 二、临床检查 1．询问病人有无吞咽困难、饮水及进食呛咳、说话声音嘶哑、鼻音和失音等，是否有强哭强笑。 2．令病人张口发“啊”的音，观察软腭运动是否正常和双侧对称，悬雍垂是否偏斜，有无舌肌纤颤及舌肌萎缩，检查下颌反射是否亢进等。 3．检查咽部一般感觉可用棉签轻触粘膜，检查舌后1/3味觉。 4．咽反射用压舌板轻触咽后壁粘膜，观察是否引起作呕及软腭上举动作。 三、真性与假性球麻痹的鉴别诊断(表2-5)： 表2-5 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点 鉴别要点 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害。 双侧皮质延髓束 病史 多为首次发病 两次或多次脑卒中 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎缩 (+) (-) 咽反射、吸吮反射、掌颌反射 (-) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异
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ⅩⅢ．舌瘫 舌瘫是神经科常见的症状体征，应熟悉舌瘫的临床类型，掌握临床诊断思路。 要求：①熟悉舌瘫的临床类型；②掌握舌瘫的定位定性诊断。 一、检查舌下神经应观察舌在口腔内位置及形态，伸舌有无偏斜(舌瘫)、肌萎缩，舌瘫是否伴面瘫、偏瘫等。 二、临床类型及病因 1．中枢性舌瘫 舌下神经核主要接受对侧皮质核束支配，核上性损害可导致病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及舌肌纤颤，常伴偏瘫及中枢性面瘫。双侧皮质核束损害(假性球麻痹)，表现不能伸舌、构音障碍和吞咽困难，可伴吸吮反射、掌颏反射等脑干病理反射，咽反射存在；见于脑血管病、肿瘤等。 2．周围性舌瘫 出现患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧，并有舌肌萎缩和肌束震颤，严重言语和吞咽困难，咽反射消失(真性球麻痹)；见于颅底骨折、高颈位外伤、动脉瘤、舌下神经鞘瘤、鼻咽癌等，双侧周围性舌瘫见于Guillain-Barré综合征。核性损害如延髓空洞症、脊髓灰质炎和运动神经元病等，由于双侧舌下神经核相距很近，常导致双侧舌瘫，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。
ⅩⅣ．瘫痪 瘫痪是神经疾病的常见症状，是指肢体随意运动功能减低或丧失，可因锥体束、运动神经、肌肉或神经-肌肉接头病变所致。 要求：①熟悉瘫痪常见类型及定位诊断意义；②掌握瘫痪的临床诊断方法。 瘫痪的常见类型及定位意义 1．偏瘫 是一侧上下肢瘫痪，多见于一侧锥体束损害，为痉挛性瘫痪(休克期可为弛缓性瘫痪)。病变部位可为：①内囊：锥体束纤维最集中，病变常导致对侧肢体完全性偏瘫，伴中枢性面舌瘫，累及丘脑辐射和视辐射可引起对侧偏身感觉障碍及对侧同向偏盲(三偏征)；②皮质下白质(放射冠区)：愈邻近皮质纤维愈分散，可导致不均等性偏瘫。偏瘫多因脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤和脑炎等引起。 2．单瘫 临床常见于：①大脑皮质中央前回病变：局灶性病变引起对侧肢体痉挛性单瘫或以单瘫为主的偏瘫，急性病变早期为弛缓性瘫，易误诊为臂丛或腰骶神经丛病变，但可伴精神症状、言语或智能异常、癫癎发作等脑皮质损害症状，常见于脑血管疾病、肿瘤及炎症等；②脊髓病变：脊髓占位性病变早期可出现痉挛性单瘫；③单瘫伴明显肌萎缩，腱反射消失，可为脊髓前角细胞、脊神经根和脊神经干病变，如臂丛神经损伤、腰骶神经根炎、脊髓灰质炎等，CT/MRI有助于确诊。 3．交叉瘫 是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。①Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；②Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；③Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；④Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。 4．截瘫 通常指双下肢瘫痪。①脊髓病变：多为胸髓(T3~12)损害引起双下肢痉挛性瘫，伴平面以下感觉缺失、尿便潴留或失禁；急性脊髓横贯性损害早期出现弛缓性截瘫(脊髓休克)，数周后逐渐转为痉挛性截瘫，须注意与腰骶段脊髓前角、前根或周围神经病变鉴别，后者均有肌萎缩及不同类型感觉障碍；脊髓性截瘫见于急性脊髓炎、脱髓鞘性疾病、硬脊膜外脓肿、脊柱结核和转移性肿瘤等；②脑病变：半球内侧病变损及双侧旁中央小叶支配下肢的双侧锥体束可出现脑性截瘫，见于颅脑外伤、矢状窦静脉血栓形成及脑肿瘤等，须注意鉴别。 5．四肢瘫 临床常见于：①颈髓病变：如枕大孔区及高位颈髓(C1~4)肿瘤及其它压迫性病变可引起四肢痉挛性瘫；颈膨大(C5~T2)病变可致双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫，常伴颈肩痛和手麻；②双侧大脑及脑干病变可引起痉挛性四肢瘫，由于反复发生脑卒中先后出现双侧偏瘫、假性球麻痹等，基底动脉闭塞、脑桥出血可导致急性四肢瘫，常伴严重意识障碍、生命体征改变，CT/MRI可确诊；③多发性周围神经病如Guillain-Barré综合征出现对称性弛缓性四肢瘫，可伴脑神经麻痹、末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢等；④肌源性四肢瘫如重症肌无力、周期性麻痹等并不少见。 6．癔病性瘫痪 为功能性瘫痪，多见于年轻女性，常有癔病性格，发病多与精神因素有关，可表现偏瘫、截瘫、单瘫或四肢瘫等，弛缓性或痉挛性，腱反射偏活跃，症状多变，受暗示影响，电生理检查无异常。诊断时须排除器质性瘫痪，应注意有些患者为器质性损害合并
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ⅩⅤ．肌萎缩 肌萎缩是由于营养不良使骨胳肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 要求：①掌握肌萎缩的临床分类；②肌萎缩对神经肌肉疾病的诊断意义。 一、神经源性肌萎缩 是下运动神经元及其纤维损害所致。 1．下运动神经元(脊髓前角细胞、脑干运动神经核)病变肌萎缩特征：①肢体远端节段性分布，对称或不对称，常有肌束颤动(“肉跳”)，肌力及腱反射减弱与损害程度有关，无感觉障碍；②肌电图可见肌纤颤电位或高波幅运动单位电位；③肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。 2．神经根、神经干及周围神经病变肌萎缩特征：常伴支配区感觉障碍和腱反射消失，神经传导速度延长，肌电图也呈失神经性改变。常见于Guillain-Barré综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。 二、肌源性肌萎缩 是肌肉病变所致。 表现肌无力、肌萎缩，无感觉障碍和肌纤颤。肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型。血清酶如肌酸磷酸激酶(CK)等不同程度升高；肌源性损害肌电图，出现短时限多相电位，单个运动单位纤维密度减少。肌活检显示肌病者肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，间质结缔组织增生；肌炎可见肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。 常见于：①进行性肌营养不良症：儿童或少年起病，多有家族史，四肢近端对称性肌萎缩，翼状肩胛、Gower氏征、鸭步和肌肉假肥大等(假肥大型)；面肌、肩胛带及上臂肌萎缩为主(面肩肱型)；②强直性肌营养不良症：头面肌、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩和肌无力，可见肌强直，叩击出现肌球，典型肌强直放电肌电图。 此外，长期瘫痪的病人未进行康复训练可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变(炎症、血栓形成、栓塞或损伤)使肌肉缺血和无菌性坏死可导致缺血性肌萎缩
ⅩⅥ．抽搐、肌痉挛、肌阵挛 抽搐是一块或一组骨骼肌发作性短促而快速的抽动；肌痉挛是指个别肌肉或肌群的不随意收缩；肌阵挛是指肢体或躯干肌快速而短促的刻板样重复不自主收缩。 要求：①熟悉抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床涵义；②掌握抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床诊断方法及辅助检查。 一、临床涵义 1．抽搐 临床上抽搐的概念有时较为广泛和模糊，可包含痉挛、抽动、搐搦和局灶性癫癎发作等，如可泛指面肌痉挛、痛性抽搐、抽动-秽语综合征、(缺钙所致)手足搐搦症和习惯性抽搐(如眨眼、咧嘴、转颈等)。 2．肌痉挛 是节律性快速、反复的肌收缩，不受意识支配，如面肌痉挛、三叉神经痛性面肌痉挛、脊髓痛性强直性痉挛发作和局灶性癫癎发作等。 3．肌阵挛 可为节律性和非节律性，以后者为多，有时可为双侧性，见于各种弥漫性脑病、中毒性脑病、神经系统变性疾病和代谢性疾病等。 二、临床诊断方法 1．询问病史 ①现病史：了解抽搐的部位、方式、频率、特点、双侧或单侧、是否伴疼痛及伴发的疾病，是否伴抽搐的范围扩大和意识丧失；②既往史须了解系统性疾病、脑部疾病和神经系统疾病史，家族史须了解遗传病史。 2．进行详细的全身和神经系统检查，必要的辅助检查如脑电图、脑脊液、头部CT或MRI等。 3．根据详细的病史和全面的神经系统检查，结合患者的原发性疾病，通常可作出初步诊断。例如：①局限于眼睑部的肌痉挛为睑肌痉挛，可逐渐扩展至一侧面肌，称为偏侧面肌痉挛，通常无特殊原因； ② 三叉神经痛伴面肌反射性抽搐称为痛性抽搐或痛性痉挛； ③ 脊髓痛性强直性痉挛发作见于多发性硬化； ④ 2~15岁男孩出现表情肌、颈肌或上肢肌迅速、反复和不规则抽动，表现挤眼、皱眉、仰颈和提肩，喉部发出怪声，可有秽亵言语和行为异常，可受意志控制达数分钟或更长，数周或数月内症状可有波动，EEG可见高波幅慢波、棘波、棘慢综合波等，可诊断为抽动-秽语综合征； ⑤ 儿童出现注意力不集中，伴眨眼、努嘴、转颈等，精神紧张时加重，入睡后消失，智力不受影响，称为注意力缺陷多动症(ADHD)或儿童多动症； ⑥ 自儿童或青年期出现的眨眼、咧嘴、转颈等刻板动作，意识可短时间控制者为习惯性抽搐；⑦由于缺钙引起的手部特殊的抽搐姿势为手足搐搦症；⑧局灶性癫癎呈发作性，可扩展为Jackson癫癎或有Todd麻痹，可继发全面性强直-阵挛发作，伴局灶性EEG异常等；⑨肌阵挛见于肝性脑病、尿毒症性脑病、中毒性脑病等，以及CJD(皮质纹状体脊髓变性)、SSPE(亚急性硬化性全脑炎)、类脂质沉积病和病毒性脑炎等。
ⅩⅦ．不自主运动 不自主运动是病人不能随意控制的骨骼肌不正常动作，表现多样。 要求：①掌握不自主运动的主要类型；②熟悉不自主运动的临床诊断思路。 一、不自主运动的类型及病因 1．类型 ①震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起关节不自主的快速节律性运动；②舞蹈样动作：无目的，无节律，不对称，不协调而快速的不自主运动；③扭转痉挛：肢体或躯干沿纵轴呈畸形扭转的不随意运动；④痉挛：肌肉或肌群不随意收缩。 2．病因 ①基底节病变可引起震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛等，常见于帕金森病、小舞蹈病、扭转痉挛、痉挛性斜颈等；②小脑疾病如变性病、肿瘤等可出现意向性震颤；③中毒和代谢性疾病如肝性脑病、甲亢等可出现震颤；抗精神病及帕金森病药物可引起震颤、舞蹈样动作等。 二、临床资料搜集 1．现病史：①起病年龄如儿童期发病多为遗传病，老年多为变性病，有助于定性诊断；②速度：隐匿起病、缓慢进展提示为变性病、遗传病，急性发生多为药物中毒、中枢神经系统感染和脑血管病。 2．既往史注意神经、精神疾病史，慢性肝、肾和内分泌疾病史，脑外伤、服药及饮酒史等；遗传病家族史。 3．观察不自主运动表现为震颤、舞蹈样动作或扭转痉挛，全身性或局部性、单侧或双侧，震颤在静止或运动时加重，是否伴其他神经系统(包括自主神经)症状体征等，是诊断的基础。 4．体格检查应注意甲状腺肿大、肝脏肿大及压痛。神经系统检查须注意不自主运动、共济失调和步态、智能、锥体束、自主神经损害等。进行必要的辅助检查、头部CT/MRI检查等。 三、不自主运动临床诊断思路(以震颤为例) 1．确定震颤表现或类型 ①静止性震颤：肌肉松弛时出现的震颤，活动后减轻，睡眠时消失，节律为4～6次/秒，伴肌强直、运动迟缓和姿势步态异常；②动作 (意向)性震颤：自主运动时出现的震颤，静止时消失，愈接近目标时震颤愈明显，可检查用手取物和指鼻试验等。 2．根据震颤表现作出初步诊断 ①静止性震颤：最常见于帕金森病或帕金森综合征(因药物、毒素、脑血管病、脑炎、外伤等所致)；发病年龄小、角膜K-F环为肝豆状核变性；少数为癔病性震颤；②动作性震颤：多见于小脑疾病，如肿瘤、脱髓鞘病和代谢性遗传病等；少数为特发性震颤(中老年发病、有家族史、饮酒后症状减轻)，癔病性震颤(震颤无规律、幅度不等、有精神诱因、暗示治疗有效)。 3．辅助检查 头部CT/MRI检查是必要的；疑及代谢性脑病应检查肝、肾功能、血气分析等，肝豆状核变性测定铜兰蛋白和铜氧化酶活力，中毒应行毒理学分析，颅内感染者应检查脑脊液。
ⅩⅧ．步态异常 步态异常有时可提示特异性运动、感觉功能异常，甚至特异性疾病。 要求：①熟悉步态检查方法；②掌握常见的步态异常及临床意义。 一、检查方法 1．站立 嘱患者从座位上站起，维持站立姿势，承受前、后及两侧的推动力。 2．行走 观察患者起步和停止情况，步幅、步基宽度、抬足力度、伸足及下落姿势、双臂摆动情况等。 3．转弯 观察患者转弯时的姿势、速度和动作协调性等。 4．平衡 观察患者用脚尖、脚跟行走时维持平衡的情况。 5．闭目难立征 嘱患者双足并拢、直立，先做睁眼，再做闭眼，观察平衡情况。 二、步态异常分类及意义 1．痉挛性偏瘫步态 病侧上肢内收、旋前，下肢伸直、外旋，行走呈划圈步态；见于脑卒中后遗症等。 2．痉挛性截瘫步态 膝、髋部运动缓慢僵硬，行走费力，呈剪刀样步态；见于脑瘫、脊髓外伤等。 3．慌张步态 行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，小步态擦地而行，呈前冲状，极易跌倒，起步、止步和转身困难；见于帕金森病。 4．小脑性共济失调步态 行走时双下肢分开较远(阔基底步态)，走直线困难，左右摇晃，常向病侧倾斜，可通过视觉来纠正；见于多发性硬化和小脑病变等。 5．醉酒步态 步态蹒跚、摇晃、前后倾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通过视觉纠正蹒跚步态，见于酒精中毒或巴比妥类中毒。与小脑性共济失调不同是，醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡。 6．感觉性共济失调步态 患者闭眼站立时摇晃易跌倒(Romberg征阳性)；行走时下肢动作沉重，高抬足而重落地，黑暗中难以行走；见于Friedreich共济失调、脊髓亚急性联合变性、多发性硬化等。 7．跨阈步态 由于胫前肌、腓肠肌无力导致足下垂，行走时患肢抬高，如跨门槛样；见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症、进行性脊肌萎缩症等。 8．肌病步态 由于骨盆带肌无力使脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，表现摇摆步态或鸭步；见于进行性肌营养不良症。 9．癔病步态 可为奇形怪状步态，下肢肌力虽佳，但不能支撑体重，向各个方向摇摆而似欲跌倒，但罕有跌倒致伤者；见于心因性疾病。
ⅩⅨ．感觉障碍 感觉障碍是神经疾病常见症状之一，具有定位诊断价值。 要求：①掌握感觉障碍的类型；②熟悉感觉障碍在定位诊断中的意义。 一、感觉障碍的性质 1．刺激性症状 由感觉径路上刺激性病变引起。①感觉过敏：如轻刺激引起疼痛；②感觉倒错：如非疼痛性刺激引起疼痛；③感觉过度：刺激阈增高，表现强烈的定位不明确的不适感，有潜伏期和后作用，见于丘脑及周围神经损害；④感觉异常：如麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感和束带感等；⑤疼痛：包括局部性疼痛(如神经炎)、放射性疼痛(神经根刺激性病变)、扩散性疼痛(一神经分支扩散至另一分支)；牵涉性疼痛(内脏疼痛扩散到相应体表节段)。 2．抑制性症状 感觉径路受受损导致感觉缺失。可分为完全性感觉障碍、分离性感觉障碍。 二．感觉障碍类型及定位 1．末梢型 肢体远端手套袜子形感觉缺失，伴运动、自主神经障碍，如多发性神经病。 2．周围神经型 如桡神经、尺神经、腓总神经等，一肢体多数神经感觉障碍见于神经干或神经丛病变。 3．节段型 可见：①支配区节段性完全性感觉障碍，伴放射性根痛(后根型)；②单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)；③双侧节段性分离性感觉障碍(前连合型)。 4．传导束型 ①脊髓半切综合征：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失及上运动神经元瘫；②脊髓横贯性损害：平面以下全部感觉障碍，伴截瘫或四肢瘫、尿便障碍。 5．交叉型 同侧面部、对侧偏身痛温觉缺失(延髓背外侧综合征)。 6．偏身型 脑桥、中脑、丘脑及内囊等病变均可导致对侧偏身(包括面部)感觉缺失，丘脑病变深感觉重于浅感觉，远端重于近端，伴自发痛和感觉过度；内囊受损可伴三偏征。 7．单肢型 感觉障碍区局限，复合感觉障碍为其特点，为大脑皮层病变所致。
头痛是神经系统最常见的症状之一，应重点掌握接诊头痛病人的方法，主要是询问病史的技巧，并熟悉头痛的临床诊断思路。
要求：①熟悉头痛的临床意义；②掌握头痛的临床诊断方法。
一、接待病人 详细的病史、细致的神经系统检查是头痛诊断的基础，病史可提供重要的线索。
1．询问病史 应注意头痛的部位、性质及程度、病程、起病速度、发病时状态、持续时间、伴随症状、诱发及缓解因素、头外伤史和头痛家族史等。
(1) 部位：有助于病因诊断，如全头痛常提示脑肿瘤、感染、低颅压性头痛和紧张性头痛等，一侧头痛多为偏头痛、颞动脉炎、高血压和耳源性、牙源性头痛等，前头痛常为鼻窦炎、痛性眼肌麻痹等，蛛网膜下腔出血的头痛可因出血部位而异。
(2) 性质及程度：如典型搏动性头痛主要见于偏头痛，剧烈头痛见于偏头痛、蛛网膜下腔出血和急性颅内高压症等；中度头痛见于脑肿瘤、慢性脑部炎症等；轻度头胀痛见于紧张性头痛等。
(3) 病程：头痛时间愈长、症状愈波动，功能性头痛可能性愈大；时间愈短、症状愈持续或进行性加重，器质性病变可能性愈大。
(4) 起病速度：急性突发头痛常为偏头痛急性发作、脑出血、蛛网膜下腔出血，慢性头痛常为颅内占位性病变、慢性脑膜炎和紧张性头痛等。
(5) 伴随症状：伴呕吐可为偏头痛、脑膜炎和蛛网膜下腔出血等，伴眩晕多见于后颅窝病变，头痛与变换体位有关见于脑室内肿瘤、低颅压性头痛等，伴精神症状见于脑炎、额叶肿瘤、蛛网膜下腔出血等，伴动眼神经麻痹见于脑动脉瘤。
(6) 诱发、加重和缓解因素：咳嗽使头痛加重见于颅内压增高，坐起使头痛加重见于低颅压性头痛，紧张、睡眠不足诱发头痛加重见于紧张性头痛，压迫颞部动脉可使头痛缓解见于偏头痛和高血压所致的血管性头痛。
2．症状体征
(1) 头痛不伴神经系统体征者多为功能性头痛，如紧张性头痛和偏头痛(不包括特殊类型的偏头痛)。
(2) 伴脑膜刺激征者多为脑膜炎、脑膜脑炎和蛛网膜下腔出血等。
(3) 伴Brun征(急骤发生的头痛、眩晕、意识障碍和跌倒等)者常见于第四脑室内活瓣性病变，如小的肿瘤、囊虫等。
(4) 眼球后及眶周胀痛，出现眼外肌麻痹、眼球突出、球结膜充血见于痛性眼肌麻痹。
(5) 突发一侧头痛，并出现对侧偏瘫者高度提示为脑出血。
(6) 慢性头痛伴癫癎发作可能提示为脑囊虫病、脑肿瘤等。
3．辅助检查
(1) 神经影像学检查：CT检查对头痛的病因诊断最有意义，可清晰显示颅内肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血和脑囊虫病，对脑炎、血管畸形等有一定的价值。MRI检查更有助于确定病变性质，DSA可清晰显示脑血管畸形和颅内动脉瘤。
(2) 脑脊液检查：对蛛网膜下腔出血、脑炎、脑膜炎和颅内高压症有诊断意义。
二、头痛病例的临床诊断思路
例：患者女性，35岁，入院前2天看电视时突然出现后头部疼痛，伴恶心、呕吐。
1．应主要考虑哪些疾病？
蛛网膜下腔出血、脑出血、偏头痛和慢性脑膜炎。
2．询问病史时应重点了解哪些内容？
应重点了解头痛病史及家族史，感染、发热史。①无特殊病史，可能为蛛网膜下腔出血；②以往类似头痛病史及家族史，可能为偏头痛；③发病前有感染、发热史，可能为脑膜炎，但起病相对较慢。
3．神经系统检查最应注意什么体征？
应注意：①脑膜刺激征：提示为脑膜炎或蛛网膜下腔出血；②眼外肌麻痹：提示为脑动脉瘤破裂；③无神经系统体征提示为偏头痛。
4．如病人头痛持续存在。查体颈强(+)，右侧眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？
蛛网膜下腔出血。
5．如病人有发烧、持续性头痛。查体颈强(+)，无颅神经麻痹、肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？
脑膜炎。
6．对该病人首选的辅助检查是什么？
CT检查。
7．如首选的检查方法仍不能确定诊断者，还需要做何种检查？ 脑脊液检查。
Ⅱ．眩晕 眩晕是神经系统的常见症状，应重点掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 要求：①熟悉眩晕的诊断标准；②掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 一、眩晕的概念 主要应注意与头晕鉴别，眩晕是自身或周围物体旋转感，头晕是头重脚轻的不稳定感。 二、病因、诊断与鉴别 病因较多。对眩晕病人应详细了解病史，发作特点，进行必要的眼、耳、前庭功能检查，以及血压、心脏和神经系统检查，明确或排除相应疾病。 1．系统性眩晕(前庭系统病变所致)临床最常见，表现旋转感，伴眼震、平衡障碍和前庭功能检查异常。非系统性眩晕(血液病、心功能不全、感染、中毒等系统疾病引起)较少，表现头晕眼花、眼震等神经系统体征和前庭功能异常。 2．系统性眩晕又分为：①周围性眩晕：前庭器官病变(如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、Meniere病等)引起；症状重，水平性或旋转性眼震，伴呕吐、耳鸣、耳聋等，突发，持续时间短，改变头位可加重；②中枢性眩晕：前庭核及中枢联络径路病变(椎-基底动脉供血不足、脑肿瘤)等，持续时间长，与改变头位无关。 三、眩晕病例的临床诊断思路 例1．女性，42岁，29岁突发眩晕，伴恶心、呕吐，不敢翻身、转头，明显耳鸣，每次发作持续数小时至数日，每年都有1~2次发作，近3年出现耳聋，并逐渐加重，但眩晕发作次数减少。此病人最可能的诊断是什么？ Meniere病。 例2．男性，25岁，约一周前曾患感冒和上呼吸道病毒感染，昨日突然出现严重眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋。此病人最可能的诊断是什么？ 前庭神经元炎。 例3．女性，72岁，糖尿病4年，无高血压病史。 (1) 晨起时突发眩晕，恶心、呕吐，不敢转头和翻身，伴有耳鸣，近1年曾有2次类似发作，每次持续1~2日缓解。此病人最可能的诊断是什么？ 椎-基底动脉供血不足。 (2) 如突然眩晕、左耳鸣，左耳完全性聋。最可能的诊断是什么？ 内听动脉闭塞。 (3) 如突然眩晕、眼震、左手共济失调，吞咽困难，饮水呛，左侧Horner征，查体左面部与右侧半身感觉障碍。最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。
Ⅲ．昏迷 昏迷是临床的危重症，可源于神经系统疾病或全身性疾病。熟悉昏迷患者的神经系统检查和临床诊断方法，是神经内科医生的基本功。 要求：①熟悉昏迷的临床意义及临床分级；②掌握昏迷患者的临床诊断方法。 一、昏迷的概念及临床分级 昏迷是指意识丧失，对言语刺激无应答反应。分为浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。浅昏迷表现唤不醒，但疼痛反应、无意识自发动作、生理反射存在，生命体征平稳，中度昏迷和深昏迷时这些体征依次改变。 二、病历资料搜集 重点寻找病因诊断的证据：①脑外伤史，脑血管病危险因素如高血压、心脏病和糖尿病，脑卒中、癫癎、脑肿瘤和脑寄生虫病史等；或者慢性肝病、肾病及酗酒史等；②查体包括生命体征(呼吸、脉搏、血压、瞳孔等)，头外伤或神经系统体征，贫血、黄疸和周身浮肿及心脏、肺部、肝脏和肾脏体征；③辅助检查如血、尿常规，血糖、血离子、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI检查、脑电图、脑脊液检查等。 三、确定昏迷的病因 1．神经系统疾病所致昏迷 (1) 临床特征：①昏迷发生在头痛、呕吐、眩晕、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状之后，或脑外伤后；②既往有高血压、糖尿病和心脏病等脑血管病危险因素；③中枢性高热、瞳孔缩小、吐咖啡样物质、呼吸节律和深度改变、明显鼾音等脑干网状结构症状；④偏瘫或四肢瘫、眼位或瞳孔改变、深浅反射不对称，病理征或脑膜刺激征等神经系统体征；⑤脑脊液、脑电图、CT或MRI影像学检查可见异常。 (2) 定位诊断：①昏迷伴同侧性偏瘫常见于对侧大脑半球病变，伴脑神经与肢体交叉瘫常见于脑干病变；②昏迷伴精神症状常见于颞叶、额叶、边缘系统和弥漫性脑实质损害；③昏迷伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变。 (3) 定性诊断：①急性起病，伴发热、脑膜刺激征，可能为病毒性脑膜炎；并有精神症状可能为脑膜脑炎；②以剧烈头痛突然发病，伴脑膜刺激征，可能为蛛网膜下腔出血；③慢性病程，头痛进行性加重，伴呕吐，应考虑颅内占位性病变；如伴发热、脑膜刺激征，可能为慢性脑膜炎、脑脓肿等；④急性起病，昏迷伴局灶性体征可能为重症脑卒中；⑤脑外伤后发生应考虑硬膜下血肿、硬膜外血肿和脑挫裂伤等；⑥癫癎发作伴昏迷见于癫癎持续状态。 2．内科疾病所致昏迷 (1) 临床特征：①肺性脑病可见发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等；②心脏病可有心前区不适、疼痛、胸闷、气短、紫绀等；③肝性脑病有慢性肝病史、皮肤和巩膜黄染等；④尿毒症可有尿少、浮肿、贫血等；⑤糖尿病昏迷常有烦渴、多饮、多食、多尿和消瘦等；⑥药物中毒、酒精中毒、有机磷农药中毒、CO中毒史等。 (2) 高度提示内科疾病的临床表现：①尿异常：尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉病等；②休克状态：低血糖、心肌梗塞、肺梗塞、大出血等；③瞳孔异常伴中毒症状常考虑酒精、安眠药、一氧化碳、有机磷等中毒；④黄疸：肝性昏迷；⑤紫绀：肺性脑病；⑥高热：感染、中暑、甲亢危象等。
Ⅳ．智能障碍 智能障碍是一组综合征，可由神经系统疾病、精神疾病及躯体疾病引起。 要求：①了解智能障碍的概念、症状、分类及原因；②熟悉智能障碍诊断方法。 一、智能障碍的概念、症状及分类 1．智能障碍是记忆，认知(概括、计算、判断等)，语言，视空间功能和人格等至少3项受损。 2．主要症状包括：①记忆障碍，先为近事记忆损害，再发生远事记忆减退；②思维及判断力障碍；③性格改变；④情感障碍。 3．分类 ①先天性智能障碍：如精神发育迟滞；②获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是持续性获得性智能障碍，也是最常见的智能障碍。 二、病历资料搜集 重点是：①发病的缓急，脑外伤、感染、中毒、代谢紊乱等；②精神病、抑郁症病史，脑血管病、癫癎等神经疾病及危险因素，慢性肝病、尿毒症及酗酒史等；③进行神经系统检查，但精神状态检查是诊断的关键，包括意识、定向、记忆、运用、视空间功能、计算及概括能力等，可应用简易精神状态量表(MMSE)、长谷川痴呆量表等；④辅助检查包括血、尿常规，血糖、电解质、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI、脑电图和脑脊液检查等。 三、诊断及鉴别诊断 1．诊断 痴呆是一组临床综合征，表现痴呆的疾病主要有三大类：①原发性变性病：如Alzheimer病、Pick病、Huntington病等；②血管性痴呆：如多梗死性痴呆、Binswanger病等；③继发性痴呆：如正常颅压脑积水、代谢、营养障碍、中毒性疾病等。痴呆的诊断须详细地了解病史，并进行精神量表检查。 2．鉴别诊断 ①痴呆早期须注意与正常老年人的认知改变鉴别；②与其它精神综合征如抑郁、谵妄、遗忘综合征等鉴别。
Ⅴ．兴奋躁动 兴奋躁动是神经疾病、精神疾病及躯体疾病所致的精神障碍。 要求：①了解兴奋躁动的临床意义；②熟悉兴奋躁动患者的诊断方法。 一、兴奋躁动的概念及常见的疾病 1．兴奋躁动是病人的言语和动作明显增多，表现激越、烦躁、不安，甚至有冲动、伤人、毁物等暴力行为。常使病人饮食和睡眠减少，引起脱水、电解质紊乱或并发感染，或发生外伤可影响家庭安宁、社会安定。 2．临床常见的疾病 ①脑器质性精神障碍：表现不协调性兴奋，见于脑动脉硬化性精神病、慢性脑外伤性精神障碍等；②癔病：精神诱因导致爆发性情感障碍，情感色彩浓厚，暗示性强，明显癔病性格，持续时间短；③精神分裂症：精神活动不协调，语言和动作单调杂乱；④情感性精神病：躁狂发作表现协调性精神运动性兴奋，如情感高涨，思维奔逸等；⑤肝性脑病、肺性脑病、尿毒症等导致中毒性精神障碍，可出现类躁狂状态，情绪高涨，言语增多，活动也增多，呈阵发性发作。 二、病历资料搜集 重点是：①兴奋躁动发生的缓急，发热、剧烈头痛、呕吐、中毒、中暑和饮酒史；②脑外伤、慢性肝病、肾病、肺部疾病和精神病史；③检查神经系统体征、浮肿、黄疸等心脏、肝脏体征；④常规实验室检查、头部CT或MRI及脑电图等。 三、神经系统疾病导致兴奋躁动的特征 ①发病时出现高热、头痛、呕吐、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状，继之出现兴奋躁动，或有脑外伤病史；②有高血压、糖尿病和心脏病等脑卒中危险因素，急慢性感染史，癫癎史；③可见瘫痪、病理征或脑膜刺激征等；④脑脊液、脑电图及CT/MRI检查出现异常。 四、定位诊断 ①躁动急性出现常见于颞、额叶病变；②躁动伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变；③伴同侧性偏瘫者可为对侧大脑半球病变，伴交叉瘫或脑干功能损害多为脑干病变。 五、定性诊断 ①以急性发热起病，伴脑膜刺激征可能为急性脑膜炎或脑膜脑炎；②以急性剧烈头痛、呕吐、颈强等起病，遂即出现短时间意识障碍，可能为重症蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血等；③亚急性或慢性起病，伴发热、脑膜刺激征应考虑慢性脑膜炎、脑脓肿等；④躁动伴癫癎发作见于癫癎持续状态、脑膜脑炎、脑外伤等。
Ⅵ．失语症 失语症是脑损害导致语言交流能力障碍，常见于优势半球的脑卒中事件。 要求：①失语症及分类；②检查法。 一、失语症概念、基本特征 1．失语症是语言表达及认识能力受损或丧失，患者意识清晰、发音器官无肌肉瘫痪及共济失调，但不能表达思想，听不懂别人讲话，丧失已具有的读、写能力。 2．基本特征 语言交流的基本形式：口语理解(听)和表达(说)，文字理解(读)和表达(写)，口语表达又包括自发谈话、复述和命名。失语症表现自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写障碍。 二、分类(表2-1) 表2-1 临床常见的失语症分类 类型 主要临床特点 病变部位(优势半球) ①Broca失语 典型非流利型口语 Broca区(额下回后部)损害 ②Wernicke失语 口语理解障碍 Wernicke区(颞上回后部)病变 ③传导性失语 复述不呈比例的受损 缘上回皮质或深部白质内弓状纤维受损 ④经皮质性失语 复述不呈比例的保存 经皮质运动性失语(TCMA)Broca区前上部 经皮质感觉性失语(TCSA)颞顶叶分水岭区 经皮质混合性失语(MTA)分水岭区大病灶 ⑤ 命名性失语 命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变 ⑥完全性失语 所有语言功能明显障碍 大脑半球大范围病变 三、检查法 1．检查项目 ①口语表达：检查自发谈话、命名、复述，发现音韵及语调变化、找词困难或错语、语法异常、命名及复述障碍等；②听理解：通过听辨认判断对语音辨别、字词和句子理解能力，通过口述、复述判断口语理解能力；③阅读：通过字辨认、听词辨认、词图匹配等判定朗读和理解能力；④书写：判定自发书写、听写、抄写能力等。 2．鉴别要点及检查内容(表2-2)： 表2-2 临床常见的失语症分类 类型 共同特点及表现 1．外侧裂周围失语综合征 共同特点：病灶均在外侧裂周区, 都有复述障碍 ①Broca失语 表现：非流利型口语，语量少(每分钟讲话<50个字)，讲话费劲，语调障碍，找词困难，电报式语言，口语理解较好，对语法词、秩序词句子理解困难，不能区分“狗比马大和马比狗大”的差异，复述、命名、阅读、书写障碍 ②Wernicke失语 表现：不能理解别人及自己讲的话，流利型口语(讲话不费力，语量多，发音清晰，语调正常)，较多语义错语(帽子说成袜子)、新语，答非所问，复述、听写、命名和阅读障碍 ③传导性失语 表现：严重复述障碍，自发谈话口语清晰、语义完整、语法正常，听理解正常，但不能复述(自发谈话时可随便说出)或以语音错语复述(如“铅笔”说成“先北”)，自发谈话有找词困难或语音错语而中断，命名、朗读有明显语音错语，书写障碍 2．经皮质性失语 共同特点：病灶均位于分水岭区, 复述都相对保留 ①TCMA 表现：非流利型口语，语言启动及扩展明显障碍，口语理解较好 ②TCSA 表现：流利型口语，有错语及模仿言语，口语理解严重障碍 ③MTA 表现：非流利型口语，有模仿言语，口语理解严重障碍 3．命名性失语 表现：口语表达中找词困难，缺实质词，不能说出物品名称，以功能来描述，能选出正确名称，口语理解、复述正常或近于正常 4．完全性失语 表现：所有语言功能明显障碍，表现哑，只能发出吗、吧、哒等刻板语言，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重
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Ⅶ．构音障碍 构音障碍是多种病因所致的口语形成障碍，应了解构音障碍与失语症的区别。 要求：①构音障碍、分类及常见疾病；②检查法。 一、构音障碍的概念、病因 1．构音障碍是与发音有关的神经、肌肉病变导致发音器官肌无力及运动不协调，引起口语障碍，表现发声困难、发音不清，声音、音调及语速异常，但用语正确，对语言理解正常。 2．病因 ①下运动神经元病变导致真性球麻痹；②上运动神经元病变导致假性球麻痹；③肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等；④小脑病变如多发性硬化；⑤运动障碍疾病如Parkinson病。 二、分类及常见疾病 ①真性球麻痹：参与发音的肌肉或支配神经病变所致；见于延髓空洞症、进行性延髓麻痹、Guillian-Barré综合征、脑干肿瘤等，重症肌无力表现症状波动性，休息后好转，疲劳时加重；②假性球麻痹：双侧皮质脑干束损害所致，见于多发性脑梗死等；③共济失调性构音障碍：因小脑及传入、传出结构受损引起，见于脊髓小脑性共济失调、多发性硬化等；④椎体外系性构音障碍：如Parkinson综合征、小舞蹈病。 三、检查法 ①真性与假性球麻痹：均表现发音含糊不清，带鼻音，伴吞咽困难、呛水、软腭抬举无力，真性者伴舌肌萎缩、舌肌纤颤；假性者伴强哭、强笑；②共济失调性构音障碍：表现爆发性语言(构音不准、发音时强时弱)，吟诗状语言(语速慢、拉长声)，伴眼震、共济失调等小脑体征；③椎体外系性构音障碍：Parkinson综合征发音降低，音调、响声单一、语速快；小舞蹈病口语韵律变化明显，语速、音量、字词间隔有极大变化。 Ⅷ．视觉障碍 视觉障碍可由眼病引起，也是神经系统的常见症状，应熟悉临床诊断思路。 要求：①熟悉视觉障碍的病因及表现；②掌握视觉障碍检查法。 一、视觉障碍指视力障碍(减退或丧失)和视野缺损，视网膜至枕叶视中枢(纹状区)传导路径中任何一处损害均可导致视力障碍或视野缺损。 二、视力障碍可由眼病或神经系统疾病引起 1．突发单眼视力减退或丧失 ①眼动脉或视网膜中央动脉栓塞：一眼突然被一黑影遮住，5~10分钟黑影自行消散(经侧支循环供血)，可伴患眼眼窝部疼痛；②单眼一过性黑蒙：见于颈内动脉系统TIA及眼型偏头痛时脑血管痉挛；③急性闭角性青光眼：单眼视力减退，伴眼痛及患侧头痛，检查见眼部睫状充血、红肿，轻压眼球有坚硬感。 2．单眼进行性视力障碍 ①视力障碍在数小时或数日达到高峰，见于球后视神经炎、视神经脊髓炎等，并可累及另眼；②先有不规则视野缺损，然后视力逐渐减退或失明，见于视神经压迫性病变，如额底部肿瘤导致Foster-Kennedy综合征(同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿)。 3．双眼一过性视力障碍 见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，视中枢病变(皮质盲)不伴瞳孔散大，光反射保留。 (4) 双眼进行性视力障碍：①见于中毒或营养缺乏性视神经病，如异烟肼、酒精、甲醇和铅中毒，维生素B12缺乏等；②脑肿瘤、血肿、炎症等引起颅内压增高，导致慢性视乳头水肿。 三、视野缺损 视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变引起偏盲或象限盲，例如①双眼颞侧偏盲：视交叉中部受损(垂体瘤、颅咽管瘤等)；②对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害等，枕叶视中枢病变也可引起同向性偏盲，但有黄斑回避(视野中心部视力常保留，因黄斑区纤维在双枕叶分布)；③对侧同向象限盲：颞叶后部病变使视辐射下部受损，引起对侧视野同向上象限盲；顶叶病变使视辐射上部受损，引起对侧视野同向下象限盲。 四、检查法 重点询问视力减退发病时间、程度(与自身正常时比较)、累及单眼或双眼、诱因等。检查项目包括：①视力：用国际视力表、几米指数、眼前手动、光感等；②视野：常用手动法(对向法)测试；③眼底检查：视乳头形态、色泽、边缘、出血和动脉硬化等；④瞳孔及对光反射。
Ⅸ．瞳孔异常 瞳孔异常是敏感而重要的神经体征，可为临床诊断提供思路。 要求：①熟悉瞳孔异常的临床意义；②了解瞳孔异常的临床思维方法。 一、瞳孔神经支配 受副交感(支配瞳孔括约肌使瞳孔缩小)与交感神经支配(支配瞳孔散大肌)，由于副交感纤维参与瞳孔对光反射，是调节瞳孔的主要机制。正常双瞳孔等大，直径2.5~4mm，小儿瞳孔较大，老年人较小。病变定位须牢记光反射传导路，调节反射对瞳孔也有影响。 二、瞳孔异常 1．瞳孔散大，双侧见于疼痛、恐惧、中脑病变、深昏迷及阿托品中毒等；单侧见于动眼神经麻痹，如动脉瘤、海绵窦血栓形成、垂体肿瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、中脑病变、脑膜炎、多脑神经炎、脑外伤及颞叶钩回疝早期；也可见于颈交感神经刺激病变，如颈髓肿瘤、炎症、颈肋、颈髓空洞症和肺尖病变等。 2．瞳孔缩小，双侧见于麻醉、老年人、糖尿病、梅毒、睡眠状态、深昏迷，以及吗啡、巴比妥类、有机磷农药中毒，脑桥出血呈针尖样瞳孔；单侧见于颈交感神经破坏性病变，如Wallenberg综合征，纵隔及颈髓病变；也可见于动眼神经刺激性病变，见于海绵窦炎、眶上裂病变和眼外伤等。 三、特异性瞳孔征 1．阿罗瞳孔 光反射消失、调节反射存在。顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、眼部带状疱疹等。 2．霍纳征 瞳孔缩小(交感纤维损害)、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，伴同侧面部少汗。 四、瞳孔异常的临床思维方法举例 例1．男性，37岁，入院前5小时与家人争吵后突发后头部剧烈头痛，呕吐2次，为大量胃内容物，查体颈强(+)，左眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪。此病人最可能的诊断是什么？ 动脉瘤性蛛网膜下腔出血。 例2．女性，73岁，糖尿病史7年。一天前晨起时突然感到眩晕、恶心、呕吐2次，遂即发现患者站立不能，向左侧倾倒，伴吞咽困难、饮水呛。查体：水平性眼震、左侧Horner征，左手意向震颤，左面部与右半身感觉障碍。此病人最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。
Ⅹ．眼肌麻痹、复视 眼肌麻痹是重要的神经体征，机制复杂，具有定位及定性诊断意义。 要求：①熟悉眼肌麻痹的临床分型；②了解眼球运动障碍的常见临床综合征。 一、眼球运动神经包括动眼、滑车和外展神经。动眼神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌，副交感纤维支配瞳孔括约肌(缩瞳)和睫状肌(晶体变厚)，滑车神经支配上斜肌，外展神经支配外直肌。 二、眼肌麻痹及分型 眼肌麻痹是眼球运动神经或眼球协同运动中枢病变所致，主要表现眼球向某方向运动不能，复视和凝视障碍。眼肌病损也可引起，如重症肌无力(在此不讨论)。分为四种类型(表2-3)： 表2-3 眼肌麻痹的分型 类型 临床表现 1．周围性眼肌麻痹 为眼球运动神经损害 ①动眼神经麻痹 表现上睑下垂、外斜视和复视，瞳孔散大、光反射及调节反射消失 ②滑车神经麻痹 眼球向外下方运动受限及复视，单独发生少见，多合并动眼神经麻痹 ③外展神经麻痹 内斜视及复视，眼球向外运动受限 2．核性眼肌麻痹 脑干病变(如梗死灶、炎症、肿瘤)使动眼、滑车和外展神经核受损所致，诊断要点是邻近结构受累，如外展神经核病变累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫 3．核间性眼肌麻痹 眼球同向运动调节纤维内侧纵束受损, 见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化 ①前核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球可外展(可伴眼震)，对侧眼球不能内收，辐辏运动正常 ②后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可内收 ③一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变使PPRF受损导致向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收)，如病变累及对侧交叉的内侧纵束(同侧眼球也不能内收)，仅对侧眼球可外展 4．中枢性眼肌麻痹 (核上性眼肌麻痹)皮层凝视中枢病变 ①侧视麻痹 皮层侧视中枢(额中回后部-第8区)破坏性病变导致向病灶对侧凝视麻痹，而看向病灶侧(Vulpian征)，为一过性(5天左右)；刺激性病灶(如癫癎)使双眼向病灶对侧凝视 ②上视不能 (Parinaud综合征) 眼球垂直同向运动中枢(上丘)损害导致双眼上视不能，常见于松果体瘤等；上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪药物 三、表现眼球运动障碍的综合征 1．岩尖综合征：患侧眼球外展受限、前额感觉障碍与角膜反射消失。三叉神经第一支和展神经麻痹，见于乳突炎、颞骨岩部胆脂瘤、脑膜瘤、骨折等。 2．海绵窦综合征：眼球突出、结膜水肿和视乳头水肿，眼球各方向运动麻痹、睑下垂、瞳孔散大、光反射消失，同侧眼及额部疼痛、麻木，角膜反射消失。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支受损，见于海绵窦血栓形成。 3．眶上裂综合征：全部眼肌麻痹，眼球突出并固定，瞳孔散大，光反射消失，额部皮肤感觉缺失，角膜反射消失及Horner征。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支损害，外展早期受累，见于外伤、炎症、肿瘤等。 4．眶尖综合征：视神经孔和眶上裂同时受累。动眼、滑车、展神经及三叉神经第一支麻痹，视神经受损，伴眼球突出。见于眶尖肿瘤、炎症等。
Ⅺ．面瘫 面瘫是神经疾病常见的体征，须掌握其临床表现及定位定性诊断方法。 要求：①熟悉面瘫的临床类型；②掌握病变的定位及定性诊断。 一、面神经检查须规范而全面，才能确定病变水平。观察两侧额纹深浅、眼裂大小、鼻唇沟深浅、口角高低是否对称，嘱病人蹙额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹哨，检查舌前2/3味觉，以及有无面肌痉挛、萎缩等。此外，还应注意伴发症状和体征，如眼肌麻痹、复视、听力异常、舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍等。 二、临床类型及病因 1．周围性面瘫 通常为一侧表情肌(包括额肌)瘫痪，伴发症状可因面神经受累水平不同而异，如膝状神经节病变出现Hunt综合征，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍、外耳道感觉减退和疱疹等；镫骨肌支以上受损伴舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍和听觉过敏；鼓索与面神经分离前病变伴舌前2/3味觉丧失和唾液分泌障碍(表2-4)；常见于特发性面神经炎，也可见于听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折和腮腺炎等；双侧周围性面瘫见于Guillain-Barré综合征、颅底广泛粘连、多颅神经炎等。 表2-4 面神经各节段损害的相应症状 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 唾液分泌障碍 听觉过敏 泪液分泌障碍 Hunt综合征 膝状神经节 + + + + + + 镫骨肌支以上 + + + + 鼓索支以上 + + + 茎乳孔以下 + 核性周围性面瘫常伴展神经麻痹(面、展神经核紧邻)，并累及皮质脊髓束出现交叉瘫，见于脑干腔隙性梗死、延髓空洞症等。 2．中枢性面瘫 表现病灶对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束)和偏瘫(皮质脊髓束受损)，见于脑血管病、肿瘤等。
Ⅻ．延髓(球)麻痹 延髓(球)麻痹是神经疾病常见的临床综合征，须掌握其临床表现及定位诊断方法。 要求：掌握延髓(球)麻痹的临床检查法，真性与假性延髓(球)麻痹及鉴别。 一、延髓(球)麻痹、临床分类及病因 延髓(球)麻痹是指声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音不清等一组症状。临床可分为三类： 1．真性球麻痹 延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致。常见的急性病因如椎基底动脉疾病、多发性硬化、Guillain-Barré综合征和肉毒中毒等；慢性病因如进行性延髓麻痹、延髓空洞症和颅底肿瘤等 2．假性球麻痹 双侧大脑皮层及双侧皮质延髓束的上运动神经元损害所致。最常见病因是脑血管疾病，其他如炎症、脱髓鞘病和变性病等。 3．肌源性球麻痹 因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。 二、临床检查 1．询问病人有无吞咽困难、饮水及进食呛咳、说话声音嘶哑、鼻音和失音等，是否有强哭强笑。 2．令病人张口发“啊”的音，观察软腭运动是否正常和双侧对称，悬雍垂是否偏斜，有无舌肌纤颤及舌肌萎缩，检查下颌反射是否亢进等。 3．检查咽部一般感觉可用棉签轻触粘膜，检查舌后1/3味觉。 4．咽反射用压舌板轻触咽后壁粘膜，观察是否引起作呕及软腭上举动作。 三、真性与假性球麻痹的鉴别诊断(表2-5)： 表2-5 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点 鉴别要点 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经，多为一侧性损害。 双侧皮质延髓束 病史 多为首次发病 两次或多次脑卒中 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎缩 (+) (-) 咽反射、吸吮反射、掌颌反射 (-) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异
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ⅩⅢ．舌瘫 舌瘫是神经科常见的症状体征，应熟悉舌瘫的临床类型，掌握临床诊断思路。 要求：①熟悉舌瘫的临床类型；②掌握舌瘫的定位定性诊断。 一、检查舌下神经应观察舌在口腔内位置及形态，伸舌有无偏斜(舌瘫)、肌萎缩，舌瘫是否伴面瘫、偏瘫等。 二、临床类型及病因 1．中枢性舌瘫 舌下神经核主要接受对侧皮质核束支配，核上性损害可导致病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及舌肌纤颤，常伴偏瘫及中枢性面瘫。双侧皮质核束损害(假性球麻痹)，表现不能伸舌、构音障碍和吞咽困难，可伴吸吮反射、掌颏反射等脑干病理反射，咽反射存在；见于脑血管病、肿瘤等。 2．周围性舌瘫 出现患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧，并有舌肌萎缩和肌束震颤，严重言语和吞咽困难，咽反射消失(真性球麻痹)；见于颅底骨折、高颈位外伤、动脉瘤、舌下神经鞘瘤、鼻咽癌等，双侧周围性舌瘫见于Guillain-Barré综合征。核性损害如延髓空洞症、脊髓灰质炎和运动神经元病等，由于双侧舌下神经核相距很近，常导致双侧舌瘫，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。
ⅩⅣ．瘫痪 瘫痪是神经疾病的常见症状，是指肢体随意运动功能减低或丧失，可因锥体束、运动神经、肌肉或神经-肌肉接头病变所致。 要求：①熟悉瘫痪常见类型及定位诊断意义；②掌握瘫痪的临床诊断方法。 瘫痪的常见类型及定位意义 1．偏瘫 是一侧上下肢瘫痪，多见于一侧锥体束损害，为痉挛性瘫痪(休克期可为弛缓性瘫痪)。病变部位可为：①内囊：锥体束纤维最集中，病变常导致对侧肢体完全性偏瘫，伴中枢性面舌瘫，累及丘脑辐射和视辐射可引起对侧偏身感觉障碍及对侧同向偏盲(三偏征)；②皮质下白质(放射冠区)：愈邻近皮质纤维愈分散，可导致不均等性偏瘫。偏瘫多因脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤和脑炎等引起。 2．单瘫 临床常见于：①大脑皮质中央前回病变：局灶性病变引起对侧肢体痉挛性单瘫或以单瘫为主的偏瘫，急性病变早期为弛缓性瘫，易误诊为臂丛或腰骶神经丛病变，但可伴精神症状、言语或智能异常、癫癎发作等脑皮质损害症状，常见于脑血管疾病、肿瘤及炎症等；②脊髓病变：脊髓占位性病变早期可出现痉挛性单瘫；③单瘫伴明显肌萎缩，腱反射消失，可为脊髓前角细胞、脊神经根和脊神经干病变，如臂丛神经损伤、腰骶神经根炎、脊髓灰质炎等，CT/MRI有助于确诊。 3．交叉瘫 是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。①Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；②Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；③Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；④Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。 4．截瘫 通常指双下肢瘫痪。①脊髓病变：多为胸髓(T3~12)损害引起双下肢痉挛性瘫，伴平面以下感觉缺失、尿便潴留或失禁；急性脊髓横贯性损害早期出现弛缓性截瘫(脊髓休克)，数周后逐渐转为痉挛性截瘫，须注意与腰骶段脊髓前角、前根或周围神经病变鉴别，后者均有肌萎缩及不同类型感觉障碍；脊髓性截瘫见于急性脊髓炎、脱髓鞘性疾病、硬脊膜外脓肿、脊柱结核和转移性肿瘤等；②脑病变：半球内侧病变损及双侧旁中央小叶支配下肢的双侧锥体束可出现脑性截瘫，见于颅脑外伤、矢状窦静脉血栓形成及脑肿瘤等，须注意鉴别。 5．四肢瘫 临床常见于：①颈髓病变：如枕大孔区及高位颈髓(C1~4)肿瘤及其它压迫性病变可引起四肢痉挛性瘫；颈膨大(C5~T2)病变可致双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫，常伴颈肩痛和手麻；②双侧大脑及脑干病变可引起痉挛性四肢瘫，由于反复发生脑卒中先后出现双侧偏瘫、假性球麻痹等，基底动脉闭塞、脑桥出血可导致急性四肢瘫，常伴严重意识障碍、生命体征改变，CT/MRI可确诊；③多发性周围神经病如Guillain-Barré综合征出现对称性弛缓性四肢瘫，可伴脑神经麻痹、末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢等；④肌源性四肢瘫如重症肌无力、周期性麻痹等并不少见。 6．癔病性瘫痪 为功能性瘫痪，多见于年轻女性，常有癔病性格，发病多与精神因素有关，可表现偏瘫、截瘫、单瘫或四肢瘫等，弛缓性或痉挛性，腱反射偏活跃，症状多变，受暗示影响，电生理检查无异常。诊断时须排除器质性瘫痪，应注意有些患者为器质性损害合并
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ⅩⅤ．肌萎缩 肌萎缩是由于营养不良使骨胳肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 要求：①掌握肌萎缩的临床分类；②肌萎缩对神经肌肉疾病的诊断意义。 一、神经源性肌萎缩 是下运动神经元及其纤维损害所致。 1．下运动神经元(脊髓前角细胞、脑干运动神经核)病变肌萎缩特征：①肢体远端节段性分布，对称或不对称，常有肌束颤动(“肉跳”)，肌力及腱反射减弱与损害程度有关，无感觉障碍；②肌电图可见肌纤颤电位或高波幅运动单位电位；③肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。 2．神经根、神经干及周围神经病变肌萎缩特征：常伴支配区感觉障碍和腱反射消失，神经传导速度延长，肌电图也呈失神经性改变。常见于Guillain-Barré综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。 二、肌源性肌萎缩 是肌肉病变所致。 表现肌无力、肌萎缩，无感觉障碍和肌纤颤。肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型。血清酶如肌酸磷酸激酶(CK)等不同程度升高；肌源性损害肌电图，出现短时限多相电位，单个运动单位纤维密度减少。肌活检显示肌病者肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，间质结缔组织增生；肌炎可见肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。 常见于：①进行性肌营养不良症：儿童或少年起病，多有家族史，四肢近端对称性肌萎缩，翼状肩胛、Gower氏征、鸭步和肌肉假肥大等(假肥大型)；面肌、肩胛带及上臂肌萎缩为主(面肩肱型)；②强直性肌营养不良症：头面肌、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩和肌无力，可见肌强直，叩击出现肌球，典型肌强直放电肌电图。 此外，长期瘫痪的病人未进行康复训练可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变(炎症、血栓形成、栓塞或损伤)使肌肉缺血和无菌性坏死可导致缺血性肌萎缩
ⅩⅥ．抽搐、肌痉挛、肌阵挛 抽搐是一块或一组骨骼肌发作性短促而快速的抽动；肌痉挛是指个别肌肉或肌群的不随意收缩；肌阵挛是指肢体或躯干肌快速而短促的刻板样重复不自主收缩。 要求：①熟悉抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床涵义；②掌握抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床诊断方法及辅助检查。 一、临床涵义 1．抽搐 临床上抽搐的概念有时较为广泛和模糊，可包含痉挛、抽动、搐搦和局灶性癫癎发作等，如可泛指面肌痉挛、痛性抽搐、抽动-秽语综合征、(缺钙所致)手足搐搦症和习惯性抽搐(如眨眼、咧嘴、转颈等)。 2．肌痉挛 是节律性快速、反复的肌收缩，不受意识支配，如面肌痉挛、三叉神经痛性面肌痉挛、脊髓痛性强直性痉挛发作和局灶性癫癎发作等。 3．肌阵挛 可为节律性和非节律性，以后者为多，有时可为双侧性，见于各种弥漫性脑病、中毒性脑病、神经系统变性疾病和代谢性疾病等。 二、临床诊断方法 1．询问病史 ①现病史：了解抽搐的部位、方式、频率、特点、双侧或单侧、是否伴疼痛及伴发的疾病，是否伴抽搐的范围扩大和意识丧失；②既往史须了解系统性疾病、脑部疾病和神经系统疾病史，家族史须了解遗传病史。 2．进行详细的全身和神经系统检查，必要的辅助检查如脑电图、脑脊液、头部CT或MRI等。 3．根据详细的病史和全面的神经系统检查，结合患者的原发性疾病，通常可作出初步诊断。例如：①局限于眼睑部的肌痉挛为睑肌痉挛，可逐渐扩展至一侧面肌，称为偏侧面肌痉挛，通常无特殊原因； ② 三叉神经痛伴面肌反射性抽搐称为痛性抽搐或痛性痉挛； ③ 脊髓痛性强直性痉挛发作见于多发性硬化； ④ 2~15岁男孩出现表情肌、颈肌或上肢肌迅速、反复和不规则抽动，表现挤眼、皱眉、仰颈和提肩，喉部发出怪声，可有秽亵言语和行为异常，可受意志控制达数分钟或更长，数周或数月内症状可有波动，EEG可见高波幅慢波、棘波、棘慢综合波等，可诊断为抽动-秽语综合征； ⑤ 儿童出现注意力不集中，伴眨眼、努嘴、转颈等，精神紧张时加重，入睡后消失，智力不受影响，称为注意力缺陷多动症(ADHD)或儿童多动症； ⑥ 自儿童或青年期出现的眨眼、咧嘴、转颈等刻板动作，意识可短时间控制者为习惯性抽搐；⑦由于缺钙引起的手部特殊的抽搐姿势为手足搐搦症；⑧局灶性癫癎呈发作性，可扩展为Jackson癫癎或有Todd麻痹，可继发全面性强直-阵挛发作，伴局灶性EEG异常等；⑨肌阵挛见于肝性脑病、尿毒症性脑病、中毒性脑病等，以及CJD(皮质纹状体脊髓变性)、SSPE(亚急性硬化性全脑炎)、类脂质沉积病和病毒性脑炎等。
ⅩⅦ．不自主运动 不自主运动是病人不能随意控制的骨骼肌不正常动作，表现多样。 要求：①掌握不自主运动的主要类型；②熟悉不自主运动的临床诊断思路。 一、不自主运动的类型及病因 1．类型 ①震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起关节不自主的快速节律性运动；②舞蹈样动作：无目的，无节律，不对称，不协调而快速的不自主运动；③扭转痉挛：肢体或躯干沿纵轴呈畸形扭转的不随意运动；④痉挛：肌肉或肌群不随意收缩。 2．病因 ①基底节病变可引起震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛等，常见于帕金森病、小舞蹈病、扭转痉挛、痉挛性斜颈等；②小脑疾病如变性病、肿瘤等可出现意向性震颤；③中毒和代谢性疾病如肝性脑病、甲亢等可出现震颤；抗精神病及帕金森病药物可引起震颤、舞蹈样动作等。 二、临床资料搜集 1．现病史：①起病年龄如儿童期发病多为遗传病，老年多为变性病，有助于定性诊断；②速度：隐匿起病、缓慢进展提示为变性病、遗传病，急性发生多为药物中毒、中枢神经系统感染和脑血管病。 2．既往史注意神经、精神疾病史，慢性肝、肾和内分泌疾病史，脑外伤、服药及饮酒史等；遗传病家族史。 3．观察不自主运动表现为震颤、舞蹈样动作或扭转痉挛，全身性或局部性、单侧或双侧，震颤在静止或运动时加重，是否伴其他神经系统(包括自主神经)症状体征等，是诊断的基础。 4．体格检查应注意甲状腺肿大、肝脏肿大及压痛。神经系统检查须注意不自主运动、共济失调和步态、智能、锥体束、自主神经损害等。进行必要的辅助检查、头部CT/MRI检查等。 三、不自主运动临床诊断思路(以震颤为例) 1．确定震颤表现或类型 ①静止性震颤：肌肉松弛时出现的震颤，活动后减轻，睡眠时消失，节律为4～6次/秒，伴肌强直、运动迟缓和姿势步态异常；②动作 (意向)性震颤：自主运动时出现的震颤，静止时消失，愈接近目标时震颤愈明显，可检查用手取物和指鼻试验等。 2．根据震颤表现作出初步诊断 ①静止性震颤：最常见于帕金森病或帕金森综合征(因药物、毒素、脑血管病、脑炎、外伤等所致)；发病年龄小、角膜K-F环为肝豆状核变性；少数为癔病性震颤；②动作性震颤：多见于小脑疾病，如肿瘤、脱髓鞘病和代谢性遗传病等；少数为特发性震颤(中老年发病、有家族史、饮酒后症状减轻)，癔病性震颤(震颤无规律、幅度不等、有精神诱因、暗示治疗有效)。 3．辅助检查 头部CT/MRI检查是必要的；疑及代谢性脑病应检查肝、肾功能、血气分析等，肝豆状核变性测定铜兰蛋白和铜氧化酶活力，中毒应行毒理学分析，颅内感染者应检查脑脊液。
ⅩⅧ．步态异常 步态异常有时可提示特异性运动、感觉功能异常，甚至特异性疾病。 要求：①熟悉步态检查方法；②掌握常见的步态异常及临床意义。 一、检查方法 1．站立 嘱患者从座位上站起，维持站立姿势，承受前、后及两侧的推动力。 2．行走 观察患者起步和停止情况，步幅、步基宽度、抬足力度、伸足及下落姿势、双臂摆动情况等。 3．转弯 观察患者转弯时的姿势、速度和动作协调性等。 4．平衡 观察患者用脚尖、脚跟行走时维持平衡的情况。 5．闭目难立征 嘱患者双足并拢、直立，先做睁眼，再做闭眼，观察平衡情况。 二、步态异常分类及意义 1．痉挛性偏瘫步态 病侧上肢内收、旋前，下肢伸直、外旋，行走呈划圈步态；见于脑卒中后遗症等。 2．痉挛性截瘫步态 膝、髋部运动缓慢僵硬，行走费力，呈剪刀样步态；见于脑瘫、脊髓外伤等。 3．慌张步态 行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，小步态擦地而行，呈前冲状，极易跌倒，起步、止步和转身困难；见于帕金森病。 4．小脑性共济失调步态 行走时双下肢分开较远(阔基底步态)，走直线困难，左右摇晃，常向病侧倾斜，可通过视觉来纠正；见于多发性硬化和小脑病变等。 5．醉酒步态 步态蹒跚、摇晃、前后倾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通过视觉纠正蹒跚步态，见于酒精中毒或巴比妥类中毒。与小脑性共济失调不同是，醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡。 6．感觉性共济失调步态 患者闭眼站立时摇晃易跌倒(Romberg征阳性)；行走时下肢动作沉重，高抬足而重落地，黑暗中难以行走；见于Friedreich共济失调、脊髓亚急性联合变性、多发性硬化等。 7．跨阈步态 由于胫前肌、腓肠肌无力导致足下垂，行走时患肢抬高，如跨门槛样；见于腓总神经麻痹、腓骨肌萎缩症、进行性脊肌萎缩症等。 8．肌病步态 由于骨盆带肌无力使脊柱前凸，行走时臀部左右摇摆，表现摇摆步态或鸭步；见于进行性肌营养不良症。 9．癔病步态 可为奇形怪状步态，下肢肌力虽佳，但不能支撑体重，向各个方向摇摆而似欲跌倒，但罕有跌倒致伤者；见于心因性疾病。
ⅩⅨ．感觉障碍 感觉障碍是神经疾病常见症状之一，具有定位诊断价值。 要求：①掌握感觉障碍的类型；②熟悉感觉障碍在定位诊断中的意义。 一、感觉障碍的性质 1．刺激性症状 由感觉径路上刺激性病变引起。①感觉过敏：如轻刺激引起疼痛；②感觉倒错：如非疼痛性刺激引起疼痛；③感觉过度：刺激阈增高，表现强烈的定位不明确的不适感，有潜伏期和后作用，见于丘脑及周围神经损害；④感觉异常：如麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感和束带感等；⑤疼痛：包括局部性疼痛(如神经炎)、放射性疼痛(神经根刺激性病变)、扩散性疼痛(一神经分支扩散至另一分支)；牵涉性疼痛(内脏疼痛扩散到相应体表节段)。 2．抑制性症状 感觉径路受受损导致感觉缺失。可分为完全性感觉障碍、分离性感觉障碍。 二．感觉障碍类型及定位 1．末梢型 肢体远端手套袜子形感觉缺失，伴运动、自主神经障碍，如多发性神经病。 2．周围神经型 如桡神经、尺神经、腓总神经等，一肢体多数神经感觉障碍见于神经干或神经丛病变。 3．节段型 可见：①支配区节段性完全性感觉障碍，伴放射性根痛(后根型)；②单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)；③双侧节段性分离性感觉障碍(前连合型)。 4．传导束型 ①脊髓半切综合征：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失及上运动神经元瘫；②脊髓横贯性损害：平面以下全部感觉障碍，伴截瘫或四肢瘫、尿便障碍。 5．交叉型 同侧面部、对侧偏身痛温觉缺失(延髓背外侧综合征)。 6．偏身型 脑桥、中脑、丘脑及内囊等病变均可导致对侧偏身(包括面部)感觉缺失，丘脑病变深感觉重于浅感觉，远端重于近端，伴自发痛和感觉过度；内囊受损可伴三偏征。 7．单肢型 感觉障碍区局限，复合感觉障碍为其特点，为大脑皮层病变所致。
临床琐记
1 突然偏瘫的病人不要忘了检查血糖.
2 肢体无力的病人注意动脉栓塞和疼痛限制
3急性四肢无力的病人应当检查血糖
4急性心源性脑缺血综合征后，心电图可出现巨大的倒置T波伴明显的QT间期延长，或有巨大的双相T波，发生原因不明，可能与脑缺血发作时极度的交感神经兴奋有关。如果心电图未能记录到室颤发生时的心电图，而仅有巨大倒置的T波，并结合晕厥或抽搐的发作，也可推断是恶性心律失常引发了脑缺血综合征
5髓病变一定要检查脊柱有无压痛
6昏迷病人可能的十种原因——脑间解毒尿，滴滴心肝肺
脑—脑病
间—癫痫
解—电解质紊乱
毒—中毒
尿—尿毒症
滴—低血糖
滴—低血压
心—心脏病
肝—肝昏迷
肺—肺性脑病
1 占位性的头痛有典型的早晨严重，站立或座位后减轻的特点。
2.对于急性意识障碍病人，无论有无糖尿病史，应急查血糖，排除低血糖昏迷，以免造成脑细胞不可逆性损害。
3发作性或复发性意识障碍需考虑肝性脑病 ,考虑肝性脑病及肝性脊髓病应查血氨,血氨不高不能诊断.
4头晕与头部体位变化密切相关，需排除良性特发性位置性眩晕（耳石症）
5多见多考虑，少见少考虑，不见的不考虑（指当地几乎没有的病），能治的先考虑，不能治的后考虑（如ALS），急需治的先考虑（处理迟了就没机会了），不可延误。本着这一原则，老年人晕厥首先不要考虑神经科的，很可能是个心源性的阿斯综合征，容易引起医疗纠纷。
6不要让别人左右你的情绪，认真细致工作、真诚对待每位患者，可预防医患纠纷 .
7、对一个反复诉说头痛的病人，如果影像学检查的结果是缺血性脑血管病，千万别轻易就放过，毕竟缺血性脑血管意外的病人比较少出现头痛，更罕见以头痛为主要症状的。
8对中老年昏厥患者，要优先考虑心源性的（冠脉或恶性心律失常），不管既往有无类似发作史。
9眩晕、呕吐的，要防小脑出血、梗塞！
10.抽搐的病人应注意检查电解质，部分病人对低钙非常敏感。
1头晕头痛病人无论血压高低均应检头ct，排除正常血压脑血管病者.
2晕厥患者不要忘了排除肺栓塞的可能，查D-二聚体以排除。
3 40岁以下的帕金森患者应查肝功能，需要考虑Wilson病的可能 .
4结核性胸水病人治疗中，出现双下肢迟缓性瘫痪，除考虑低血钾，异烟肼所致周围神经炎，还要考虑格林-巴利综合征和胸/腰椎结核。虽然椎体结核少见.
5头痛,呕吐的病人CT未发现问题,要行腰穿排除SAH.
6不明原因反应迟钝的老年患者，首先排除脑血管意外，其次排除肺部感染.
7青年女性,昏迷但生命体征平稳,各项检查正常,瞳孔大.偶有烦燥要注意K粉或迷幻药(氯胺酮类)中毒.
8四肢无力的患者,有多尿、高血压时，要想到原发性醛固酮增多症
1腕下垂--桡神经损伤.爪型手--尺神经损伤.猿手-----正中神经损伤.足下垂--腓总神经损伤.
2剧烈心前区疼痛伴高血压和(或)主动脉瓣区突然出现舒张期杂音，而心电图无梗塞图形者（有些特殊病例可有，如主动脉夹层动脉瘤撕裂至左冠或右冠），应怀疑主动脉夹层瘤。
3“忧伤若不能随眼泪散去，就会造成其他脏器哭泣。”——苏格兰病理学家威廉博伊德
这句话的含义是了解患者发病之前所受到的精神刺激很重要，特别是在当今抑郁症、焦虑症、疑病症等精神科疾病发病率逐年升高的情况下。
4“我之所以能发现它是因为我正在寻找它，不是你看不见，只不过是没注意罢了。你不知道往哪里看，所以你会疏漏那些至关重要的细节。”——福尔摩斯如此对华生说。
医生与侦探这两个职业有最大的共同点，两者都需要很敏锐的观察思维能力，都需要注意细节
1脑血管病;无论定位体征再轻,无论经济再困难,无论病人多熟,坚持原则作头颅CT.少量脑出血,与脑梗死确实不好鉴别.省得吃官司.
2 SAH的病人在没有完全清楚出血原因之前，应慎有脑脊液置换方法，这样可能会加据再出血，因为置换可能使颅内压不稳定而再出血
3.对于意识障碍的烦躁病人慎用安定类药物，一则不利于意识变化的观察，其二防止出现呼吸抑制。
4痴呆常见的病因：Vitamin （维他命)
即7项首个字母：
Vasular reason 血管性
Infection 炎症
Tumor 肿瘤
Alzheimer disease 阿尔茨海默病
metabolism 代谢性
Inheritance 遗传、变性病
Nutrition 营养缺乏
5对于刚发病的肢体瘫痪不重的脑梗死病人，应该常规并认真地向家属说明有进展性卒中的可能，即肢体瘫痪越来越重或出现意识障碍等等。避免纠纷。
2 肢体无力的病人注意动脉栓塞和疼痛限制
3急性四肢无力的病人应当检查血糖
4急性心源性脑缺血综合征后，心电图可出现巨大的倒置T波伴明显的QT间期延长，或有巨大的双相T波，发生原因不明，可能与脑缺血发作时极度的交感神经兴奋有关。如果心电图未能记录到室颤发生时的心电图，而仅有巨大倒置的T波，并结合晕厥或抽搐的发作，也可推断是恶性心律失常引发了脑缺血综合征
5髓病变一定要检查脊柱有无压痛
6昏迷病人可能的十种原因——脑间解毒尿，滴滴心肝肺
脑—脑病
间—癫痫
解—电解质紊乱
毒—中毒
尿—尿毒症
滴—低血糖
滴—低血压
心—心脏病
肝—肝昏迷
肺—肺性脑病
1 占位性的头痛有典型的早晨严重，站立或座位后减轻的特点。
2.对于急性意识障碍病人，无论有无糖尿病史，应急查血糖，排除低血糖昏迷，以免造成脑细胞不可逆性损害。
3发作性或复发性意识障碍需考虑肝性脑病 ,考虑肝性脑病及肝性脊髓病应查血氨,血氨不高不能诊断.
4头晕与头部体位变化密切相关，需排除良性特发性位置性眩晕（耳石症）
5多见多考虑，少见少考虑，不见的不考虑（指当地几乎没有的病），能治的先考虑，不能治的后考虑（如ALS），急需治的先考虑（处理迟了就没机会了），不可延误。本着这一原则，老年人晕厥首先不要考虑神经科的，很可能是个心源性的阿斯综合征，容易引起医疗纠纷。
6不要让别人左右你的情绪，认真细致工作、真诚对待每位患者，可预防医患纠纷 .
7、对一个反复诉说头痛的病人，如果影像学检查的结果是缺血性脑血管病，千万别轻易就放过，毕竟缺血性脑血管意外的病人比较少出现头痛，更罕见以头痛为主要症状的。
8对中老年昏厥患者，要优先考虑心源性的（冠脉或恶性心律失常），不管既往有无类似发作史。
9眩晕、呕吐的，要防小脑出血、梗塞！
10.抽搐的病人应注意检查电解质，部分病人对低钙非常敏感。
1头晕头痛病人无论血压高低均应检头ct，排除正常血压脑血管病者.
2晕厥患者不要忘了排除肺栓塞的可能，查D-二聚体以排除。
3 40岁以下的帕金森患者应查肝功能，需要考虑Wilson病的可能 .
4结核性胸水病人治疗中，出现双下肢迟缓性瘫痪，除考虑低血钾，异烟肼所致周围神经炎，还要考虑格林-巴利综合征和胸/腰椎结核。虽然椎体结核少见.
5头痛,呕吐的病人CT未发现问题,要行腰穿排除SAH.
6不明原因反应迟钝的老年患者，首先排除脑血管意外，其次排除肺部感染.
7青年女性,昏迷但生命体征平稳,各项检查正常,瞳孔大.偶有烦燥要注意K粉或迷幻药(氯胺酮类)中毒.
8四肢无力的患者,有多尿、高血压时，要想到原发性醛固酮增多症
1腕下垂--桡神经损伤.爪型手--尺神经损伤.猿手-----正中神经损伤.足下垂--腓总神经损伤.
2剧烈心前区疼痛伴高血压和(或)主动脉瓣区突然出现舒张期杂音，而心电图无梗塞图形者（有些特殊病例可有，如主动脉夹层动脉瘤撕裂至左冠或右冠），应怀疑主动脉夹层瘤。
3“忧伤若不能随眼泪散去，就会造成其他脏器哭泣。”——苏格兰病理学家威廉博伊德
这句话的含义是了解患者发病之前所受到的精神刺激很重要，特别是在当今抑郁症、焦虑症、疑病症等精神科疾病发病率逐年升高的情况下。
4“我之所以能发现它是因为我正在寻找它，不是你看不见，只不过是没注意罢了。你不知道往哪里看，所以你会疏漏那些至关重要的细节。”——福尔摩斯如此对华生说。
医生与侦探这两个职业有最大的共同点，两者都需要很敏锐的观察思维能力，都需要注意细节
1脑血管病;无论定位体征再轻,无论经济再困难,无论病人多熟,坚持原则作头颅CT.少量脑出血,与脑梗死确实不好鉴别.省得吃官司.
2 SAH的病人在没有完全清楚出血原因之前，应慎有脑脊液置换方法，这样可能会加据再出血，因为置换可能使颅内压不稳定而再出血
3.对于意识障碍的烦躁病人慎用安定类药物，一则不利于意识变化的观察，其二防止出现呼吸抑制。
4痴呆常见的病因：Vitamin （维他命)
即7项首个字母：
Vasular reason 血管性
Infection 炎症
Tumor 肿瘤
Alzheimer disease 阿尔茨海默病
metabolism 代谢性
Inheritance 遗传、变性病
Nutrition 营养缺乏
5对于刚发病的肢体瘫痪不重的脑梗死病人，应该常规并认真地向家属说明有进展性卒中的可能，即肢体瘫痪越来越重或出现意识障碍等等。避免纠纷。
2009年3月8日星期日
高热患者物理降温
一、概述
体温超过39℃以上者，称为高热，是临床上常见症状之一。高热期间病人代谢率和氧消耗量增加，易引起机体内环境的改变，导致一系列并发症的发生。因此，选择适当的降温方法，使病人得到及时有效的护理是很重要的，而物理降温是高热病人首选的降温方法。
二、物理降温与药物降温
物理降温（头部冷敷外）与药物降温不能同时应用，原因是药物降温过程中，皮肤毛细血管扩张、出汗，通过汗液蒸发带走许多热量，物理降温是冷刺激，皮肤毛细血管收缩。如果药物降温和物理降温同时进行，影响药物降温效果。
1、擦浴法
擦浴降温法是临床上常用的物理降温方法。国外有学者认为擦浴浪费了护理时间，不支持这种做法。国内同行通过临床观察认为擦浴降温的的作用虽然不够持久，但在短时间内不失为效果明显的快速降温措施。护理人员对此项护理措施的健康教育有助于指导社区农村地区家属及时处置高热患儿，以减少高热惊厥等并发症的发生。擦浴降温措施符合我国的实际情况，值得在临床中推广。
为探讨更有效的擦浴方法，对酒精擦浴的温度进行观察对比，发现41-43℃酒精擦浴降温效果优于传统的酒精擦浴法。原理是热酒精挥发快，从机体带走的热量多，同时，热酒精可刺激皮肤毛细血管扩张，机体散热增加，产热减少，酒精温度高于皮肤2-3℃，有利于血管扩张，血流增快，皮肤表面温度升高，汗腺分泌增加，毛孔扩大，出汗时带走体内大量的热，因而降温效果更加明显，而且，由于酒精的温度与患者皮肤的温度接近，擦浴时不会因刺激引起不适，也不会因患儿哭闹增加产热。
薄荷乙醇浸剂：紫苏乙醇浸剂降温效果大大超过单独乙醇的物理降温效果，作用机理是由于这两种中草药都具有刺激皮肤汗腺分泌，扩张皮肤血管，又具有挥发性，挥发时可带走机体内大量热量，所以具有显著的降温效果。
应用退热药物后随即给予温水擦浴有以下优点：
及时使体温下降，预防高热惊厥并使患者有舒适感。
温水擦浴后使体表毛细血管扩张，提前发挥解热药的作用，以达到出汗散热的目的。
由于解热药与物理降温相结合，在一定时间内较理想地控制了体温回升。国外也有人提及退热药结合“冷围巾”降温效果好，病人感觉舒适，对发热的病人是一种有益的护理干预。
2、冷袋和水囊降温法
化学冰袋可以通过传导作用吸收机体热量，而且铵类化合物因其理化性质具有吸热作用，两者合并使体温调节定点下移，导致体温下降，同时由于化学冰袋重量轻、不易破裂等优点易被患者接受，减轻了护士的工作量。
普通冰块形状固定，不能与体表接触，容易滚动、脱落、不易固定。通过对不同浓度的盐水冰袋降温的实验研究，发现10%的盐水冰袋在室温18-24度的环境下持续3小时时其温度仍在-5度。低温持续时间长，在融化过程中其形态为霜冰混合，冰袋很松软，能充分与体表接触，易于固定，用于高热病人降温效果优于清水冰块降温。
3、灌肠法
无低血压、意识清楚的中枢高热的病人可用冰生理盐水100毫升灌肠。
4、静脉降温法
下丘脑功能紊乱所致的中枢性高热，体温升高快，降温效果差。开展了中枢性高热静脉降温法，其方法是将病人需常规输入的液体置于冰箱，待液体温度降为0-10度时取出，用棉套保温，按“静脉输液法”把液体输入病人体内，其降温疗效显著，降温有效率高达100%。
5、医用冰毯降温法
降温法效果好，有效率高达100%。
三、物理降温的注意事项
对冷敏感的病人不易用任何方法的物理降温，因各种冷刺激都会使病人出现寒战，使横纹肌产热增加而影响降温效果。
不论采用何种降温方法的同时，都应在足心置热水袋，减轻脑组织充血，促进散热，增加舒适，尤其是冰敷头部应重视，降头温可增加脑组织对缺氧的耐受性，减少脑组织的耗氧量，降低机体代谢率。一般认为，体温下降1度脑细胞代谢率可降低6.5%，颅内压可降低5.5%。所以，头部降温对颅脑损伤的病人尤为重要。
对有出血倾向皮疹、皮下出血点及伴有皮肤性损害的病人禁用酒精擦浴，特别是白血病患者，酒精擦浴往往导致出血症状加重。
擦浴禁擦后背、前胸区、腹部和足低等处，以免引起不良反应。
采取降温措施30分后测量体温（最好测肛温、如测腋温，需测量侧停止物理降温半小时），同时要密切观察病人血压、脉搏、呼吸及神态变化。
使用冰块降温的病人要经常更换部位，防止冻伤。腋下冰袋降温后，腋温的测量不易在50分钟内进行。
应用医用冰毯降温的病人，体温探头应放在直肠或腋中线与腋后线中间为宜。
体温超过39℃以上者，称为高热，是临床上常见症状之一。高热期间病人代谢率和氧消耗量增加，易引起机体内环境的改变，导致一系列并发症的发生。因此，选择适当的降温方法，使病人得到及时有效的护理是很重要的，而物理降温是高热病人首选的降温方法。
二、物理降温与药物降温
物理降温（头部冷敷外）与药物降温不能同时应用，原因是药物降温过程中，皮肤毛细血管扩张、出汗，通过汗液蒸发带走许多热量，物理降温是冷刺激，皮肤毛细血管收缩。如果药物降温和物理降温同时进行，影响药物降温效果。
1、擦浴法
擦浴降温法是临床上常用的物理降温方法。国外有学者认为擦浴浪费了护理时间，不支持这种做法。国内同行通过临床观察认为擦浴降温的的作用虽然不够持久，但在短时间内不失为效果明显的快速降温措施。护理人员对此项护理措施的健康教育有助于指导社区农村地区家属及时处置高热患儿，以减少高热惊厥等并发症的发生。擦浴降温措施符合我国的实际情况，值得在临床中推广。
为探讨更有效的擦浴方法，对酒精擦浴的温度进行观察对比，发现41-43℃酒精擦浴降温效果优于传统的酒精擦浴法。原理是热酒精挥发快，从机体带走的热量多，同时，热酒精可刺激皮肤毛细血管扩张，机体散热增加，产热减少，酒精温度高于皮肤2-3℃，有利于血管扩张，血流增快，皮肤表面温度升高，汗腺分泌增加，毛孔扩大，出汗时带走体内大量的热，因而降温效果更加明显，而且，由于酒精的温度与患者皮肤的温度接近，擦浴时不会因刺激引起不适，也不会因患儿哭闹增加产热。
薄荷乙醇浸剂：紫苏乙醇浸剂降温效果大大超过单独乙醇的物理降温效果，作用机理是由于这两种中草药都具有刺激皮肤汗腺分泌，扩张皮肤血管，又具有挥发性，挥发时可带走机体内大量热量，所以具有显著的降温效果。
应用退热药物后随即给予温水擦浴有以下优点：
及时使体温下降，预防高热惊厥并使患者有舒适感。
温水擦浴后使体表毛细血管扩张，提前发挥解热药的作用，以达到出汗散热的目的。
由于解热药与物理降温相结合，在一定时间内较理想地控制了体温回升。国外也有人提及退热药结合“冷围巾”降温效果好，病人感觉舒适，对发热的病人是一种有益的护理干预。
2、冷袋和水囊降温法
化学冰袋可以通过传导作用吸收机体热量，而且铵类化合物因其理化性质具有吸热作用，两者合并使体温调节定点下移，导致体温下降，同时由于化学冰袋重量轻、不易破裂等优点易被患者接受，减轻了护士的工作量。
普通冰块形状固定，不能与体表接触，容易滚动、脱落、不易固定。通过对不同浓度的盐水冰袋降温的实验研究，发现10%的盐水冰袋在室温18-24度的环境下持续3小时时其温度仍在-5度。低温持续时间长，在融化过程中其形态为霜冰混合，冰袋很松软，能充分与体表接触，易于固定，用于高热病人降温效果优于清水冰块降温。
3、灌肠法
无低血压、意识清楚的中枢高热的病人可用冰生理盐水100毫升灌肠。
4、静脉降温法
下丘脑功能紊乱所致的中枢性高热，体温升高快，降温效果差。开展了中枢性高热静脉降温法，其方法是将病人需常规输入的液体置于冰箱，待液体温度降为0-10度时取出，用棉套保温，按“静脉输液法”把液体输入病人体内，其降温疗效显著，降温有效率高达100%。
5、医用冰毯降温法
降温法效果好，有效率高达100%。
三、物理降温的注意事项
对冷敏感的病人不易用任何方法的物理降温，因各种冷刺激都会使病人出现寒战，使横纹肌产热增加而影响降温效果。
不论采用何种降温方法的同时，都应在足心置热水袋，减轻脑组织充血，促进散热，增加舒适，尤其是冰敷头部应重视，降头温可增加脑组织对缺氧的耐受性，减少脑组织的耗氧量，降低机体代谢率。一般认为，体温下降1度脑细胞代谢率可降低6.5%，颅内压可降低5.5%。所以，头部降温对颅脑损伤的病人尤为重要。
对有出血倾向皮疹、皮下出血点及伴有皮肤性损害的病人禁用酒精擦浴，特别是白血病患者，酒精擦浴往往导致出血症状加重。
擦浴禁擦后背、前胸区、腹部和足低等处，以免引起不良反应。
采取降温措施30分后测量体温（最好测肛温、如测腋温，需测量侧停止物理降温半小时），同时要密切观察病人血压、脉搏、呼吸及神态变化。
使用冰块降温的病人要经常更换部位，防止冻伤。腋下冰袋降温后，腋温的测量不易在50分钟内进行。
应用医用冰毯降温的病人，体温探头应放在直肠或腋中线与腋后线中间为宜。
2009年2月24日星期二
Marcus-Gunn 综合征
下颌瞬目综合征又称马库斯岗(Marcus—Gunn)
氏综合征又称下颌瞬目现象。特征：① 单眼上睑下垂(偶有
双侧者)。②张口时，下垂上睑强直提起，当吃东西时，由于
张口和咀嚼活动，眼睑随之瞬动。③下颌活动。睑裂变异，
下颌动向健侧，下垂上睑上提，下颌动向病眼侧，下垂上睑
不上提。有的睑裂反而小于健眼。此病首先由Marcus—Gunn
于1883年描述。此病属先天性，与家族遗传有关，也有后天
获得者。如脑外伤，脑瘤，脑手术后等。轻症病例可不予治
疗．下垂明显者应施手术矫正。
氏综合征又称下颌瞬目现象。特征：① 单眼上睑下垂(偶有
双侧者)。②张口时，下垂上睑强直提起，当吃东西时，由于
张口和咀嚼活动，眼睑随之瞬动。③下颌活动。睑裂变异，
下颌动向健侧，下垂上睑上提，下颌动向病眼侧，下垂上睑
不上提。有的睑裂反而小于健眼。此病首先由Marcus—Gunn
于1883年描述。此病属先天性，与家族遗传有关，也有后天
获得者。如脑外伤，脑瘤，脑手术后等。轻症病例可不予治
疗．下垂明显者应施手术矫正。
CIDP的诊断标准
美国神经病学学会CIDP诊断标准
一.临床表现
运动和或感觉功能障碍累及1个以上肢体,持续2个月以上,腱反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％
2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
三.病理学 腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是纤维刺激(teased fiber)分析（50 纤维刺激大于12％，最少有4个节间证实的 脱髓瞧或髓鞘再生）证实的脱髓鞘
2.支持性的：亚神经束或神经元内水肿,单核细胞浸润,“葱皮－球茎”形成,神经束之间脱髓鞘生成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的：细胞数应少于10/mm3,HIV-1患者少于50/mm3
支持性的：白细胞数正常、蛋白升高
注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经
一.临床表现
运动和或感觉功能障碍累及1个以上肢体,持续2个月以上,腱反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％
2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％
三.病理学 腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是纤维刺激(teased fiber)分析（50 纤维刺激大于12％，最少有4个节间证实的 脱髓瞧或髓鞘再生）证实的脱髓鞘
2.支持性的：亚神经束或神经元内水肿,单核细胞浸润,“葱皮－球茎”形成,神经束之间脱髓鞘生成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的：细胞数应少于10/mm3,HIV-1患者少于50/mm3
支持性的：白细胞数正常、蛋白升高
注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经
GBS的分类
Guillain Barre综合症的分类
Classification of Guillain Barre syndrome
Ⅰ、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 AIDP
Ⅱ、AIDP不典型表现型 Atypical presentation of AIDP
1.不对称性 Asymmetric
2.纯运动 Pure motor
3.伴显著的感觉障碍 With prominent sensory loss
4.伴肌肉牵张反射保留（腱反射保留完整）With preservation of muscle stretch reflexes
Ⅲ、AIDP局部表现型 Regional presentation of AIDP
1.咽－颈－臂丛型 Pharyngeal-cervical-brachial
2.截瘫型 Paraparetic
3.双侧面瘫伴感觉异常 Facial diplegia with paresthesia
Ⅳ、纯感觉型神经病 Pure sensory neuropathy
Ⅴ、纯自主神经型神经病 Pure autonomic neuropathy
Ⅵ、Miller Fisher综合症 Miller Fisher syndrome
Ⅶ、轴索丢失变异型 Axon loss variants
1.急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
2.急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)
3.肌肉颤搐型 myokymic discharges
Classification of Guillain Barre syndrome
Ⅰ、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 AIDP
Ⅱ、AIDP不典型表现型 Atypical presentation of AIDP
1.不对称性 Asymmetric
2.纯运动 Pure motor
3.伴显著的感觉障碍 With prominent sensory loss
4.伴肌肉牵张反射保留（腱反射保留完整）With preservation of muscle stretch reflexes
Ⅲ、AIDP局部表现型 Regional presentation of AIDP
1.咽－颈－臂丛型 Pharyngeal-cervical-brachial
2.截瘫型 Paraparetic
3.双侧面瘫伴感觉异常 Facial diplegia with paresthesia
Ⅳ、纯感觉型神经病 Pure sensory neuropathy
Ⅴ、纯自主神经型神经病 Pure autonomic neuropathy
Ⅵ、Miller Fisher综合症 Miller Fisher syndrome
Ⅶ、轴索丢失变异型 Axon loss variants
1.急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
2.急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)
3.肌肉颤搐型 myokymic discharges
肌力检查操作
1.倾头转脸：
步骤：头倾向左侧，脸转向右侧8次；向对侧8次。
收缩肌肉：胸锁乳突肌。
支配神经：副神经、C2-3及部分C4脊神经。
2.上耸双肩：
步骤：双肩上耸8次。
收缩肌肉：肩胛提肌、斜方肌上部肌群。
支配神经;
1)肩胛提肌：肩胛背神经，来自C3-5脊神经前支。
2)斜方肌：副神经、C3-4脊神经。
3.上肢后伸：
步骤：双臂在上举位、平展位、下展位各后伸8次。
收缩肌肉:斜方肌。
支配神经：同上。
4.外展端臂：
步骤：双上臂在前位、中位、后位各外展8次。
收缩肌肉：三角肌。
支配神经：腋神经，来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出的纤维组成。
5.叉腰后旋：
步骤：双手叉腰，肩部后旋8次。
收缩肌肉：菱形肌。
支配肌肉：肩胛背神经，来自C5神经根发出纤维支配。
6.低位展臂;
步骤：双上臂在30度以内外展8次。
收缩肌肉:冈上肌
支配神经：肩胛上神经，来自臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
7.夹臂外旋：
步骤：双上臂屈曲90度，并紧贴胸部，外旋前臂8次。
收缩肌肉：冈下肌。
支配神经：肩胛上神经，来自臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
8.背手后伸：
步骤：双手腕背叉腰，后伸上肢8次。
收缩肌肉：小圆肌。
支配神经：腋神经，来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出纤维。
9.背手前收：
步骤：双手腕背叉腰，前收上肢8次。
收缩肌肉：大圆肌。
支配神经：肩胛下神经, 来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出纤维。
10.举臂下压：
步骤：双臂侧平举，然后内收上臂向下压8次。
收缩肌肉：背阔肌。
支配神经：胸背神经，来之臂丛后束，上、中、下干和C6-8神经根发出纤维。
11.双掌平推：
步骤：双上肢平抬前推8次。
收缩肌肉：前锯肌。
支配神经：胸长神经，来自C5-7神经根发出的纤维。
12.展臂内收：
步骤：双臂外展于水平位及下垂75度位向前内收8次。
收缩肌肉：胸大肌。
支配神经：胸神经
1）胸大肌锁骨部分：臂丛侧束，上干和C5-6神经根发出纤维。
2）胸大肌胸骨部分：臂丛侧束、内束，中下干和C7-8、T1神经根发出纤维。
13.旋前屈臂：
步骤：双前臂旋前位，各屈曲8次。
收缩肌肉：肱二头肌。
支配神经：肌皮神经，来自臂丛侧束，上干和C5-6神经根发出纤维。
14.正位屈臂：
步骤：前臂与中立位各屈曲8次。
收缩肌肉：肱桡肌、肱肌。
支配神经：
1）肱桡肌：桡神经，来自臂丛后束，上干、C5-6神经根发出纤维。
2）肱肌：肌皮神经，来自臂丛侧束，上干、C5-6神经根发出纤维。
15.伸展双肘：
步骤：双臂屈曲位，伸展肘关节8次。
收缩肌肉;肱三头肌。
支配神经：桡神经，来自臂丛后束，上干、中干、下干和C6-8神经根发出纤维。
16.曲腕桡偏：
步骤：屈曲腕关节后前臂向桡侧偏斜8次。
收缩肌肉：桡侧腕屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束，上干、中干和C6-7神经根发出纤维。
17.曲腕尺偏:
步骤：屈曲腕关节后前臂向尺侧偏斜8次。
收缩肌肉：尺侧腕屈肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发主纤维。
18.屈曲五指：
步骤:
1）屈曲拇指指间关节及掌指关节8次。
收缩肌肉：拇长伸屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干，下干及C7-T1神经根发出纤维。
2）屈曲2-5指近侧指间关节及掌指关节8次。
收缩肌肉：指浅屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干、下干，C7-T1神经根发出纤维。
19.双臂旋前：
步骤：屈肘，双前臂旋前各8次。
收缩肌肉：旋前圆肌、旋前方肌。
支配神经：
1）旋前圆肌：正中神经，来自臂丛侧束，上干、中干，C6-7神经根发出纤维。
2）旋前方肌：前骨间神经，来自正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干、下干，C7-T1神经根发出纤维。
20.双臂旋后：
步骤：前臂后旋8次。
收缩肌肉：旋后肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
20.伸腕桡偏：
步骤：双腕伸展，向桡侧偏斜8次。
收缩肌肉：桡侧腕长短伸肌。
支配神经：桡神经，来自臂丛后束，上干、中干，C5-7神经根发出纤维。
21.伸腕尺偏：
步骤：双腕伸展，向尺侧偏斜8次。
收缩肌肉：尺侧腕伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
22.背屈手指：
步骤：背屈双手2-5指8次。
收缩肌肉：指总伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
23.背屈食指：
步骤：背屈双手食指各8次。
收缩肌肉：示指伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
24.拇指外展;
步骤：外展拇指8次。
收缩肌肉：拇短展肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
25.食指外展：
步骤：外展食指8次。
收缩肌肉：第一骨间肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
26.小指外展：
步骤：外展小指8次。
收缩肌肉：小指展肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
27.并腿举臀：
步骤：双腿并直，臀部加紧8次。
收缩肌肉：臀大肌。
支配神经：臀下神经，来自骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
28.侧展大腿：
步骤:双侧大腿分别向外侧外展8次。
收缩肌肉：臀中肌。
支配神经：臀上神经，来自骶丛，L4-S1神经根发出纤维。
29.大腿内收：
步骤：大腿外展后内收各8次。
收缩肌肉：长收肌。
支配神经：闭孔神经，来自腰丛前支，L2-4神经根发出纤维。
30.前屈大腿：
步骤：双侧大腿各前屈8次。
收缩肌肉：髂腰肌。
支配神经：股神经，来自腰丛后支，L2-3神经根发出纤维。
31.蹲位站立：
步骤：蹲起8次。
收缩肌肉：股四头肌。
支配神经：股神经，来自腰丛后支，L2-4神经根发出纤维。
32.双腿后踢：
步骤：双腿向后方各踢8次。
收缩肌肉：股二头肌、半腱肌、半膜肌。
支配神经：
1）股二头肌：坐骨神经的腓总神经分支，骶丛和L5-S2神经根发出纤维。
2）半腱肌、半膜肌：坐骨神经的胫神经分支，骶丛和L5-S2神经根发出纤维。
33.踝部跖屈：
步骤：双足踝部各跖屈8次。
收缩肌肉：腓肠肌内、外侧头；比目鱼肌。
支配神经：胫神经，来自坐骨神经的胫神经分支，骶丛和S1-2神经根发出纤维。
34.跖屈内旋：
步骤：双足跖屈后内旋8次。
收缩肌肉：胫后肌。
支配神经：胫神经，来自坐骨神经的胫神经分支，骶丛和L5-S1神经根发出纤维。
35.踝部背屈：
步骤：双足背屈8次。
收缩肌肉：胫前肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，来自坐骨神经的腓神经分支，骶丛和S4-5神经根发出纤维。
36.背屈外旋：
步骤：双足背屈后外旋8次。
收缩肌肉：腓骨长肌、腓骨短肌。
支配神经：腓浅神经，腓总神经，来自坐骨神经，骶丛和L5-S1神经根发出纤维。
37．拇指背屈：
步骤：足拇指背屈8次。
收缩肌肉：拇长伸肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
38.足趾背屈：
步骤：双足2-4趾背屈各8次。
收缩肌肉：趾长伸肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
步骤：头倾向左侧，脸转向右侧8次；向对侧8次。
收缩肌肉：胸锁乳突肌。
支配神经：副神经、C2-3及部分C4脊神经。
2.上耸双肩：
步骤：双肩上耸8次。
收缩肌肉：肩胛提肌、斜方肌上部肌群。
支配神经;
1)肩胛提肌：肩胛背神经，来自C3-5脊神经前支。
2)斜方肌：副神经、C3-4脊神经。
3.上肢后伸：
步骤：双臂在上举位、平展位、下展位各后伸8次。
收缩肌肉:斜方肌。
支配神经：同上。
4.外展端臂：
步骤：双上臂在前位、中位、后位各外展8次。
收缩肌肉：三角肌。
支配神经：腋神经，来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出的纤维组成。
5.叉腰后旋：
步骤：双手叉腰，肩部后旋8次。
收缩肌肉：菱形肌。
支配肌肉：肩胛背神经，来自C5神经根发出纤维支配。
6.低位展臂;
步骤：双上臂在30度以内外展8次。
收缩肌肉:冈上肌
支配神经：肩胛上神经，来自臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
7.夹臂外旋：
步骤：双上臂屈曲90度，并紧贴胸部，外旋前臂8次。
收缩肌肉：冈下肌。
支配神经：肩胛上神经，来自臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
8.背手后伸：
步骤：双手腕背叉腰，后伸上肢8次。
收缩肌肉：小圆肌。
支配神经：腋神经，来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出纤维。
9.背手前收：
步骤：双手腕背叉腰，前收上肢8次。
收缩肌肉：大圆肌。
支配神经：肩胛下神经, 来自臂丛后束，上干和C5-6神经根发出纤维。
10.举臂下压：
步骤：双臂侧平举，然后内收上臂向下压8次。
收缩肌肉：背阔肌。
支配神经：胸背神经，来之臂丛后束，上、中、下干和C6-8神经根发出纤维。
11.双掌平推：
步骤：双上肢平抬前推8次。
收缩肌肉：前锯肌。
支配神经：胸长神经，来自C5-7神经根发出的纤维。
12.展臂内收：
步骤：双臂外展于水平位及下垂75度位向前内收8次。
收缩肌肉：胸大肌。
支配神经：胸神经
1）胸大肌锁骨部分：臂丛侧束，上干和C5-6神经根发出纤维。
2）胸大肌胸骨部分：臂丛侧束、内束，中下干和C7-8、T1神经根发出纤维。
13.旋前屈臂：
步骤：双前臂旋前位，各屈曲8次。
收缩肌肉：肱二头肌。
支配神经：肌皮神经，来自臂丛侧束，上干和C5-6神经根发出纤维。
14.正位屈臂：
步骤：前臂与中立位各屈曲8次。
收缩肌肉：肱桡肌、肱肌。
支配神经：
1）肱桡肌：桡神经，来自臂丛后束，上干、C5-6神经根发出纤维。
2）肱肌：肌皮神经，来自臂丛侧束，上干、C5-6神经根发出纤维。
15.伸展双肘：
步骤：双臂屈曲位，伸展肘关节8次。
收缩肌肉;肱三头肌。
支配神经：桡神经，来自臂丛后束，上干、中干、下干和C6-8神经根发出纤维。
16.曲腕桡偏：
步骤：屈曲腕关节后前臂向桡侧偏斜8次。
收缩肌肉：桡侧腕屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束，上干、中干和C6-7神经根发出纤维。
17.曲腕尺偏:
步骤：屈曲腕关节后前臂向尺侧偏斜8次。
收缩肌肉：尺侧腕屈肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发主纤维。
18.屈曲五指：
步骤:
1）屈曲拇指指间关节及掌指关节8次。
收缩肌肉：拇长伸屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干，下干及C7-T1神经根发出纤维。
2）屈曲2-5指近侧指间关节及掌指关节8次。
收缩肌肉：指浅屈肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干、下干，C7-T1神经根发出纤维。
19.双臂旋前：
步骤：屈肘，双前臂旋前各8次。
收缩肌肉：旋前圆肌、旋前方肌。
支配神经：
1）旋前圆肌：正中神经，来自臂丛侧束，上干、中干，C6-7神经根发出纤维。
2）旋前方肌：前骨间神经，来自正中神经，来自臂丛侧束、内束，中干、下干，C7-T1神经根发出纤维。
20.双臂旋后：
步骤：前臂后旋8次。
收缩肌肉：旋后肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛上干和C5-6神经根发出纤维。
20.伸腕桡偏：
步骤：双腕伸展，向桡侧偏斜8次。
收缩肌肉：桡侧腕长短伸肌。
支配神经：桡神经，来自臂丛后束，上干、中干，C5-7神经根发出纤维。
21.伸腕尺偏：
步骤：双腕伸展，向尺侧偏斜8次。
收缩肌肉：尺侧腕伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
22.背屈手指：
步骤：背屈双手2-5指8次。
收缩肌肉：指总伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
23.背屈食指：
步骤：背屈双手食指各8次。
收缩肌肉：示指伸肌。
支配神经：后骨间神经，来自桡神经，臂丛后束，中干、下干和C7-8神经根发出纤维。
24.拇指外展;
步骤：外展拇指8次。
收缩肌肉：拇短展肌。
支配神经：正中神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
25.食指外展：
步骤：外展食指8次。
收缩肌肉：第一骨间肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
26.小指外展：
步骤：外展小指8次。
收缩肌肉：小指展肌。
支配神经：尺神经，来自臂丛内束，下干和C8-T1神经根发出纤维。
27.并腿举臀：
步骤：双腿并直，臀部加紧8次。
收缩肌肉：臀大肌。
支配神经：臀下神经，来自骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
28.侧展大腿：
步骤:双侧大腿分别向外侧外展8次。
收缩肌肉：臀中肌。
支配神经：臀上神经，来自骶丛，L4-S1神经根发出纤维。
29.大腿内收：
步骤：大腿外展后内收各8次。
收缩肌肉：长收肌。
支配神经：闭孔神经，来自腰丛前支，L2-4神经根发出纤维。
30.前屈大腿：
步骤：双侧大腿各前屈8次。
收缩肌肉：髂腰肌。
支配神经：股神经，来自腰丛后支，L2-3神经根发出纤维。
31.蹲位站立：
步骤：蹲起8次。
收缩肌肉：股四头肌。
支配神经：股神经，来自腰丛后支，L2-4神经根发出纤维。
32.双腿后踢：
步骤：双腿向后方各踢8次。
收缩肌肉：股二头肌、半腱肌、半膜肌。
支配神经：
1）股二头肌：坐骨神经的腓总神经分支，骶丛和L5-S2神经根发出纤维。
2）半腱肌、半膜肌：坐骨神经的胫神经分支，骶丛和L5-S2神经根发出纤维。
33.踝部跖屈：
步骤：双足踝部各跖屈8次。
收缩肌肉：腓肠肌内、外侧头；比目鱼肌。
支配神经：胫神经，来自坐骨神经的胫神经分支，骶丛和S1-2神经根发出纤维。
34.跖屈内旋：
步骤：双足跖屈后内旋8次。
收缩肌肉：胫后肌。
支配神经：胫神经，来自坐骨神经的胫神经分支，骶丛和L5-S1神经根发出纤维。
35.踝部背屈：
步骤：双足背屈8次。
收缩肌肉：胫前肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，来自坐骨神经的腓神经分支，骶丛和S4-5神经根发出纤维。
36.背屈外旋：
步骤：双足背屈后外旋8次。
收缩肌肉：腓骨长肌、腓骨短肌。
支配神经：腓浅神经，腓总神经，来自坐骨神经，骶丛和L5-S1神经根发出纤维。
37．拇指背屈：
步骤：足拇指背屈8次。
收缩肌肉：拇长伸肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
38.足趾背屈：
步骤：双足2-4趾背屈各8次。
收缩肌肉：趾长伸肌。
支配神经：腓深神经，腓总神经，骶丛，L5-S1神经根发出纤维。
肉毒素A应用
肉毒素A是一种Zn依赖的肽键内切酶，是强力、不可逆的可致死的神经毒素。使翻手为毒，复手是药的设想变为现实。肉毒素A又是较强的肌肉松驰剂。临床药理作用：肉毒素A可以特异地将具有释放神经递质功能的神经突触相关蛋白质SNAP-25切断，阻止神经与肌肉间神经递质[乙酰胆碱]的传递，抑制了乙酰胆碱的释放，导致肌肉松弛性麻痹。
肉毒素A作为一种新型的临床用药，从目前临床资料分析，肉毒素A在满足了临床用药的同时，提高了病人的生活质量，成为瞩目有效的治疗药品。
肉毒素A的临床应用：
一：肌肉张力障碍：眼脸痉挛、口下颌肌张力障碍、痉挛性发育障碍、职业性痉挛
二：不自主运动：偏侧面痉挛、震颤、抽搐、肌肉痉挛
三：异常收缩：斜视、口吃、肌张性头痛、肌肉强直、痛性痉挛、痉挛状态
四：神经系统的疾病：脑中风、脑外伤后下肢痉挛、小儿脑性瘫痪
五：肉毒素A其他疾病应用：肌肥大、贲门失驰张症、肌裂、磨牙症、腋症、美容、颈部头痛
肉毒素A在临床使用过程中出现的副反应：
全身反应：过敏、发热、注射引起的头痛、胸痛、寒颤、 偏侧痛、不适脓肿、囊肿、新生物及病毒性感染。
肌及骨骼系统：关节炎、关节障碍。
心血管系统：偏头痛
呼吸系统：呼吸困难、肺肌患及肺炎
神经系统：焦虑、震颤、感觉过敏、梦幻、意识模糊、与颈肌张力障碍/斜胫有关的疼痛、 眩晕、血管扩张。
消化系统：胃肠失调、呕吐、舌炎、口腔炎、牙病。
皮肤及附属物：皮肤瘙痒
泌尿生殖系统：尿道感染、膀胱炎、阴道念株菌感染。
特殊感觉：弱视、中耳炎、视力异常、味觉紊乱、耳鸣。
代谢营养障碍：外周水肿、高胆固醇血症。
血液和淋巴系统：瘀斑。
肉毒素A在临床治疗疾病中，特别强调应遵循“三准确、四原则。
三准确原则：
准确诊断：选择典型、重症病例，轻症病例慎用。
准确稀释：根据肉毒素A单位含量，选择不同稀释度。稀释溶解时应轻轻摇晃，避免起泡。
准确注射：部位、深浅-掌握肉毒素A注射部位的解剖位置及特征。
使用肉毒素A时应遵循的原则：
1.事实求实。肉毒素A疗效及副作用如实向患者讲清。
2.不苛求。小剂量、多点注射、不能追求一次注射就有效果。
3.不同病例、不同对待。不搞范例或摸板。
4.掌握频度。每次肉毒素A注射治疗至少间隔3——6个月，勿要短期反复注射。
通过对肉毒素A药品知识的学习，尤其肉毒素A的特殊性质。充分证明一个事实：毒与药乃是一纸之隔，翻手是药，复手是毒。使用方法应严格准确，防止生物毒素的滥用。
肉毒素A作为一种新型的临床用药，从目前临床资料分析，肉毒素A在满足了临床用药的同时，提高了病人的生活质量，成为瞩目有效的治疗药品。
肉毒素A的临床应用：
一：肌肉张力障碍：眼脸痉挛、口下颌肌张力障碍、痉挛性发育障碍、职业性痉挛
二：不自主运动：偏侧面痉挛、震颤、抽搐、肌肉痉挛
三：异常收缩：斜视、口吃、肌张性头痛、肌肉强直、痛性痉挛、痉挛状态
四：神经系统的疾病：脑中风、脑外伤后下肢痉挛、小儿脑性瘫痪
五：肉毒素A其他疾病应用：肌肥大、贲门失驰张症、肌裂、磨牙症、腋症、美容、颈部头痛
肉毒素A在临床使用过程中出现的副反应：
全身反应：过敏、发热、注射引起的头痛、胸痛、寒颤、 偏侧痛、不适脓肿、囊肿、新生物及病毒性感染。
肌及骨骼系统：关节炎、关节障碍。
心血管系统：偏头痛
呼吸系统：呼吸困难、肺肌患及肺炎
神经系统：焦虑、震颤、感觉过敏、梦幻、意识模糊、与颈肌张力障碍/斜胫有关的疼痛、 眩晕、血管扩张。
消化系统：胃肠失调、呕吐、舌炎、口腔炎、牙病。
皮肤及附属物：皮肤瘙痒
泌尿生殖系统：尿道感染、膀胱炎、阴道念株菌感染。
特殊感觉：弱视、中耳炎、视力异常、味觉紊乱、耳鸣。
代谢营养障碍：外周水肿、高胆固醇血症。
血液和淋巴系统：瘀斑。
肉毒素A在临床治疗疾病中，特别强调应遵循“三准确、四原则。
三准确原则：
准确诊断：选择典型、重症病例，轻症病例慎用。
准确稀释：根据肉毒素A单位含量，选择不同稀释度。稀释溶解时应轻轻摇晃，避免起泡。
准确注射：部位、深浅-掌握肉毒素A注射部位的解剖位置及特征。
使用肉毒素A时应遵循的原则：
1.事实求实。肉毒素A疗效及副作用如实向患者讲清。
2.不苛求。小剂量、多点注射、不能追求一次注射就有效果。
3.不同病例、不同对待。不搞范例或摸板。
4.掌握频度。每次肉毒素A注射治疗至少间隔3——6个月，勿要短期反复注射。
通过对肉毒素A药品知识的学习，尤其肉毒素A的特殊性质。充分证明一个事实：毒与药乃是一纸之隔，翻手是药，复手是毒。使用方法应严格准确，防止生物毒素的滥用。
轻度认知障碍(MCI )诊断标准
轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)诊断标准（Peterson 等）（1）存在由患者自己、家属或知情人提供的记忆主诉；（2）记忆测验成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5个标准差；（3）总体认知分级量表轻度异常，即总体衰退量表(global deterioration scale,GDS) 2-3级或临床痴呆评定量表（clinical dementia rating,CDR）0.5分；（4）一般认知功能正常；（5）日常生活能力保持正常；（6）除外痴呆或任何可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。由于上述诊断标准所描述的认知损害特征与AD的早期或临床前阶段极其相似，因此适用于以AD早期或临床前诊断和治疗干预为主要目的的研究。
美国Mayo Clinic AD 研究中心提出的轻度认知障碍(MCI )诊断标准:
(1) 病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;
(2) 总体认知功能正常;
(3) 客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1. 5～2 个标准差;
(4) 临床痴呆评定量表评分为0. 5 ;
(5) 日常生活功能正常;
(6) 不符合痴呆诊断标准
美国Mayo Clinic AD 研究中心提出的轻度认知障碍(MCI )诊断标准:
(1) 病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;
(2) 总体认知功能正常;
(3) 客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1. 5～2 个标准差;
(4) 临床痴呆评定量表评分为0. 5 ;
(5) 日常生活功能正常;
(6) 不符合痴呆诊断标准
中枢系统感染的病理生理机制和治疗原则
中枢神经系统感染的病理生理机制及治疗原则 中华神经科杂志 1999年第6期第32卷 讲座蒋景文 北京医院神经内科 100730 一、中枢神经系统（CNS）感染时细胞及体液反应的重要作用由于个体免疫反应的差异，同一病原体可以引起轻的、反复的甚至致死的疾病，也可以不引起疾病。血液中的蛋白不能轻易地弥散进入CNS，因此不利于抗体的产生。脑脊液（CSF）正常时可见到IgG及IgA但无IgM，因为IgM分子量要大些。体液免疫反应，往往形成抗原抗体复合体；这种反应常在血管内进行，导致神经组织内或邻近组织的严重的血管炎性反应。 1. CNS感染引起的炎性反应：由于病原体的毒力及机体的反应可表现: (1)化脓性炎性反应,常由于化脓性细菌引起；(2),非化脓性炎性反应，如由于斑疹伤寒；(3)出血性反应，见于炭疽及某些病毒感染时；(4)组织细胞及肉芽肿性反应，见于慢性炎症过程。 2. CNS感染时常有髓鞘的破坏：髓鞘的破坏可继发于神经元的受损，即神经元溶解性脱髓鞘(neuronolytic demyelination)，另外一种称为轴周脱髓鞘（periaxial demylination）。后者可见于病毒感染时，也可见于脱髓鞘疾病时。炎性过程中引起脱髓鞘的机制可能有下列5种：①病毒对少突胶质细胞的直接细胞病理效应；②免疫介导的病毒对少突胶质细胞向性的改变；③免疫介导的对感染的少突胶质细胞的破坏；④病毒诱导的自身免疫性脱髓鞘；⑤旁观者”脱髓鞘。伴随脱髓鞘可能出现髓鞘再生，导致症状的缓解。一度以为只有周围神经髓鞘再生。这对恢复是非常重要的。 3. 脑膜炎是最常见的CNS感染：细菌引起脑膜炎与其有关的三种成分：(1)细菌包膜；(2)细菌的细胞壁；(3)脂多糖物质。某些细菌如流感杆菌、脑膜炎球菌等均在细胞外有一含多糖的包膜，这种包膜使细菌易于侵入宿主。革兰阳性菌与阴性菌的区别主要基于细胞壁。阳性菌壁含有大量多糖肽（peptidoglycan），而阴性菌则只含少量；阳性菌胞壁还包含壁酸（teichoicacid），而阴性菌则无。这两种物质都引起强烈的脑膜炎性反应。但阴性菌有脂多糖分子附着于外膜上，含有毒性脂质物质“脂质A”（lipid A），细菌死亡时释出，作用似内毒素，也引起强烈的脑膜炎性反应。在脑膜炎过程中某些细胞因子起重要的炎性反应介导作用。如肿瘤坏死因子（TNFα； cachectin）以及白细胞介素-1。这两种物质均刺激血管内皮细胞粘附及促使中性白细胞进入CNS而触发炎性过程。血小板活化因子，花生四烯酸代谢物及其他白细胞介素亦参与这一炎性过程。而在CSF中体液因子及吞噬细胞的不足，病原体迅速分裂衍殖，并释出细菌胞壁或膜的成分，导致脑膜炎的迅速演变并损伤血管内皮细胞，血脑屏障（BBB）通透性亦因而增加，产生血管性水肿。由于大量多核白细胞进入蛛网膜下腔，释出毒性物质，这些毒性物质虽然是用以防御对抗病原体，但由于对“外来”及“自体”的鉴别能力的不足也引起细胞毒性水肿。这些情况都会进一步影响CSF动力学，脑代谢及脑血管的自我调节，如炎症不能得到控制，则将会产生严重脑水肿，颅内压增高及脑血循减少，进而导致神经元的损害，发生不可逆转的局灶性或弥散性脑损害。 二、若干CNS感染的治疗问题治疗原则主要是消灭或抑制病原体，这常常需要外力的介入，如抗菌药物以及清除病灶等。激发或促使机体的体液及细胞免疫机制有适度的改善，以增强防御及修复能力也很重要。另外，校正或调节病理生理机制以减轻炎性反应对靶器官的损害，保护脑的功能，注意水电解质的平衡等亦是冶疗的极为重要的辅助手段。 1.化脓性脑膜炎： 美国疾病控制中心1990年根据1986年五个州和洛杉矶地区的调查认为流感杆菌(haemophilus influenzae)是最常见的化脓性脑膜炎的感染源，约占45%，其他有肺炎球菌占18%，脑膜炎双球菌14%。是那一种感染源感染?与年龄及季节有关。新生儿(<1个月)以B族链球菌为主(如缺乳链球菌)。婴幼儿(1个月至4岁)以流感杆菌为多。儿童及一般成人则以肺炎球菌及脑膜炎双球菌多些。治疗第一步是维持血压及纠正休克，并及时给予抗菌药物。如临床高度怀疑化脓性脑膜炎，不一定等腰穿或等待腰穿的结果，先根据年龄、季节特点针对性地给予抗菌药物，然后根据CSF化验结果调整药物。应选择较易进入BBB者，一般都采用静脉给药途径，以期有较高的血药浓度。新生儿首选氨苄青霉素加广谱头孢菌素，如头孢噻肟(cefotaxime)50 mg/kg体重，每6小时1次或头孢三嗪(ceftriaxone；菌必治)50～100 mg/kg体重，每12小时1次，均静脉给药。也可以氨苄青霉素加氨基甙类抗菌素，但要警惕听力或前庭功能受到损害。婴幼儿用广谱头孢菌素或加氯霉素。儿童及一般成人则静脉每日给予青霉素(儿童30万 U/kg体重，成人2 000万U，均分为4小时1次)或予头孢菌素(头孢噻肟2 g静脉滴注，每6小时1次，头孢三嗪2 g静脉滴注，每12小时1次)。年龄超过50岁成人除头孢菌素外最好再加氨苄青霉素。对那些有免疫功能受损或神经外科手术后的病人，根据病情可能需要应用或加用头孢他定(ceftazidime；fortum)或万古霉素。选择头孢菌素时应选择CSF中浓度较高者或炎症时CSF中能达到治疗浓度者。常用的有头孢三嗪、头孢噻肟、头孢呋肟等。先锋必素(cefoperazone)虽为第三代头孢菌素，但不易通过BBB，不宜用于化脓性脑膜炎。在应用抗菌素的同时，是否给予肾上腺皮质类固醇药物?仍是一个有争论的问题。近年多数学者认为可有助于减轻炎症、降低颅内压、改进脑灌注压、增加CSF中细胞因子(cytokine)的浓度，从而提高存活率，减少儿童的听力受损及其他神经系统后遗症的危险。因此儿童应加用皮质类固醇。可辅助给予地塞米松0.15 mg/kg体重，静脉滴注，每6小时1次，共给4天。 2.结核性脑膜炎： 典型病人诊断不难，但也有个别初期症状持续较长，表现为人格改变等；或发病急遽，进展快，很像化脓性脑膜炎。因此，对有结核性脑膜炎可能的病人应多次查CSF，包括细胞计数、分类、测血和CSF糖的比值、多次涂片找抗酸杆菌等。免疫诊断方法，如ELISA及PCR等灵敏度及特异性均尚不够理想。治疗：从流行病学角度判断，如所患为敏感菌株，根据WHO建议采用三联疗法：每日异烟肼10 mg/kg体重，合用利福平及吡嗪酰胺(pyrazinamide)。这3种药在炎症情况下通过BBB均较好，治疗3个月，停吡嗪酰胺，异烟肼及利福平再继续用7个月。如系耐药菌株引起，则加用第四种药，链霉素或乙胺丁醇(ethambutol)。如致病菌对利福平不耐药，则治疗9个月已够。如发现系对利福平耐药菌株引起，则需要连续治疗18～24个月。也有人主张由于中国人对异烟肼为快速代谢型，因此，每日剂量可加大至600～1 200 mg，但以此种剂量与利福平合用很容易影响肝功能，因此,可舍弃利福平，用大剂量异烟肼加链霉素治疗结核性脑膜炎。对是否合并应用皮质类固醇仍有争议，多数人认为对降颅压，减轻脑水肿，减轻颅底粘连及椎管梗阻有帮助，有好转后逐渐撤停。 3.螺旋体感染： (1)梅毒: 近年有上升趋势，但多为Ⅰ、Ⅱ期梅素，主要是脑膜血管梅毒。青霉素仍是首选药物，大剂量时仍可在CSF中获得有效的杀菌浓度。建议每日剂量为1 200～2 400万U/日，分为4小时1次，静脉滴注，10～14天为一疗程。如对青霉素过敏，则可用头孢三嗪1 g肌注，每日1次，连用14天。或强力霉素(doxycycline)200 mg,每日2次，连用21天。 (2)莱姆病: 为Borrelia burgdorferi感染引起。我国流行病学研究，有23个省市有此螺旋体分布。经蜱咬传染，但被感染的蜱咬后不一定患莱姆病，因为人血清中有杀此种螺旋体的活性物质。但如发现有高滴定度的抗B.burgdorferi抗体，虽然没有症状，也应进行CSF检查，如异常则治疗，如正常则追随观察。 对神经系统莱姆病的治疗，原则上同梅毒。对钩端螺旋体的治疗也是相同的。 4. 霉菌感染：多种霉菌可侵入中枢神经系统，在免疫功能低下时发生机会增多。常见的有新形隐球菌，念珠菌，曲霉菌，毛霉菌等，以隐球菌为多见。 (1)新形隐球菌：CNS的新形隐球菌感染主要是脑膜炎，也可发生脑膜脑炎。当然也可累及颅神经，如视神经病变。隐球菌脑膜炎常表现为以高颅压为特点的亚急性脑膜炎。近年来多采取二性霉素B和氟康唑(fluconazole)联合治疗。氟康唑口服吸收良好，每日200～400 mg，5～10天可达稳态，血药浓度达到10.1 mg%～18.9 mg%，超过对隐球菌的抑菌浓度(0.39～6.25 mg%)。二性霉素静脉滴入，应逐渐增加剂量，总剂量为2～3 g，有人主张同时椎管内给药，以增加CSF中二性霉素浓度。近年出现以微脂粒(liposome)包裹的二性霉素制剂，副作用减少，剂量可增大。这两种药也可以单独治疗。有人以二性霉素B与氟胞嘧啶(5FC)联合用药，可增强疗效。其他咪唑类抗霉菌药尚有咪康唑、酮康唑等，虽然价格要便宜，但疗效稍逊，酮康唑肝毒性也大一些。 (2)毛霉菌病：为条件致病感染，可分为全身型与鼻眼脑型。全身型多发生于免疫功能低下时，鼻眼脑型则多见于糖尿病酸中毒病人。毛霉菌侵犯血管，发生血管炎导致血管闭塞，造成干性坏死，因而药物不易达到病灶处。毛霉菌病死亡率极高，必须早期诊断，配合外科切除病灶，积极抗霉菌药物治疗，才有存活希望。药物用二性霉素B或氟康唑，或联合用药。 5.寄生虫感染: (1)囊虫病:为常见病，由于摄入猪绦虫卵在人体内发育为囊尾蚴，成为囊尾蚴病或囊虫病。CNS囊虫病为我国症状性癫痫的最主要原因。根据囊尾蚴在CNS的部位及表现可分为6型:①无症状型；②脑实质型；③蛛网膜下腔型；④脑室型；⑤脊髓型；⑥眼型。上述类型可以合并发生于同一病人。临床表现与个体反应与囊尾蚴所在部位，数量以及是活的、正在死亡或已死亡有关。囊尾蚴的寿命平均为4～6年，因此,无症状的病人是不必治疗的。但应寻找感染的来源，如检查病人及接触密切的人有无猪绦虫病，如有则应进行驱绦虫治疗。脑室型因药物不易达到，一般需要手术摘除。其他类型在抗癫痫(如有)治疗的同时是否需要杀囊虫治疗?存在不同的看法。一部分人认为囊尾蚴有一定的寿限，只要断绝其新的来源，让其分期分批自然死亡较好，以免在抗囊虫药物作用下，囊尾蚴大批死亡，释出的毒素及异性蛋白反应会导致急性脑病，出现谵妄、意识迷乱、颅内压增高，甚至脑疝等，可以危及生命。但不少人认为抗囊虫治疗可以减少癫痫发作，减轻症状。即使出现反应，用皮质类固醇及渗透性利尿剂一般都能控制。Vazquez等报道240例有癫痫发作的脑囊虫病，经药物治疗后，囊虫减少82%，平均发作频度减少95%。3年后随访，54%已无发作。而49例未治疗的病人都仍继续有癫痫发作。240例治疗者无一例死亡。Takayanagui用抗囊虫药物治疗43例，3例因反应过大而停药，其中1例死亡。 常用药物有吡喹酮(praziquantel)及阿苯哒唑(albendazole)。各家所建议剂量及给药时间长短差异较大。吡喹酮最低血清有效浓度为10 mg/L，有人用总剂量为120 mg/kg体重，分2～4天服，也有人建议每日剂量为50 mg/kg体重，连用15～21天。阿苯哒唑每日剂量为15 mg/kg体重，连用30天，或20 mg/kg体重，连服21天。有些前瞻性研究比较这两种药，总的看来以阿苯哒唑略优，但囊虫对这两种药物的敏感度也不尽相同，对一种药效果不理想时，不妨再试用另一种药。 (2)弓形体病： 主要见于免疫功能受损病人。影像所见与淋巴瘤不易区别，可以表现有脑局灶性水肿并有环形增强，可以表现多发小灶出血，也有表现为多发斑块状钙化。治疗用磺胺嘧啶，首次剂量4 g，以后每日6～8 g，分4次给药。或乙胺嘧啶(pyrimethamine)，头3天,每日100 mg，以后每日25～75 mg，可加用叶酸。治疗时间建议长些，可能需要2个月以上。应警惕对骨髓的抑制，磺胺还应注意查尿。 (3)原发性阿米巴脑膜脑炎:棘阿米巴可以引起急性脑膜脑炎，也可以引起亚急性或慢性脑炎及多发性脑脓肿，以表现为肉芽肿性阿米巴脑炎为多。尚无有效的治疗方法。另一种自由阿米巴(naegleria)引起阿米巴性化脓性脑膜炎，如能及时诊断。二性霉素B有效。因病情急遽凶险，除全身途径给药外，应椎管内或脑室内给药，治疗至少持续10天。 (4)嗜酸粒细胞性脑膜炎:70年代初发现多由于血管圆线虫或棘颚口线虫感染引起，一般由于摄入不熟的软体动物及生鱼有关。病情的重、轻与年龄及摄入量的多少有关。前者病程绝大多数为良性，一般不需治疗，也可以试用噻苯哒唑(tiabendazole)。后者大部病人也会自愈，但神经根刺激症状较重，并有10%～15%的死亡率。如能早期诊断，可用乙胺嗪治疗。 6.支原体感染:支原体(mycoplasma)可以侵犯CNS，最常见的是白质脑炎，此外,可以引起有脑膜脑炎，颅神经病变，急性炎性脱鞘性多发性神经病(AIDP)。多数可以自愈，但脑炎常常留下一些后遗症。治疗：大环内酯类,如红霉素、阿奇霉素、四环素类；奎诺酮类(如环丙沙星及洛美沙星等)都有较好的疗效。 7.衣原体感染:衣原体(chlamydial)可以导致脑膜脑炎，也可以是AIDP的原因，对衣原体有效的药物：大环内酯类、四环素类、利福平及复方新诺明等。 三、影响治疗的几个因素 1.免疫与感染：近年对疾病过程中的细胞与体液免疫逐渐增加了认识，因而，对CNS感染发病机制和病理生理变化也有了更多的了解。由于免疫反应的不同，同一致病因子在不同人身上有的致病很轻，有的很重，有的出现反复。血清中的蛋白质不易弥散进入CNS，在正常情况下，CSF中只有少量IgG、IgA，而IgM因分子量较大不能进入。由于体液免疫反应，CNS感染时产生的抗体，形成抗体抗原复合物，这些复合物可引起血管炎或CNS的脱髓鞘反应。因此，不仅病原体对CNS的直接侵袭影响，其引起的免疫反应亦对CNS造成损害。因此，在治疗控制感染源时，亦要考虑免疫反应造成的损害及提高机体的免疫能力。 2．影响药物达到CNS的因素：CNS受头皮、颅骨、硬脑膜、蛛网膜及软脑膜很良好的保护，因此，感染不易侵入。脑还有从结构上防止有害物质进入CNS的一些保障，如血脑屏障(BBB)及血脑脊液屏障。这些屏障也影响了治疗用的药物进入CNS。BBB由紧密结合的毛细血管的内皮细胞、基膜及星形胶质细胞的足突所组成。其中内皮细胞是BBB的主要组织学基础。血脑脊液屏障除无胶质细胞的足突外，基本构成同BBB。因为脑内毛细血管的内皮细胞内的饮液小泡(pinocytotic vesiele)很少或缺乏，而且呈紧密结合。而体内其他部位，如膈肌毛细血管的内皮细胞饮泡小泡为59个/μl，而脑内毛细血管的内皮细胞中仅5个/μl。一般毛细血管内皮细胞间距宽的200～300 μm，窄的也至少20～40 nm，而脑的毛细血管内皮细胞间距<15 nm。因此,可限制和控制水、电解质及大分子物质在血和脑之间的交换。细胞膜是脂相膜，因此,对脂溶性物质限制不大；而亲水疏脂的物质，尤其是离子型的则不易通过。BBB对微生物及其毒素和其他有害物质有一定的防止侵入作用。但如BBB受到损害，则其保护作用明显削弱。BBB也限制了某些治疗药物的进入脑内。如头孢类的头孢曲松(ceftri axone)通过BBB较好，而头孢哌酮(cefperazone,先锋必)同为第三代头孢类抗菌素,则通过BBB不好，因此，CNS细菌性感染以选择前者为宜。 炎症时因脑内毛细血管内皮细胞有肌纤凝蛋白(actinomysine)，可导致强烈收缩，因而内皮细胞间隙增加，药物及其他分子量较大的物质通过能力增加。如一些原只存在血液中的抗体可漏至CSF中。原不易进入BBB的药物,因此在脑内亦可获得较高的浓度，从而达到治疗的目的。但一旦炎症好转，内皮细胞结合间隙亦随之而缩小，上述药物又变得不易进入脑内，浓度下降，造成感染的迁延或复发。另一方面,对CSF中特异性抗体的存在也要进行分析，最好同时查血、CSF中多种抗体的比值，特殊增高的可能更有意义。 影响药物进入脑及CSF中还有下列因素：(1)蛋白结合情况:因为弥散通过“膜”的率与游离的部分有关，而与蛋白结合的那部分是不易通过膜的。在平衡状态时，脂溶性药物在CSF中的浓度与血清中的游离部分相近;(2)离子化:如药物容易离解，则离解后的正负离子与水分子电荷偶极的相互吸引，更加亲水疏脂，更不易通过BBB ；(3)分配系数(partition coefficient)。药物的脂溶性程度对决定药物是否容易穿透BBB及进入CSF起重要的作用。在pH7.4时所测得的分配系数越高的药物越容易进入BBB，如>0.1则CSF/血>0.1。
2009年2月23日星期一
动脉粥样硬化的分型
动脉粥样硬化的分型
动脉粥样硬化的分型
(一) 按病灶发展过程分型
在20世纪90年代，美国心脏学会动脉粥样硬化血管病灶委员会(Committee 0n Vascular Lesions of the Council on Atherosclerosis，American Heart Association)提出将动脉粥样硬化病灶分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ型(表1一1)，其中还包括几个亚型。简介如下：
表1．1 美国心脏学会提出的动脉粥样硬化病灶分型简表
名称 主要组织学表现 主要发生机制 最早发生时间 与临床关系
I型（初始）病灶 孤立的巨噬细胞源性泡沫 脂质聚集 10岁以内 无关
细胞
Ⅱ型（脂质条纹）病灶 主要是细胞内脂质聚集
Ⅲ型（中间型）病灶 Ⅱ型病灶+小的细胞外脂 10-40岁内
质池
Ⅳ型（粥样瘤）病灶 Ⅱ型病灶+细胞外脂质核 不出现或很
严重
Ⅴ型（纤维粥样瘤）病灶 脂质核+纤维帽或已钙化 平滑肌细胞和胶原 40岁以后
为主或以纤维化为主 增多
Ⅵ型（有并发病变）病灶 病灶表面破裂 血栓形成
血肿或出血 血肿
血栓形成
1．I型病灶
又称初始病灶(initial lesion)，指仅能在显微镜下或用化学法才能检测到的动脉内膜脂质沉积及由此引起的细胞反应。镜下可见在动脉内膜部位巨噬细胞数量增加，无脂的巨噬细胞是正常部位的两倍，有些巨噬细胞内充满脂滴，形成了少量的、散在的泡沫细胞。
I型病灶常见于婴儿和儿童，有45％的8个月婴儿在冠状动脉有荷脂巨噬细胞。在成人可见于不易发生动脉粥样硬化的动脉部位。患有高胆固醇血症动物的动脉最早期病灶也有类似的组织学改变。
2. Ⅱ型病灶
又称脂质条纹，是最早肉眼可见的病灶，在动脉内膜表现为黄色条纹、斑纹或斑点，脂质条纹可被苏丹Ⅲ或苏丹Ⅳ染为红色。如果动脉内膜有增厚，则不易看到脂质条纹。与I型病灶相比，镜下可见若干层巨噬细胞源性泡沫细胞(而不是孤立的或散在的几个泡沫细胞)，在病灶局部也有更多的不荷脂的巨噬细胞，内膜部位的平滑肌细胞也荷脂。由泡沫细胞释放出少量的脂质，形成散在的细胞外脂滴(1ipid droplets)，但病灶内的脂质主要是在细胞内，其中胆固醇酯占77％。此期亦可见少量的T淋巴细胞、肥大细胞。Ⅱ型病灶表面的内皮细胞变稀薄，排列方向与血流方向相反。放射自显影显示此处内皮细胞在DNA合成期细胞增多，说明已有一定程度的内皮细胞损伤。死亡的内皮细胞数也增多，但无大量的内皮细胞坏死，也无大面积的内皮破损。
位于易发生晚期病灶的动脉树部位的Ⅱ型病灶称为的Ⅱa型或易进展型Ⅱ型病灶(pro—gression-prone typeⅡlesions)。Ⅱa型病灶多位于受机械切应力作用大的血管部位，例如冠状动脉的左前降支及血管分叉处。这些部位在脂质聚集之前，就存在局部内膜增厚．形成了一个易于病灶生长的土壤，若存在其他促使动脉粥样硬化病灶形成的因素，如高脂血症，Ⅱa型病灶易发展为Ⅲ型病灶。发生在不易出现晚期病灶的动脉树部位的Ⅱ型病灶称为Ⅱb型或不易进展型Ⅱ型病灶(progression-resistant typeⅡlesions)。99％的2～15岁儿童的主动脉存在脂质条纹，Ⅱ型病灶不会引起临床症状。
3．Ⅲ型病灶
又称中间型病灶(intermediate lesions)、过渡型病灶(transitional lesions)或粥样瘤前期病灶(preatheroma)，Ⅲ型病灶的形态学特点介于Ⅱ型和Ⅳ型病灶之间，其特征性的镜下改变是在内膜平滑肌细胞层中间，细胞外脂质滴聚集成散在、孤立的脂质池(lipid pools)。
Ⅲ型病灶最早可见于30岁人的动脉。Ⅲ型病灶可致动脉变形，但也不会出现临床缺血事件。
4．Ⅳ型病灶
又称为粥样瘤(atheroma)，属于晚期动脉粥样硬化病灶的第一阶段，病灶表面逐渐有结缔组织(主要是胶原纤维)增生(纤维帽)，但纤维组织增加不是本期的主要改变。本期特征性形态学改变是：细胞外脂质增多，由小的、孤立的脂质池聚集成为脂质核(1ipid core)。脂质核区域界限清楚，内含有胆固醇结晶，脂质核的出现使动脉内膜增厚，形成肉眼可见的一个偏心病灶，因为动脉腔也有相应的扩张，此时动脉管腔不狭窄，病灶表面无血栓。在脂质池和内皮细胞表面之间，有荷脂或不荷脂的巨噬细胞、孤立的平滑肌细胞和少量胶原纤维，也有淋巴细胞和肥大细胞。在病灶最深部近中膜和脂质核边缘有较多的巨噬细胞、巨噬细胞源性泡沫细胞、淋巴细胞和新生的毛细血管，此部位是容易破裂的部位。
5．V型病灶
又称纤维粥样瘤(fibroatheroma)，V型病灶因有增多的平滑肌细胞和大量新生成的纤维结缔组织，使纤维帽明显增厚。在脂质核的周边有大量的毛细血管，常有淋巴细胞、单核／巨噬细胞和浆细胞，可有极少量的出血。紧邻V型病灶的中膜平滑肌细胞排列改变，数量减少。脂质核靠近中膜，在中膜和相邻的外膜有淋巴细胞、巨噬细胞和巨噬细胞源性泡沫细胞聚集。在外膜滋养血管周围有大量淋巴细胞聚集。
有纤维组织明显增生的V型病灶又命名为V a型病灶；如果病灶的脂质核或其他部位有明显钙化，则称为V b型；若V型病灶无脂质核或仅含少量脂质，称为V c型病灶。
此型病灶与Ⅳ病灶相比，管腔更狭窄，病灶可能进一步出现裂隙、血肿和(或)血栓形成而引发临床事件。
6．Ⅵ型病灶
在V型病灶的基础上有一个或多个并发病变即成为Ⅵ型病灶，所以又称有并发病变的
病灶，常见的合并病变是：斑块表面破裂、血肿(或出血)和血栓形成。有斑块表面破裂的病灶为Ⅵa型；有血肿(或出血)为Ⅵb型；有血栓形成的病灶为Ⅵc型病灶；三种表现均有的病灶为Ⅵabc型。Ⅵ型病灶是动脉粥样硬化症引起临床事件和死亡的主要原因。
按病灶危害性分型
过去认为随着动脉粥样硬化病灶增大，动脉管腔狭窄，引起组织器官供血不足。但近些年来发现随着病灶增大，动脉壁出现适应性重塑(adaptive remodeling)或代偿性扩大(com-pensatory enlargement)。一个体积较大的稳定性斑块可以多年不引起临床事件，但一个体积不大的不稳定斑块(因其易形成血栓)则可引起严重的临床事件。对意外死亡的冠心病人尸解发现，近期有破裂的斑块数目占8％，而对死于冠心病病人尸解发现平均每人有2～3个破裂的斑块。
1．不稳定斑块
不稳定斑块(unstable plaque，rupture-prone plaque)的形态学特点是：①细胞外脂质核体积大。②纤维帽薄而不均匀，胶原含量和平滑肌细胞数量减少，局部有慢性炎性细胞(巨噬细胞、T淋巴细胞和肥大细胞)浸润,巨噬细胞分泌基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase，MMP)破坏斑块稳定性，同时新生血管增多。③斑块内膜表面可有程度不同的糜烂、剥脱、裂缝和溃疡，最小的溃疡是在镜下看到内皮细胞层局部丧失，深的溃疡可以看到脂质核，以致有脂质释放出来，形成血栓和血肿。④严重时斑块在纤维帽最薄和泡沫细胞浸润最多的“肩部”破裂(图1—3，彩图7)。斑块破裂伴有斑块表面血栓形成是不稳定型心绞痛、心肌梗死和猝死的主要原因。
2．稳定斑块
稳定斑块(stable plaque)的形态学特点是：①细胞外脂质核体积相对小。②纤维帽厚而均匀，局部有较多的胶原成分和平滑肌细胞，而巨噬细胞较少(见彩图4)。
动脉粥样硬化的分型
(一) 按病灶发展过程分型
在20世纪90年代，美国心脏学会动脉粥样硬化血管病灶委员会(Committee 0n Vascular Lesions of the Council on Atherosclerosis，American Heart Association)提出将动脉粥样硬化病灶分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ型(表1一1)，其中还包括几个亚型。简介如下：
表1．1 美国心脏学会提出的动脉粥样硬化病灶分型简表
名称 主要组织学表现 主要发生机制 最早发生时间 与临床关系
I型（初始）病灶 孤立的巨噬细胞源性泡沫 脂质聚集 10岁以内 无关
细胞
Ⅱ型（脂质条纹）病灶 主要是细胞内脂质聚集
Ⅲ型（中间型）病灶 Ⅱ型病灶+小的细胞外脂 10-40岁内
质池
Ⅳ型（粥样瘤）病灶 Ⅱ型病灶+细胞外脂质核 不出现或很
严重
Ⅴ型（纤维粥样瘤）病灶 脂质核+纤维帽或已钙化 平滑肌细胞和胶原 40岁以后
为主或以纤维化为主 增多
Ⅵ型（有并发病变）病灶 病灶表面破裂 血栓形成
血肿或出血 血肿
血栓形成
1．I型病灶
又称初始病灶(initial lesion)，指仅能在显微镜下或用化学法才能检测到的动脉内膜脂质沉积及由此引起的细胞反应。镜下可见在动脉内膜部位巨噬细胞数量增加，无脂的巨噬细胞是正常部位的两倍，有些巨噬细胞内充满脂滴，形成了少量的、散在的泡沫细胞。
I型病灶常见于婴儿和儿童，有45％的8个月婴儿在冠状动脉有荷脂巨噬细胞。在成人可见于不易发生动脉粥样硬化的动脉部位。患有高胆固醇血症动物的动脉最早期病灶也有类似的组织学改变。
2. Ⅱ型病灶
又称脂质条纹，是最早肉眼可见的病灶，在动脉内膜表现为黄色条纹、斑纹或斑点，脂质条纹可被苏丹Ⅲ或苏丹Ⅳ染为红色。如果动脉内膜有增厚，则不易看到脂质条纹。与I型病灶相比，镜下可见若干层巨噬细胞源性泡沫细胞(而不是孤立的或散在的几个泡沫细胞)，在病灶局部也有更多的不荷脂的巨噬细胞，内膜部位的平滑肌细胞也荷脂。由泡沫细胞释放出少量的脂质，形成散在的细胞外脂滴(1ipid droplets)，但病灶内的脂质主要是在细胞内，其中胆固醇酯占77％。此期亦可见少量的T淋巴细胞、肥大细胞。Ⅱ型病灶表面的内皮细胞变稀薄，排列方向与血流方向相反。放射自显影显示此处内皮细胞在DNA合成期细胞增多，说明已有一定程度的内皮细胞损伤。死亡的内皮细胞数也增多，但无大量的内皮细胞坏死，也无大面积的内皮破损。
位于易发生晚期病灶的动脉树部位的Ⅱ型病灶称为的Ⅱa型或易进展型Ⅱ型病灶(pro—gression-prone typeⅡlesions)。Ⅱa型病灶多位于受机械切应力作用大的血管部位，例如冠状动脉的左前降支及血管分叉处。这些部位在脂质聚集之前，就存在局部内膜增厚．形成了一个易于病灶生长的土壤，若存在其他促使动脉粥样硬化病灶形成的因素，如高脂血症，Ⅱa型病灶易发展为Ⅲ型病灶。发生在不易出现晚期病灶的动脉树部位的Ⅱ型病灶称为Ⅱb型或不易进展型Ⅱ型病灶(progression-resistant typeⅡlesions)。99％的2～15岁儿童的主动脉存在脂质条纹，Ⅱ型病灶不会引起临床症状。
3．Ⅲ型病灶
又称中间型病灶(intermediate lesions)、过渡型病灶(transitional lesions)或粥样瘤前期病灶(preatheroma)，Ⅲ型病灶的形态学特点介于Ⅱ型和Ⅳ型病灶之间，其特征性的镜下改变是在内膜平滑肌细胞层中间，细胞外脂质滴聚集成散在、孤立的脂质池(lipid pools)。
Ⅲ型病灶最早可见于30岁人的动脉。Ⅲ型病灶可致动脉变形，但也不会出现临床缺血事件。
4．Ⅳ型病灶
又称为粥样瘤(atheroma)，属于晚期动脉粥样硬化病灶的第一阶段，病灶表面逐渐有结缔组织(主要是胶原纤维)增生(纤维帽)，但纤维组织增加不是本期的主要改变。本期特征性形态学改变是：细胞外脂质增多，由小的、孤立的脂质池聚集成为脂质核(1ipid core)。脂质核区域界限清楚，内含有胆固醇结晶，脂质核的出现使动脉内膜增厚，形成肉眼可见的一个偏心病灶，因为动脉腔也有相应的扩张，此时动脉管腔不狭窄，病灶表面无血栓。在脂质池和内皮细胞表面之间，有荷脂或不荷脂的巨噬细胞、孤立的平滑肌细胞和少量胶原纤维，也有淋巴细胞和肥大细胞。在病灶最深部近中膜和脂质核边缘有较多的巨噬细胞、巨噬细胞源性泡沫细胞、淋巴细胞和新生的毛细血管，此部位是容易破裂的部位。
5．V型病灶
又称纤维粥样瘤(fibroatheroma)，V型病灶因有增多的平滑肌细胞和大量新生成的纤维结缔组织，使纤维帽明显增厚。在脂质核的周边有大量的毛细血管，常有淋巴细胞、单核／巨噬细胞和浆细胞，可有极少量的出血。紧邻V型病灶的中膜平滑肌细胞排列改变，数量减少。脂质核靠近中膜，在中膜和相邻的外膜有淋巴细胞、巨噬细胞和巨噬细胞源性泡沫细胞聚集。在外膜滋养血管周围有大量淋巴细胞聚集。
有纤维组织明显增生的V型病灶又命名为V a型病灶；如果病灶的脂质核或其他部位有明显钙化，则称为V b型；若V型病灶无脂质核或仅含少量脂质，称为V c型病灶。
此型病灶与Ⅳ病灶相比，管腔更狭窄，病灶可能进一步出现裂隙、血肿和(或)血栓形成而引发临床事件。
6．Ⅵ型病灶
在V型病灶的基础上有一个或多个并发病变即成为Ⅵ型病灶，所以又称有并发病变的
病灶，常见的合并病变是：斑块表面破裂、血肿(或出血)和血栓形成。有斑块表面破裂的病灶为Ⅵa型；有血肿(或出血)为Ⅵb型；有血栓形成的病灶为Ⅵc型病灶；三种表现均有的病灶为Ⅵabc型。Ⅵ型病灶是动脉粥样硬化症引起临床事件和死亡的主要原因。
按病灶危害性分型
过去认为随着动脉粥样硬化病灶增大，动脉管腔狭窄，引起组织器官供血不足。但近些年来发现随着病灶增大，动脉壁出现适应性重塑(adaptive remodeling)或代偿性扩大(com-pensatory enlargement)。一个体积较大的稳定性斑块可以多年不引起临床事件，但一个体积不大的不稳定斑块(因其易形成血栓)则可引起严重的临床事件。对意外死亡的冠心病人尸解发现，近期有破裂的斑块数目占8％，而对死于冠心病病人尸解发现平均每人有2～3个破裂的斑块。
1．不稳定斑块
不稳定斑块(unstable plaque，rupture-prone plaque)的形态学特点是：①细胞外脂质核体积大。②纤维帽薄而不均匀，胶原含量和平滑肌细胞数量减少，局部有慢性炎性细胞(巨噬细胞、T淋巴细胞和肥大细胞)浸润,巨噬细胞分泌基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase，MMP)破坏斑块稳定性，同时新生血管增多。③斑块内膜表面可有程度不同的糜烂、剥脱、裂缝和溃疡，最小的溃疡是在镜下看到内皮细胞层局部丧失，深的溃疡可以看到脂质核，以致有脂质释放出来，形成血栓和血肿。④严重时斑块在纤维帽最薄和泡沫细胞浸润最多的“肩部”破裂(图1—3，彩图7)。斑块破裂伴有斑块表面血栓形成是不稳定型心绞痛、心肌梗死和猝死的主要原因。
2．稳定斑块
稳定斑块(stable plaque)的形态学特点是：①细胞外脂质核体积相对小。②纤维帽厚而均匀，局部有较多的胶原成分和平滑肌细胞，而巨噬细胞较少(见彩图4)。
2009年2月21日星期六
代谢综合征诊断标准
中华医学会糖尿病分会建议适合中国人群的代谢综合征诊断标准
符合以下4个组成成分中的3个或全部者：
一、超重或肥胖体质指数≥25.0kg/m2；（体重/身高的平方）。
二、高血糖空腹血糖：≥110mg/dl（6.1mmol/l）及/或糖负荷后血糖≥140mg/dl（7.8mmol/l）；及/或已确诊为糖尿病并治疗者。
三、高血压收缩压/舒张压≥140/90mmhg，及/或已确诊为高血压并治疗者。
四、血脂紊乱空腹总胆固醇tg≥150mg/dl（1.70mmol/l）；及/或空腹血hdl－c：男性＜35mg/dl（0.9mmol/l），女性＜39mg/dl（1.0mmol/l）。
代谢综合征发病高危人群
一、≥40岁以上者。
二、有1项或2项代谢综合征组成成分但尚不符合诊断标准者。
三、有心血管病、非酒精性脂肪肝、痛风、多囊卵巢综合征及各种类型脂肪萎缩征者。
四、有肥胖、2型糖尿病、高血压、血脂异常、尤其是多项组合或有代谢综合征家族史者。
五、有心血管病家族史者
符合以下4个组成成分中的3个或全部者：
一、超重或肥胖体质指数≥25.0kg/m2；（体重/身高的平方）。
二、高血糖空腹血糖：≥110mg/dl（6.1mmol/l）及/或糖负荷后血糖≥140mg/dl（7.8mmol/l）；及/或已确诊为糖尿病并治疗者。
三、高血压收缩压/舒张压≥140/90mmhg，及/或已确诊为高血压并治疗者。
四、血脂紊乱空腹总胆固醇tg≥150mg/dl（1.70mmol/l）；及/或空腹血hdl－c：男性＜35mg/dl（0.9mmol/l），女性＜39mg/dl（1.0mmol/l）。
代谢综合征发病高危人群
一、≥40岁以上者。
二、有1项或2项代谢综合征组成成分但尚不符合诊断标准者。
三、有心血管病、非酒精性脂肪肝、痛风、多囊卵巢综合征及各种类型脂肪萎缩征者。
四、有肥胖、2型糖尿病、高血压、血脂异常、尤其是多项组合或有代谢综合征家族史者。
五、有心血管病家族史者
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