2009年2月24日星期二

CIDP的诊断标准

美国神经病学学会CIDP诊断标准

一.临床表现
运动和或感觉功能障碍累及1个以上肢体,持续2个月以上,腱反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞(确定的,可能的,或可疑的;必须累及至少1条运动神经): 如时限改变<15%(部分性传导阻滞)或是时限改变>15%(可能的传导阻滞/传导分离),负峰面积或峰峰波辐值下降>20%
2.传导速度异常(必须累及至少2条运动神经): 如传导速度减慢<正常低限的80%,复合肌肉动作电位波辐>正常低限的80%;如传导速度减慢<正常低限的70%,复合肌肉动作电位波辐<正常低限的80%
3.末端潜伏期(必须累及至少2条运动神经): 如末端潜伏期延长>正常上限的125%,复合肌肉动作电位波辐>正常低限的80%;如末端潜伏期延长>正常上限的150%,复合肌肉动作电位波辐<正常低限的80%
4.F波潜伏期(必须累及至少2条运动神经): 如潜伏期缺失或延长>正常上限的125%,复合肌肉动作电位波辐>正常低限的80%:如潜伏期延长>正常上限的150%,复合肌肉动作电位波辐<正常低限的80%
三.病理学 腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的: 电镜(>5条纤维)或者是纤维刺激(teased fiber)分析(50 纤维刺激大于12%,最少有4个节间证实的 脱髓瞧或髓鞘再生)证实的脱髓鞘
2.支持性的:亚神经束或神经元内水肿,单核细胞浸润,“葱皮-球茎”形成,神经束之间脱髓鞘生成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的:细胞数应少于10/mm3,HIV-1患者少于50/mm3
支持性的:白细胞数正常、蛋白升高

注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑:足踝至腓骨小头之间的腓神经,腕部至肘部之间的正中神经,腕部至肘下方的尺神经

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